Portál:Otázky z anatomie (1. LF UK, VL)/41. Otázka
 | 41. Otázka | |||
| Vývoj patra a rozštěpové vady | ||||
| Otázky z anatomie (1. LF UK, VL) | ||||
| Předchozí • Další | ||||
Vývoj patra
Patro se vyvíjí ze dvou základů - z primárního a ze sekundárního patra. Kritické období pro vývoj patra vrcholí kolem šestého týdne.
Primární patro
Primární patro vzniká z části intermaxillárního segmentu. Z intermaxilárního segmentu horní čelisti se vyvíjí processus palatinus medianus. Ten později tvoří základ premaxily. Intermaxillární segment vzniká spojením mediálních nosních výběžků v mediální čáře. A má tři části retní složku, složku pro horní čelist a patrovou složku. Právě patrová složka dává za vznik primárnímu patru. Primání patro přechází do nosního septa.
Sekundární patro
Tvoří základ tvrdého a měkkého patra v oblasti za foramen caecum. Vytváří se z dvou mezenchymových výstupků na vnitřní ploše maxilárních výběžků, laterálních patrových plotének. Ploténky jdou první směrem mediokaudálním, posléze je rostoucí čelist a jazyk horizontalizuje. Výběžky pak ve střední čáře splynou a vytvoří patro. Rostrální konec sekundárního patra se spojuje s primárním patrem. Hranici mezi nimi tvoří foramen incisivum, ten pak určuje hranici mezi předním a zadním rozštěpem patra.
Rozštěpové vady
Rozštěpové vady (schisis) jsou nejčastější vrozené vývojové vady. Podle lokalizace rozlišujeme: cheiloschisis (rozštěp rtu), palatoschisis (rozštěp patra), gnathoschisis (rozštěp čelisti), v kombinacích cheilognathoschisis (rozštěp rtu a čelisti) a celkový rozštěp cheilognathopalatoschisis (rozštěp rtu, patra a čelisti).
Vedle rozštěpu rtu, patra a čelisti existují další druhy rozštěpů jako rozštěpy páteře a rozštěpy břišní stěny.
Etiologie a patogeneze
Roční výskyt rozštěpových vad u novorozenců se pohybuje kolem 1,8 na 1000 porodů. Celkový rozštěp bývá častější u chlapců, izolovaný spíše u dívek. Levá strana obličeje je poškozena dvakrát častěji než pravá. U europoidní a mongoloidní rasy je výskyt častější, než u afroameričanů.
Vznikají zhruba v 6.–9. týdnu těhotenství, kdy nedojde ke spojení střední a boční části obličeje. Nejvíce kritický je 8. týden těhotenství, kdy dochází ke srůstu mediálních nasálních výběžků s maxilárními výběžky (a horizontalizaci patrových desek sekundárního patra). Rozsah může být různý, od náznaku po oboustranný defekt, doprovázený obtížemi při příjmu potravy a poruchou řeči.
Jedná se o multifaktoriální onemocnění, kde hraje významnou roli dědičnost, ale z vnějších faktorů se rovněž velkou mírou uplatňuje přítomnost diabetu nebo epilepsie u matky v těhotenství.
Preventivním opatřením je zvýšený příjem kyseliny listové především v prvním trimestru. Dále je potřeba omezit expozici teratogenům (alkohol, léky, nikotin, drogy, infekční onemocnění, radioaktivní záření apod.).
Druhy rozštěpových vad
Rozlišujeme vady v oblasti obličeje, neurální trubice a břišní stěny
Rozštěpy obličeje
- Rozštěpy rtu
- Zasahuje pouze ret, čelist a patro jsou v pořádku. Vypadá jako zářez v horním rtu a může zasahovat až k nosu. Rozštěp může být jednostranný či oboustranný, vzácně se objevují rozštěpy dolního rtu.
- Lze snadno chirurgicky korigovat, operace během prvních dnů života novorozence obvykle nezanechávají jizvy.
- Rozštěp patra
- Při rozštěpu patra nesrůstají obě kostěné části patra. Zřídka se objevuje rozštěp měkkého patra a dalších částí dutiny ústní. V ústech postiženého dítěte může být viděn otvor v horní části ústní dutiny, který může dělat problémy při dýchání a kojení.
- Isolované rozštěpy patra
Tento typ rozštěpu se vyskytuje méně častěji než klasický rozštěp rtu a je častější u dívek (v 67%), výskyt této vady nestoupá s věkem matky. U dívek se spojují oba patrové výběžky o týden později (častější výskyt) než u chlapců.
- Je známo, že některé léky, např. antiepileptika, podávané na počátku těhotenství zvyšují riziko rozštěpu patra.
Podrobnější informace naleznete na stránce Rozštěpy obličeje.Rozštěp páteře
Vývojová anomálie v oblasti páteře a míchy. Při rozštěpu dochází k defektům nervové trubice tak, že se obratle páteře neuzavřou do oblouku. Vznikne štěrbina, přes kterou se může vyklenout mícha nebo nervy. Tento typ rozštěpu je méně častý a vyskytuje se zhruba u 1-2 dětí z 1000 těhotenství. Podle poškození obratlů rozlišujeme 3 typy: spina bifida occulta, meningokéla, meningomyelokéla.
- Spina bifida occulta
- Skrytý rozštěp páteře, kdy je páteřní oblouk rozštěpený a mícha neporušená. Tento typ rozštěpu je častý a většinou se zjistí náhodně pomocí RTG vyšetření. K projevům patří tmavší zbarvení kůže a výrazné ochlupení nad postiženým místem.
- Meningokéla
- Míšní obaly jsou vytlačeny přes otvor v obratlích a mícha není porušená. Jedinci s tímto typem mohou mít lehké postižení.
- Meningomyelokéla
- Nejzávažnější typ rozštěpu páteře. Dochází k vytlačení míšních obalů a také míchy přes otvor v obratlích. Mícha a její obaly jsou pokryty kůží, mícha spolu s nervy může být odkrytá. Při tomto typu je vždy porušena mícha a tím dochází k obrně dolních končetin a neschopností ovládat močový měchýř a anální svěrač.
- Děti většinou umírají na zánět mozkových blan nebo na infekci močových cest.
Podrobnější informace naleznete na stránce Rozštěpy neurální trubice.Rozštěp břišní stěny
Tento typ rozštěpové vady vzniká v prvním trimestru těhotenství. "Střevní kličky" migrují u každého plodu na přechodnou dobu mimo dutinu břišní směrem k úponu pupečníku. Za normálních okolností se vrací kolem desátého týdne těhotenství zpět do dutiny břišní. U této vady je typické, že dojde k poruše návratu střevních kliček a břišní stěna se neuzavře. Většina případů rozštěpů břišní stěny je sporadických a nedají se přímo ovlivnit.
Komplikace rozštěpových vad
Častou komplikací rozštěpových vad je zánět středoušní dutiny. Důvodem může být postižení Eustachovy trubice, která pokud je poškozena, tak se tím šíří bakterie a vznikají záněty. Další komplikací mohou být poruchy příjmu potravy, kde mléko a i další potrava zatéká do dutiny nosní.
