Pubertas praecox

Z WikiSkript

Předčasná puberta (pubertas praecox) je definována jako urychlení nástupu puberty o více než 2,5 směrodatné odchylky od střední hodnoty populační normy. Tzn. je charakterizována nástupem vývoje sekundárních pohlavních znaků (zvětšení prsou, růst ochlupení, změny hlasu, nárůst svaloviny, vousů, a změny v uložení tělesného tuku) před 8. narozeninami u dívek a před 9. narozeninami u chlapců. Tyto děti jsou zpočátku vyšší než jejich vrstevníci, ale období růstu je kratší a výsledná tělesná výška je nižší.[1]

Časně nastupující puberta (konstituční urychlení) je definována jako urychlení nástupu puberty o 2–2,5 směrodatné odchylky od věkové populační normy, tzn. mezi 8 a 9 lety u dívek a mezi 9 a 10 lety u chlapců. Jde o variantu normálního vývoje.[1]

Klasifikace předčasné puberty[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Inkompletní formy
  • telarche praecox, adrenarche praecox, vzácně menarche praecox.
Kompletní formy
  • centrální (pubertas praecox centralis) – gonadoliberin a gonadotropin-dependentní;
    • předčasná aktivace osy hypothalamus–hypofýza–pohlavní žlázy;
  • periferní (pseudopubertas praecox) – gonadoliberin a gonadotropin-independentní;

Inkompletní formy předčasné puberty[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • poměrně časté
  • považovány za variantu normálního vývoje;
  • izolovaná telarche praecox (předčasný vývoj prsů)
    • obvykle u dívek mladších 2 let, někdy již při narození;
    • příčiny: zevní zdroj estrogenů (kojící matky, některé potraviny obsahující hormony, endokrinní disruptory v prostředí, matka používající kosmetiku s hormonálními výtažky) nebo vlastní produkce estrogenů při pomalejším nástupu inhibice zpětnou vazbou a centrálními mechanismy, snad i zvýšená citlivost tkání k extrogenům;
    • přechod v centrální předčasnou pubertu je vzácný, není ovlivněn růst ani výsledná výška.
  • izolovaná adrenarche praecox (předčasný vývoj pubického a axilárního ochlupení)

Kompletní formy předčasné puberty[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • urychlený růst a kostní zrání; psychika a chování neodpovídá kalendářnímu věku;
  • bez léčby je finální výška snížená.[1]

Centrální (gonadotropin-dependentní) předčasná puberta[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • asi u 0,6 % dětí; mnohem častěji u dívek;
  • asi polovina případů se manifestuje před 6. rokem;
  • příčina: CNS (hypotalamus, hypofýza);
  • hladiny hormonů: FSH a LH zvýšené (pubertální), pohlavní hormony (estrogeny/testosteron) zvýšené;
  • přítomny druhotné pohlavní znaky; symetricky zvětšené (pubertální) varlata/vaječníky;
  • pohlavní vývoj je vždy izosexuální = v souladu s biologickým pohlavím;
  • u dívek nejčastěji idiopatická (v 70–80 %, někdy s familiárním výskytem);
  • u chlapců je většinou organická příčina (až v 65 %);
  • etiologie: idiopatická, nádory CNS (hamartom, astrocytom, adenom, gliom, germinom), zánětlivá nemocnění CNS, úrazy hlavy, iatrogenní příčiny (radio-, chemoterapie, operace), malformace CNS.[1]

Předčasná pseudopuberta[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • příčina: gonády, nadledviny;
  • hladiny hormonů: FSH a LH nízké (prepubertální), pohlavní hormony zvýšené;
  • přítomny druhotné pohlavní znaky;
  • pohlavní vývoj může být izosexulání (v souladu s biologickým pohlavím) nebo heterosexuální (virilizace u dívek, feminizace u chlapců);
  • etiologie:

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • věk prvních příznaků puberty a jejich postup, růstová dynamika, kostní věk a dosažený stupeň pohlavního vývoje podle Tannera;
  • sérové hladiny FSH, LH, estradiolu/testosteronu, TSH, fT4, DHEA nebo DHEAS;
  • stimulační test s gonadoliberinem (GnRH neboli LH-RH test) k průkazu centrální předčasné puberty;
    • po stimulaci jsou hladiny gonadotropinů zvýšené u centrální puberty a nízké u pseudopuberty;
  • MR mozku k vyloučení organické příčiny centrální předčasné puberty;
  • USG nadledvin, varlat či dělohy a vaječníků;
  • hormonální (funkční) cytologie poševní sliznice.[1]

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • inkompletní formy se neléčí;
  • kompletní formy se léčí podle příčiny:
  • centrální předčasná puberta: depotní agonisté gonadoliberinu (blokují hypofyzární receptory pro endogenní gonadoliberin a tím pozastavují pohlavní vývoj – zpomalí kostní zrání neboli uzávěr kostních štěrbin), nejlepší efekt při zahájení před 6. rokem věku;
    • léčba se ukončuje při dosažení kostního věku obvyklého pro pubertální růstový spurt, tj. u ve 12 letech u dívek a ve 13 letech u chlapců;
  • předčasná pseudopuberta – při neúspěchu kauzální léčby lze použít: ketoconazol k inhibici steroidogeneze, spironolacton k inhibici androgenních receptorů a tamoxifen k inhibici estrogenních receptorů.[1]


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e f g h i LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 175–178. ISBN 978-80-7262-772-1.
  2. DÍTĚ, P, et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
  3. KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. 285–286 s. ISBN 80-7262-430-X.