Enchondromatóza
From WikiSkripta
Pod pojmem enchondromatóza rozumíme mnohočetný výskyt enchondromů (ostrůvky chrupavčité tkáně v metafýzách tubulárních kostí), které zpomalují růst a deformují kost.
- Ollierova choroba (Lous Léopold Ollier (1830-1900), francouzský chirurg) – postižení ½ těla
- Maffucciho syndrom (Angelo Maffuccini (1847-1903), italský patolog) – enchodromatóza + mnohočetné hemangiomy (tj. hemangiomatóza)
Klinický obraz[edit | edit source]
- postižené dlouhé kosti zkrácené a ohnuté, rozšířené metafýzy
- při postižení rukou prsty rozšířené a deformované, na předloktí pseudomadelungova deformita (viz Madelungova deformita), genu valgum
Rentgenový obraz[edit | edit source]
- obláčkovitá projasnění, kalcifikované proužky jdoucí z metafýzy do diafýzy
Terapie[edit | edit source]
- odstranění symptomatických enchondromů, spongioplastika
- korekční osteotomie a prolongace kostí
- dispenzarisace (hrozí malignizace)
Odkazy[edit | edit source]
Použitá literatura[edit | edit source]
- DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- Wikipedia. Ollier Disease [online]. ©2006. Poslední revize 2009, [cit. 2009]. <https://en.wikipedia.org/wiki/Ollier_disease>.
Související články[edit | edit source]
- Achondroplázie
- Tanatoforický dwarfismus
- Diastrofická dysplázie
- Spondyloepifyzární dysplázie
- Larsenův syndrom
- Vrozené mnohočetné exostózy
- Fibrózní kostní dysplázie
- Neurofibromatóza
- Dysostosis cleidocranialis
- Apertův syndrom
- Osteogenesis imperfecta
- Morbus Albers-Schönberg
- Osteopoikilóza
- Arthrogryposis multiplex congenita
- Marfanův syndrom
- Mukopolysacharidózy
- Hereditární osteoonychodysplázie (nail-patella syndrom)