Nádory hypofýzy

Z WikiSkript

NEHOTOVE Nádory hypofýzy jsou převážně benigní, což ale nijak nesnižuje jejich nebezpečí, neboť mohou být zdrojem nedostatku nebo naopak nadbytku některého z hormonů, který se v hypofýze tvoří. V takovém případě jsou pro jedince nebezpečné nadprodukcí hormonu a jeho účinky. Vyjma toho se nádory mohou projevovat bolestí hlavy nebo útlakem okolních struktur.

Adenomy

Adenom je nejčastějším nádorem hypofýzy a představuje celkově 15 % všech intrakraniálních nádorů. Dvě třetiny adenomů jsou hormonálně aktivní, jedna třetina je tzv. afunkční neboli nesekreční.

Afunkční neboli nesekreční adenomy

  • Mikroadenom - <10 mm - až u 17% všech vyšetřovaných hypofýz, klinicky však nemají většinou význam.
  • Makroadenom - větší než 10mm - většinou způsobí tlakovou atrofii hypofýzy, která poté způsobit panhypopituitarismus.
  • Obrovský adenom - větší než 40 mm, může se projevit útlakem chiasma opticum v supraselární oblasti, což se u jedince projeví bitemporální hemianopsií – tedy výpadkem periferních zorných polí. Může také dojít k útlaku stopky hypothalamu. Vzhledem k tomu, že jediný hormon (prolaktin) je touto spojkou inhibován – dopaminem (prolaktinostatin), je prolaktin pak v nadbytku - vzniká hyperprolaktinémie. Ostatní hormonů jsou z nedostatečné simulace v nedostatku. Ojediněle může při útlaku neurohypofýzy vzniknout Diabetes insipidus útlakem neurohypofýzy.

Makroskopicky:

  • šedorůžové, měkké tumory
  • často poznáme na zobrazovacích metodách pro deformaci tureckého sedla.
  • Pokud vedou k lokální destrukci tureckého sedla, nazýváme je atypické adenomy

Mikroskopicky:

  • solidně alveolární nebo trabekulární

Hormonálně aktivní adenomy

Klasifikace podle produkovaného hormonu

Nejčastější adenomy hypofýzy jsou prolaktinomy, za nimi následují adeomy s nadprodukcí růstového hormonu a adenomy s kombinací těchto dvou.

Prolaktinom

  • tvoří 30 % všech adenomů a je tak nejčastějším z všech hormonálně aktivních adenomů hypofýzy.
  • produkovným hormonem je prolaktin - z toho plynou efekty tohoto nádoru

Projevy

  • U žen: amenorea, galaktorea
  • U mužů: gynekomastie, galaktorea, porucha libida, sterilita

Léčba

  • chirurgická - je často těžko proveditelná
  • dopaminovými agonisty – dojde k zmenšení až k fibróze nádoru, nebo lze růst nádoru a produkci hormonu alespoň kontrolovat

Adenom s nadprodukcí růstového hormonu

Projevy

v období dětství a dospívání se projeví obřím vzrůstem – gigantismem

po uzávěru růstových plotének dochází ke zvětšení akrálních částí těla - akromegálii. Jde o ruce, nohy, bradu, nadočnicové oblouky, hrtan – vzniká pak obraz akromegaloidních rysů (viz. Obrázek). Pro jedince závažnější je ale splanchnomegalie, která akromegalii doprovází a vede k zvětšení jazyka a hypertrofii srdce. Často dochází k těžkým artrotickým změnám na kloubech.  

V játrech zvýší produkci IGF-1 (insulin growth factor 1), která vede k poruchám glukózové tolerance, svalové slabosti, hypertenzi. Zvyšuje také riziko nádorových onemocnění, především karcinomů trávicího traktu.

Může se projevit jako makroadenomy nebo obrovské adenomy ve smyslu útlaku stopky hypotalamu a tím způsobit hyperprolaktinémii.

Adenomy s produkcí ACTH

  • Vyvolává Cushingovu nemoc (nikoliv Cushingův syndrom, ten vzniká periferně/iatrogenně/ektopicky) odkaz
  • Typický obraz
  • OBRAZEK

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5181654/

  • Facies lunata – mesíčkovitý obličej
  • Faciotrunkulární obezita – v oblasti trupu a hlavy ("býčí šíje"), na zátylku a nad klíčními kostmi
  • Zvýšená fragilita a atrofie kůže a cév – znikají tak strie, ekchymózy, sufuze
    • Jak k tomu dochází: glukokortikoidy mají vliv na zvýšený katabolismus proteinů, mezi nimi například kolagen, který je klíčovou strukturou kůže[1]
  • Hypertenze
  • Steroidní diabetes
  • Osteoporóza
  • Imunosuprese – časté infekce

Adenom s produkcí TSH

  • Thyroid stimulating hormone