Poruchy růstu u dětí

Z WikiSkript

Fyziologie dětského růstu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Růst a vývoj dítěte.
  • lidský model růstu se označuje jako „sendvičový“, protože mezi obdobím rychlého postnatálního růstu a pubertálního výšvihu je období klidného růstu (dětství; 2. až 11. rok života), na rozdíl od jiných biologických druhů.
  • ICP model růstu dle Karlberga:
    • komponenta I (infancy), infantilní komponenta růstu – od 2. poloviny nitroděložního vývoje do 3. až 4. roku života; uplatňuje se především IGF-I;
    • komponenta C (chilhood), dětská komponenta růstu – začíná před ukončením 1. roku života a trvá do ukončení tělesného růstu; dominantní vliv růstového hormonu a přetrvávající působení IGF-I;
    • komponenta P (puberty), pubertální komponenta růstu – fáze přídatného růstu indukovaného pubertou; zrychluje se do věku nejvyšší růstové rychlosti, zpomaluje se až do ukončení růstu; vliv pohlavních hormonů.[1]

Růstová retardace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Růstovou retardací rozumíme tělesnou výšku dítěte pod 5. percentilem pro daný věk nebo růstovou rychlost pod 25. percentilem pro daný věk (spočteme ze dvou měření v odstupu min. 6 měsíců.)

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

4 skupiny:

Děti malé, ale zdravé („short-normal“)
  • největší část, asi 80 %,
  • jejich výška je malá, ale růstová rychlost je zpravidla normální.
  • Má dvě hlavní formy:
    • familiárně menší vzrůst (familiar short stature, FSS),
    • konstituční opoždění růstu a puberty (constitutional delay of grown and adolescence, CDGA).
  • Společný znak – nepřítomnost prokazatelné zdravotní poruchy spojené s růstovou retardacím
  • považuje se za variantu normálu, nevyžaduje léčbu.
Děti s endokrinní poruchou
  • jen u zlomku dětí s malým růstem (1–2 %),
  • včasné odlišení je důležité, jejich stav je vážně narušen, poruchy jsou však obvykle dobře léčitelné,
  • při včasném zahájení léčby lze dosáhnout i normální výšky.
Děti s chronickým onemocněním systémové povahy
  • většina chronických stavů vede k zpomalení růstu,
  • spektrum nemocí je široké – většina z nich ovlivňuje hormonální osu (IGF-I), příp. kalciofosfátový metabolismus nebo přímo růst kosti,
  • úprava růstu je zpravidla závislá na úspěšném léčení základního onemocnění,
  • mechanismus ovlivnění IGF – IGF se tvoří v játrech (pokles při proteoenergetické malnutrici, hypoxii, acidóze…), jeho tvorbu ovlivňuje růstový hormon (jeho sekrece může být snížena při psychosociálním strádání),
  • u některých diagnóz byl prokázán účinek léčby růstovým hormonem (zejména u chronické renální insuficience),
Děti s primární poruchou růstu skeletu
  • typické jsou zcela normální hladiny hormonů, včetně IGF;
  • růst je většinou disproporcionální – klasický syndrom je achondroplázie (nebo mírnější varianta hypochondroplázie) – narušení vlivem defektu FGFR-3, a jiné kostní dysplázie;
  • i u většiny chromozomálních abnormalitTurnerův syndrom.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Základem je přesně změřená tělesná výška stadiometrem a rekonstrukce anamnestické růstové křivky z předcházejících dat – umožní nám to retrospektivně posoudit růstovou rychlost. Aktuální výšku porovnáme s rodičovskou výškovou predikcí, posoudíme stádium puberty (budoucí dospělou výšku dítěte odhadneme tak, že současnou pozici dítěte v percentilovém grafu promítneme na pravý okraj (do věku 18 let)).

Rodičovská predikce
  • pro chlapce: (výška otce + výška matky + 13) /2;
  • pro dívky: (výška otce + výška matky – 13) /2;
  • tím odhalíme případnou familiární retardaci růstu.

Nejlepší je využít stupňovitého diagnostického algoritmu. Dalším krokem jsou běžná laboratorní vyšetření, následně úsilí cíleně směřujeme:

U všech dívek by měl být vyšetřen karyotyp. Změříme proporcionalitu.

Screeningové vyšetření sekrece růstového hormonu jednoduchým stimulačním testem (když je sníženo IGF, pokud je normální obvykle tento test nemá smysl) – různé varianty s různými látkami (klonidin, pyridostigmin). Definitivní stimulační test – test s inzulinovou hypoglykémií. Závěrečný krok u dětí s deficitem růstového hormonu je MRI.

Terapie růstové retardace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

U dětí s deficitem růstového faktoru – substituční léčba, každý den večer s.c. injekce. Úspěšná léčba byla prokázána u Turnerova syndromu, u chronické renální insuficience. U Turnerova sy je pak třeba ještě regulovat pubertu.

Nadměrný růst[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Tělesná výška nad 97. percentilem pro daný věk, nebo růstová rychlost nad 75. percentil pro daný věk, je důvodem k vyšetření vzácněji než nedostatečný vzrůst, neboť fyziologická varianta vyšší postavy bývá vnímána jako společensky výhodná. zdravotní poruchy spojené s nadměrným růstem jsou mnohem méně časté.

Etiologie a diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • fyziologické varianty: familiární vysoký vzrůst, konstituční urychlení vzrůstu a puberty;
  • pravá předčasná puberta – idiopatická, organicky podmíněná;
  • předčasná pseudopuberta – adrenální tumor, gonadální tumor, kongenitální adrenální hyperplázie, testotoxikóza, McCune-Albright syndrom, ektopická produkce gonadotropinů (např. hepatoblastomem);
  • endokrinopatietyreotoxikóza, akromegalogigantismus;
  • s dysmorfickými příznaky:

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Někdy přijdou rodiče dívek s fyziologickou „tall-normal“ variantou postavy s žádostí o redukci výšky – teoreticky to lze pomocí estrogenů, je ale zapotřebí zahájit indukci puberty před 10. rokem; otázkou zůstává riziko nádorů. Podobně lze teoreticky snížit dospělou výšku testosteronem.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • HRODEK, O a J VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. 767 s. ISBN 80-7262-178-5.
  • ŠAŠINKA, M, et al. Pediatria, zv. I a II. 1. vydání. Košice : Satus, 1998. ISBN 80-967963-0-5.
  • LEBL, J, K. PROVAZNÍK a L. HEJCMANOVÁ, et al. Preklinická pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2003. 248 s. ISBN 80-7262-207-2.
  1. LEBL, Jan, Kamil PROVAZNÍK a Ludmila HEJCMANOVÁ, et al. Preklinická pediatrie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. s. 7-21. ISBN 978-80-7262-438-6.