Nádory hypofýzy

Nádory hypofýzy jsou převážně benigní, což ale nijak nesnižuje jejich nebezpečí, neboť mohou být zdrojem nedostatku nebo naopak nadbytku některého z hormonů, který se v hypofýze tvoří. V takovém případě jsou pro jedince nebezpečné nadprodukcí hormonu a jeho účinky. Vyjma toho se nádory mohou projevovat  bolestí hlavy nebo útlakem okolních struktur.

Adenomy

Adenom je nejčastějším nádorem hypofýzy a představuje celkově 15 % všech intrakraniálních nádorů. Dvě třetiny adenomů jsou hormonálně aktivní, jedna třetina je tzv. afunkční neboli nesekreční.

Afunkční neboli nesekreční adenomy

  • Mikroadenom – <10 mm – až u 17 % všech vyšetřovaných hypofýz, klinicky však nemají většinou význam.
  • Makroadenom – větší než 10 mm – většinou způsobí tlakovou atrofii hypofýzy, která poté způsobit panhypopituitarismus.
  • Obrovský adenom – větší než 40 mm, může se projevit útlakem chiasma opticum v supraselární oblasti, což se u jedince projeví  bitemporální hemianopsií, tedy výpadkem periferních zorných polí. Může také dojít k útlaku stopky hypothalamu. Vzhledem k tomu, že jediný hormon (prolaktin) je touto spojkou inhibován (přenosem dopaminu – prolaktinostatinu), je prolaktin pak v nadbytku a vzniká hyperprolaktinémie. Ostatní hormony jsou z nedostatečné simulace v nedostatku. Ojediněle může při útlaku neurohypofýzy vzniknout diabetes insipidus.

Makroskopicky:

  • šedorůžové, měkké tumory
  • často je lze poznat na zobrazovacích metodách kvůli deformaci tureckého sedla
  • pokud vedou k lokální destrukci tureckého sedla, nazýváme je atypické adenomy

Mikroskopicky:

  • solidně alveolární nebo trabekulární

Hormonálně aktivní adenomy

Klasifikace těchto adenomů závisí na produkovaném hormonu.

Nejčastější adenomy hypofýzy jsou prolaktinomy, za nimi následují adeomy s nadprodukcí růstového hormonu a adenomy s kombinací těchto dvou.

Prolaktinom
 Podrobnější informace naleznete na stránce Prolaktinom.
  • Tvoří 30 % všech adenomů a je tak nejčastějším z všech hormonálně aktivních adenomů hypofýzy.
  • Produkovným hormonem je prolaktin, z toho plynou efekty tohoto nádoru.

Projevy:

  • U žen:  amenorea,  galaktorea
  • U mužů:  gynekomastie,  galaktorea, porucha libida, sterilita

Léčba:

  • chirurgická – je často těžko proveditelná
  • dopaminoví agonisté – dojde k zmenšení až k fibróze nádoru, nebo alespoň ke kontrole růstu nádoru a produkci hormonu
Adenom s nadprodukcí růstového hormonu

Projevy:

V období dětství a dospívání se projeví obřím vzrůstem – gigantismem.

Po uzávěru růstových plotének dochází ke zvětšení akrálních částí těla –  akromegalii. Jde o ruce, nohy, bradu, nadočnicové oblouky, hrtan – vzniká pak obraz akromegaloidních rysů. Pro jedince je ale závažnější splanchnomegalie, která akromegalii doprovází a vede k zvětšení jazyka a hypertrofii srdce. Často dochází k těžkým artrotickým změnám na kloubech.

V játrech dochází ke zvýšení produkce IGF-1 (Insulin Growth Factor 1), která vede k poruchám glukózové tolerance,  svalové slabosti,  hypertenzi. Zvyšuje také riziko nádorových onemocnění, především karcinomů trávicího traktu.

Může se projevit jako makroadenomy nebo obrovské adenomy ve smyslu útlaku stopky hypotalamu a tím způsobit hyperprolaktinémii.

Adenomy s produkcí ACTH
  • Vyvolává Cushingovu nemoc (nikoliv Cushingův syndrom, ten vzniká periferně/iatrogenně/ektopicky)
     Podrobnější informace naleznete na stránce Cushingův syndrom.
  • Facies lunata – měsíčkovitý obličej
  • Faciotrunkulární obezita – v oblasti trupu a hlavy („býčí šíje“), na zátylku a nad klíčními kostmi
  • Zvýšená fragilita a atrofie kůže a cév – vznikají tak strie, ekchymózy, sufuze
    • Příčinou je vliv glukokortikoidů na zvýšený katabolismus proteinů, mezi nimi například kolagen, který je klíčovou strukturou kůže
  • Hypertenze
  • Steroidní diabetes
  • Osteoporóza
  • Imunosuprese – časté infekce
Adenom s produkcí TSH

Odkazy

Externí odkazy