Fibrózní kostní dysplázie

Z WikiSkript
Fibrózní kostní dysplázie lícní kosti (os zygomaticum)

Fibrózní kostní dysplázie (neboli Jaffé-Lichtensteinova nemoc) je častější, nedědičné onemocnění charakterizované přítomností expanzivní vazivově-kostní tkáně uvnitř diafýz a metafýz rostoucích kostí (ev. i dalšími příznaky).

Patologická anatomie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • náhrada spongiózy (hl. dlouhých) kostí buněčným vazivem (dif. dg. fibrosarkom) u mladých lidí
  • vazivo někdy uspořádáno nodulárně, obsahuje trámečky pletivové kosti bez osteoblastických lemů
  • pravděpodobně jde o poruchu vývoje kostní tkáně (zastaven ve fázi pletivové kosti, nedochází k přeměně v kost lamelární)

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • kosti poddajné na tlak, bývají deformovány (femur tvaru pastýřské hole), tendence k patologickým zlomeninám
  • bolestivé zduření, kulhání, zkrat končetin, genu varum nebo valgum
  • výskyt ve formě monoostotické a polyostotické
  • McCuneův-Albrightův syndrom: sdružení polyostotické formy fibrosní dysplasie s ložisky hyperpigmentace v lumbální krajině, endokrinními poruchami (především pubertas praecox) a patologickými změnami v kyčelních kloubech (jen u žen)
  • familiární fibrózní dysplázie v čelistech vede k cherubismu

Rentgenový obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • nepravidelná cystická splývající projasnění uvnitř kosti („mléčné sklo“)
  • ztenčení kortikalis

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]