Pankreatitida (pediatrie)

Z WikiSkript

Pankreatitida je autodigestivní, zánětlivý proces pankreatu, který se může šířit do okolních tkání a vzdálených orgánů. Laboratorními ukazateli jsou zvýšená amyláza a lipáza v séru a zvýšená amyláza v moči. Pankreatitidy nejsou u dětí časté.

Příčiny pankreatitid u dětí[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • obstrukční/anatomické: choledocholitiáza, nádory, paraziti, pancreas divisum, anomálie pankreatobiliárního stromu, cysty choledochu, periampulární divertikly duodena;
  • toxiny: azathioprin, mercaptopurin, valproát, estrogeny, kortikosteroidy, metronidazol, nitrofurantoin, furosemid, sulfonamidy, erytromycin, methyldopa, ranitidin, salicyláty,...
  • trauma: tupý úraz břicha, iatrogenní poškození při operaci břicha nebo při ERCP;
  • metabolické abnormity: hypertriacylglycerolémie, hyperkalcémie, organická acidémie, rychlá hyperalimentace, malnutrice, cystická fibróza, urémie, diabetes mellitus, deficit antitrypsinu;
  • infekce virové: příušnice, zarděnky, hepatitida A, B, Coxsackie B, ECHO viry, adenoviry, EBV, HIV; bakteriální: Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, Mycobacterium tuberculosis; parazitární: askarióza, malárie;
  • cévní změny: ischémie, hemolyticko-uremický syndrom, Henochova-Schonleinova purpura, Kawasakiho syndrom, systémový lupus erytematodes, polyarteritis nodosa, maligní hypertenze;
  • různé: penetrující peptický vřed, Crohnova nemoc, Reyeův syndrom, hypotermie, hereditární pankreatitidy;
  • idiopatické.[1]

Akutní pankreatitida[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Etiologie
  • nejčastější příčina těžké pankreatitidy: tupá poranění břicha (pád na řidítka jízdního kola, kopnutí do břicha apod.);
  • anomálie pankreatobiliárního stromu;
  • vzácněji metabolická onemocnění;
  • příčiny lehké pankreatitidy: multisystémová onemocnění, toxiny a léky, virové infekce.
Patogeneze
  • aktivace trypsinogenu → nekontrolovaná aktivace inaktivních zymogenů acinárních buněk pankreatu → enzymatické kaskády → lokální parenchymové léze (intersticiální edém, nekrózy, hemoragie – autodigestivní zánětlivý proces) a aktivace kalikrein-kininového systému → poškození extrapankreatických tkání → systémové změny: hypovolémie, hypotenze, šok, ascites, pleurální výpotek, syndrom akutní dechové tísně, renální selhání, hemokoagulační změny);
  • antiproteázy a imunitní systém se snaží zastavit enzymatické kaskády a zánětlivou reakci.
Klinický obraz
  1. lehká pankreatitida
    • nekomplikovaný průběh, minimální nebo žádné celkové příznaky, odezní do 10 dnů;
    • pobolívání v epigastriu, nechutenství.
  2. těžká akutní pankreatitida
    • závažný průběh a celkové příznaky nebo lokální komplikace v pankreatu (nekróza, pseudocysta, absces);
    • náhlá a ostrá progredující bolest v epigastriu, zhoršuje se po jídle, někdy vystřeluje do zad;
    • nechutenství, nauzea, zvracení a meteorismus, poruchy střevní pasáže;
    • tachykardie, hypotenze, ikterus atd.;
    • raritou je Cullenovo, event. Greyovo-Turnerovo znamení – modrofialové zbarvení kolem pupku, event. v tříslech;
    • u dětí výjimečně: šok, infekce, sepse, DIC, hypokalcémie, hyperglykémie, MODS.
Diagnostika
  • zvýšená sérová amyláza a lipáza (event. zvýšení i v moči);
  • alarmující je vzestup CRP, neutrofilie, hypokalcémie a hyperglykémie;
  • ultrazvuk: intersticiální změny, zvětšení pankreatu, nekrózy, pseudocysty (stěnu tvoří granulační tkáň, výstelka je bez epitelu; často hmatné);
  • CT s kontrastem a MR: ložiskové změny;
  • MRCP (cholangiopankreatikografie magnetickou rezonancí): anomálie hepatobiliárního stromu.
Terapie
  • lehké formy: krátkodobé vysazení stravy (do vymizení bolestí) a následně dieta;
  • těžší formy: intravenózní hydratace, korekce vnitřního prostředí, prevence šoku, analgezie (kontraindikovány deriváty morfinu pro kontrakci Oddiho svěrače), nekrotizující pankreatitida – antibiotika (k prevenci infekce nekrotických ložisek, např. meropenem), enterální výživa (nazojejunální sondou, poté nazogastrickou a pak ústy), v nejtěžších fázích parenterální výživa, zvracení – inhibitory protonové pumpy.[1]

Chronická pankreatitida[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Etiologie
  • cystická fibróza;
  • závažná hereditární pankreatitida s AD dědičností,
    • ataky pankreatitidy již u batolat, častěji kolem 10. – 12. roku,
    • vysoké riziko adenokarcinomu pankreatu;
  • vrozené či postraumatické anomálie pankreatických a žlučových vývodů (pancreas divisum – neúplné splynutí dorsální a ventrální části pankreatu, drenáž akcesorním ductus Santorini, obtížný odtok pankreatické šťávy);
  • hyperlipidémie;
  • hyperparathyreoidismus;
  • autoimunitní pankreatitida – vzácná;
  • idiopatické.
Patogeneze
  • trvalý irreverzibilní zánět pankreatu → precipitace bílkovin v pankreatických vývodech, atrofizace epitelií → kalcifikace a stenózy pankreatických vývodů;
  • difuzní destrukce parenchymu → fibrotizace → insuficience zevní sekrece → insuficience vnitřní sekrece;
  • probíhá kontinuálně nebo v atakách.
Klinický obraz
  • chronická nebo akutně recidivující bolest v epigastriu, nadýmání, nauzea, zvracení;
  • později projevy insuficience zevní sekrece: objemné, zapáchající, světlé, mastné až olejovité stolice (steatorea), neprospívání, sekundární malabsorpce;
  • poté projevy insuficience vnitřní sekrece: diabetes mellitus.
Diagnostika
  • viz akutní pankreatitida;
  • elastáza 1 ve stolici (vyšetření zevní sekrece pankreatu).
Terapie
  • ataky: stejně jako akutní pankreatitida;
  • substituce insuficience zevní sekrece: lipáza, vitaminy rozpustné v tucích, kalcium a stopové prvky;
  • strava: nízkotučná, nenadýmavá, nekořeněná, menší, ale častější porce, energeticky plnohodnotná.
Prognóza
  • pokud se plně rozvine v dětství – nepříznivá prognóza.[1]

Fyziologie pankreatu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pankreas a jeho vývody.
Exokrinní funkce (pankreatická šťáva)
  • ionty: bikarbonát (v duodenu k neutralizaci HCl ze žaludku), Na, Cl, K;
  • enzymy: lipáza, amyláza, ribonukleáza, desoxyribonukleáza;
  • proenzymy: trypsinogen, chymotrypsinogen, prokarboxypeptidáza, proelastáza, fosfolipáza A2 – aktivovány v duodenu a tenkém střevě;
    • trypsinogen je aktivován enterokinázou na trypsin, který dále konvertuje ostatní proenzymy;
  • mukoproteiny, plazmatické bílkoviny, inhibitor trypsinu (antitrypsin);
Endokrinní funkce
  • α-buňky: glukagon; β-buňky: inzulin; δ-buňky: gastrin.[2]

Onemocnění provázená zevní insuficiencí pankreatu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • cystická fibróza – porucha sekrece hydrogenuhličitanu v pankreatických vývodech → porucha alkalinizace duodenální šťávy; vysoký obsah bílkovin v pankreatickém sekretu → intraduktální precipitace bílkovin → obstrukce malých pankreatických vývodů; fibrotická přestavba pankreatu;
  • chronická pankreatitida;
  • Shwachmanův-Diamondův syndrom – AR dědičný defekt mikrotubulárních buněčných elementů; progredující degenerace a lipomatózní přestavba pankreatu;
  • Pearsonův syndrom – defekt mitochondriální DNA; fibrotizace pankreatu;
  • Johansonův-Blizzardův syndrom – hypoplazie pankreatu;
  • deficit enterokinázy kartáčového lemu enterocytů duodena (vzácný) – neaktivuje pankreatické proteázy;
  • deficit trypsinogenu (vzácný).[1]

Videa[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 350-353. ISBN 978-80-7262-772-1.
  2. NEČAS, Emanuel, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů : Část II. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. 380 s. s. 462-463. ISBN 80-246-0674-7.