Krvácivé stavy z destičkových příčin

Z WikiSkript

Krvácivé stavy z destičkových příčin mohou nastat při poruchách funkce destiček

  1. poklesem jejich počtu (trombocytopenie)
  2. funkční poruchou (trombocytopatie).

Symptomatologie těchto poruch je společná. Projevuje se krvácením do kůže – mohou být přítomné petechie, purpura, hematomy vzniklé spontánně nebo neúměrně vyvolávajícímu podnětu, krvácení do sliznic (epistaxe, krvácení z dásní, meno-metroragie, hematurie, enteroragie), nejzávažnější následky má krvácení do sítnice nebo do CNS.

Trombocytopenie[upravit | editovat zdroj]

Trombocytopenie může být způsobena: urychleným zánikem, sníženou novotvorbou trombocytů nebo zvýšeným zadržováním destiček mimo cirkulaci (především ve slezině). Začíná se projevovat spontánním krvácením až při poklesu pod 30 × 109/l.

Trombocytopenie ze snížené tvorby krevních destiček[upravit | editovat zdroj]

Aplastické poruchy[upravit | editovat zdroj]

Tvoří většinu trombocytopeníí ze snížené tvorby destiček. Jedná o trombocytopenii amegakaryocytární. Množství megakaryocytů v kostní dřeni je snížené nebo zcela chybějí. Útlum megakaryocytární řady může být izolovaný, častější je ale útlum celé myeloidní řady. Vyskytují se vrozené formy např. Fanconiho anémi. Převládají získané (sekundární) útlumy, které vznikají po léčbě myelotoxickými látkami a ionizujícím zářením při virových infekcích, při infiltraci kostní dřeně zhoubných procesem, při přestavbě kostní dřeně u myeloproliferativních onemocnění.

Poruchy zrání erytrocytů[upravit | editovat zdroj]

Trombocytopenie megakaryocytární vznikají hlavně při nedostatku vitaminu B12 nebo kysliny listové. U megakaryocytárních trombocytopenií vykazují megakaryocyty různé tvarové odchylky.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

U získané trombocytopenie je hlavní terapie primárního procesu, část dřeňových útlumů reaguje na imunosupresiva. Ve vhodných případech se využívá allogenní transplantace kostní dřeně. Pro symptomatickou léčbu krvácivých projevů můžeme podat: glukokortikoidy, inhibitory fibrinolýzy (např. PAMBA). Při vystupňovaných krvácivých projevech nebo k zajištění operačních výkonů se podávají převody krevních destiček.

Trombocytopenie ze zvýšeného zániku krevních destiček[upravit | editovat zdroj]

Autoimunitní trombocytopenická purpura[upravit | editovat zdroj]

Imunitní trombocytopenie je způsobená nadměrným rozpadem destiček v monocyto-makrofágovém systému.

Konzumpční trombocytopenie[upravit | editovat zdroj]

Vzniká jako důsledek spotřebování trombocytů v procesu intravaskulární mikrotrombotizace, nejčastěji při DIC, dále u trombotické trombocytopenické purpury a hemolyticko-uremického syndromu.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP, syndrom Moschowitzové)[upravit | editovat zdroj]

Je vzácný chorobný stav se závažnou prognózou způsobený nedostatkem proteáz štěpících von Willebrandův faktor. V rozvinuté formě je přítomná horečka, hemolytická anémie, trombocytopenie s krvácivými projevy, pestrá a proměnlivá neurologická symptomatologie a další orgánová postižení (především ledvin). Patogeneze zatím není zcela objasněna, pravděpodobně je nejednotná.

  • Idiopatické formy – v plazmě jsou neobvykle velké multimery vWF se schopností indukovat intravaskulární trombocytární mikrotrombotizaci – multimery vznikají v důsledku deficitu specifické metalloproteinázy
  • Hereditární formy – mutace genu pro metalloproteinázu (chromozom 9)
  • Získané formy – protilátky proti metalloproteinázám
  • Sekundární TTP může vzniknout u nemocných po allogenní transplantaci, u systémových chorob, generalizovaných maligních procesů, může být také indukována léky (chinin, ticlopidin, mitomycin, ciclosporin). Hlavní komplikací je infekce. Onemocnění má závažný a prudký průběh s rizikem ischemizace a krvácení do CNS, selháním ledvin.

Terapie: čerstvě zmrazená plazma, výměnné plazmaferézy, u recidivujících forem imunosupresiva (prednison, cyklofosfamid, rituximab).

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS, Gasserův syndrom)[upravit | editovat zdroj]

Je orgánově omezená forma purpury Moschcowitzové.

  • Epidemická forma – onemocnění dětského věku, kterému předchází prodromální enterokolitida (hemolytická anémie, trombocytopenie, renální postižení)
  • Sporadická forma – chybí střevní symptomatologie, má pestřejší klinický obraz

Terapie u epidemických forem: antiinfekční a symptomatická, někdy se využívá přechodné hemodialýzy.

Trombocytopenie ze zvýšené sekvestrace[upravit | editovat zdroj]

Zvýšené zadržování poolu celkové trombocytární masy mimo cirkulaci je nejčastější u splenomegalií různé patogeneze. Krvácivé projevy většinou chybí nebo jsou mírné.


Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Trombocytopenie.

Trombocytopatie[upravit | editovat zdroj]

Trombocytopatie jsou stavy z poruch destičkových funkcí, mohou být vrozené nebo získané. Typické jsou krvácivé projevy, prodloužená krvácivost, nález normálního počtu krevních destiček. Výsev petechií a purpura jsou méně výrazné.

Vrozené trombocytopatie[upravit | editovat zdroj]

Bernardův-Soulierův syndrom[upravit | editovat zdroj]

  • Je porušená adheze trombocytů, jsou zde přítomné odchylky povrchové membrány destiček.

Destičkový typ von Willebrandovy choroby[upravit | editovat zdroj]

  • Trombocyty jsou urychleně destruovány, protože je zvýšená afinita povrchového glykoproteinu destiček pro vWF.

Glanzmannova trombastenie[upravit | editovat zdroj]

  • Vzácná autozomálně recesivně dědičná porucha primární agregace, kde zcela chybí schopnost trombocytů agregovat.

Trombocytopatie s poruchou ireverzibilní agregace[upravit | editovat zdroj]

  • Krvácivé stavy jsou většinou jen mírného stupně.

Trombocytopatie s poruchou skladovacích granul[upravit | editovat zdroj]

  • V trombocytech chybějí granula.

Trombocytopatie s poruchou přenosu signálu[upravit | editovat zdroj]

Získané trombocytopatie[upravit | editovat zdroj]

Jsou poruchy funkce destiček vzniklé druhotně v průběhu řady chorobných stavů. Narušení funkce trombocytů může být: u myeloproliferativních onemocnění, při chronickém renálním onemocnění s urémií (po hemodialýze následuje úprava odchylek destičkových funkcí). Dále u monoklonální gamapatie (mnohočetný myelom), lékově podmíněná trombocytopatie inhibicí destičkových funkcí: NSA (ASA, klopidogrel, indometacin, ibuprofen). Klinicky se projevuje krvácením po traumatu či operaci, jen zřídka spontánním krvácením při čisté trombocytopatii. Diagnostika je založena na normálním počtu trombocytů a prodloužené době krvácení. Terapie: kauzální terapie při známé příčině vede k úpravě hemostázy. U krvácivých komplikací nebo při přípravě k operačnímu výkonu je třeba podávat převody krevních destiček, případně nespecifická hemostyptika.


Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Trombocytopatie.

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • ČEŠKA, Richard a Tomáš ŠTULC, et al. Interna. 2. vydání. 2015. 909 s. ISBN 978-80-7387-895-5.
  • KARGES, Wolfram J. P a Sascha al DAHOUK. Vnitřní lékařství :  stručné repetitorium. 1. vydání. Praha : Grada, 2011. ISBN 9788024731087.