Procvičování:Potransplantační lymfoproliferace

From WikiSkripta

NO
20letý pacient trpí v potransplantačním období občasnými infekcemi. Poslední 3 týdny se necítí dobře, v noci se profuzně potí, pravidelně v odpoledních hodinách subfebrílie bez zimnice a bez třesavky. Hubne, nemá chuť k jídlu. Při holení si nahmatal bulku na krku a posléze v tříslech.
RA
Nevýznamná.
OA
V 16 letech transplantace srdce pro dilatační kardiomyopatii, v potransplantačním období opakovaně trpěl na infekce horních i dolních cest dýchacích.
FA
Imunosupresiva, Cyklosporin A, Mykofenolát mofetyl, Prednison
Fyzikální vyšetření
Cervikální a inguinální lymfadenopatie, jinak fyzikální nález v mezích normy.
Laboratorní nálezy
CRP 60, vysoké LDH (6,2), jinak laboratorní nález v mezích normy.
RTG S+P
Normální nález
EKG
Normální křivka

Otázky a úkoly[edit | edit source]

Jaká jsou imunologická rizika transplantací a jak jsou řešena?[edit | edit source]

Hlavními riziky jsou rejekce transplantovaného orgánu a reakce štěpu proti hostiteli (viz níže).

Rejekce:

  • Mezi faktory, které ji ovlivňují, patří hlavně:
  • druh tkáně – nejsilnější reakce jsou proti vaskularizovaným tkáním obsahujícím hodně APC
  • genetický rozdíl mezi příjemcem a dárcem
  • aktivita imunitního systému příjemce (k potlačení rejekce se používá útlum imunitního systému pomocí imunosuprese)
  • stav transplantovaného orgánu
  • Podle časového hlediska ji dělíme do několika skupin:
  • Akutní – primární imunitní reakce proti štěpu; odhojování během několika dnů až týdnů (max. 90 dní) nebo později po přerušení imunosuprese
  • Hyperakutní – reakce protilátkového typu; během minut až hodin; štěp poškozen aktivovaným komplementem, dochází k aktivaci koagulačních faktorů a destiček se vznikem trombů a nahromaděním neutrofilů
  • Akcelerovaná – během 3–5 dní; vyvolaná protilátkami, které neaktivují komplement; reakce spuštěna vazbou protilátky na Fc-receptor fagocytů a NK buněk
  • Chronická – postupná ztráta funkce transplantovaného orgánu, nejdříve po 2 měsících; roli hrají faktory neimunologické (ischemie) a imunologické (diferenciace Th2-lymfocytů s produkcí protilátek)

Pacient podstoupil alogenní transplantaci srdce. Jaké další typy transplantací podle imunogenetické shody znáte?[edit | edit source]

  • Autologní – jde o transplantaci vlastních tkání. Nemocnému se odebírá krvetvorná tkáň předtím, než podstoupí vysokodávkovou chemoterapii nebo celotělovou radioterapii a převádí se mu zpět po ukončení léčby. Krvetvorná tkáň není tedy léčbou zasažena. Jelikož jde o vlastní buňky pacienta, není třeba po transplantaci užívat imunosupresiva.
  • Syngenní – jedná se o transplantaci tkáně získané od jednovaječného dvojčete. Genetická totožnost obou sourozenců musí být nejprve prokázána analýzou DNA. Díky této genetické identitě nemusí pacient dlouhodobě brát imunosupresiva.
  • Xenogenní – transplantace, při níž transplantovaná tkáň či orgán pochází od organizmu jiného druhu (např. prasečí chlopeň).

Jakým onemocněním pravděpodobně pacient trpí, jaký je imunologický mechanismus vzniku tohoto onemocnění?[edit | edit source]

Pacient má pravděpodobně posttransplantační lymfoproliferativní poruchu (PTLD), kam patří EBV pozitivní B lymfom, EBV negativní T a B lymfom, plasmocytom, myelom, Hodgkinova choroba.

Patogeneze: Imunosupresivní terapie může vést ke snížení EBV specifických T buněk a latentně infikované B buňky mohou uniknout imunitnímu dohledu a expandovat do polyklonální proliferace. Avšak podle mezinárodní klasifikace je jakýkoli lymfom vzniklý posttransplantačně považován za variantu PTLD, přičemž pro diagnózu není vyžadována přítomnost EBV v buňkách nádoru. Navíc, přestože většina PTLD jsou původem z B buněk, i T nebo NK lymfomy jsou u příjemce transplantátu klasifikovány jako PTLD. Role EBV v patogenezi T lymfomu není zřejmá. Z této heterogenity vyplývá, že nejen EBV, ale i další vlivy musí být zahrnuty v patogenezi PTLD. PTLD se objevuje nejčastěji po transplantaci srdce, plic a střev.

Vysvětlete imunologický princip těchto patologií: HVGD, GVHD[edit | edit source]

  • Host-versus-Graft: Reakce hostitele proti štěpu (host-versus-graft, HvG) je reakce, kdy dochází k sekreci protilátek proti antigenům transplantátu. Výskyt této reakce lze snížit výběrem vhodného dárce a imunosupresí. Může dojít až k odvržení (odhojení) transplatátu. Reakce může být akutní (poškození cév, jejich trombóza) nebo chronická (fibrotizace orgánu, ateroskleróza jeho tepen a ztráta funkce).
  • Graft-versus-Host: Reakce štěpu proti hostiteli (graft-versus-host, GvH) je reakce, při níž imunokompetentní buňky dárce poškozují různé tkáně příjemce. Riziko vzniká při transplantaci kostní dřeně, která obsahuje značné množství imunokompetentních buněk. Průběh může být různě těžký, v nejzávažnějších případech může dojít k poškození cév a orgánů až ke smrti.

PF: Vysvětlete hemodynamické změny u pacienta s dilatační kardiomyopatií[edit | edit source]

PA: Akutní a chronická rejekce štěpu[edit | edit source]

Odkazy[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • KREJSEK, Jan a Otakar KOPECKÝ. Klinická imunologie. 1. vydání. Hradec Králové : Nucleus HK, 2004. 941 s. ISBN 80-86225-50-X.
  • HOŘEJŠÍ, Václav a Jiřina BARTŮŇKOVÁ. Základy imunologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2005. 279 s. ISBN 80-7254-686-4.