Portál:Otázky z biochemie (1. LF UK, VL)/51. Otázka

			51. Otázka
			Konverze aminokyselin do specializovaných produktů: kreatin, karnitin, taurin, melaniny a jejich význam.
			Otázky z biochemie (1. LF UK, VL)
			⏪️   ⏩️

Kreatin

Vzorec kreatinu

Vzorec kreatinfosfátu

Vzorec kreatininu

Kreatin (N-methylguanidinoctová kyselina) je dusíkatá sloučenina, která se nachází hlavně v kosterní svalovině (kréas znamená řecky maso – tedy paralela k latinskému carnis a z něho odvozenému názvu jiné látky důležité pro svalový metabolismus, karnitinu). Kreatin je tvořen v ledvinách a v játrech z aminokyselin glycinu a argininu a následně metylován. Syntéza probíhá ve dvou fázích:

1.  V ledvinách: enzym transaminidasa přenáší guanidinovou skupinu argininu na glycin a vzniká guanidinacetát.
2.  V játrech: methylace guanidinacetátu na kreatin, jako koenzym v této reakci je S-adenosylmethionin.

Syntéza kreatinu

Je-li v kosterním svalu dostatečné množství ATP, je kreatin fosforylován enzymem kreatinkinázou na kreatinfosfát, který pak slouží jako rychle dostupný zdroj energie (obsahuje makroergní fosfátovou vazbu). Bezprostředně po zahájení kontrakce, kdy sval spotřebuje zásoby ATP, je makroergní fosfát přenesen z kreatinfosfátu na ADP, čímž vznikne ATP a kreatin. Zásoby energie uložené v kreatinfosfátu pokryjí potřebu energie pracujícího svalu na dobu prvních 6–10 sekund. Kreatin a kreatinfosfát jsou nestabilní molekuly, které se spontánní cyklizací přeměňují ve svalech neenzymaticky na kreatinin. Ten se nemůže již fosforylovat, přechází do krve a vylučuje se močí.

Referenční hodnota v krevní plasmě: 0,06–0,10 mmol/l

Karnitin

Strukturní vzorec L-karnitinu

Karnitin je endogenní molekula, která se podílí na přenosu mastných kyselin přes membránu mitochondrie, mluvíme o tzv. karnitinovém člunku. Prekurzorem karnitinu v lidském těle jsou aminokyseliny L-Lysin a L-methionin. Karnitin není syntetizován přímo z lysinu, ale z jeho vzniklého derivátu trimethyllysinu, který je pak v několika krocích přeměněn na finální produkt. Velkou část karnitinu získáváme také ze stravy, především z červeného masa. Často se používá i jako potravinový doplněk (suplementace pro aktivní sportovce 2 g/den) nebo tzv. spalovač tuků. Vědecká data nepotvrzují vliv karnitinu na hubnutí., přesto některé práce naznačují pozitivní vliv karnitinu na sportovní výkon (zvýšení svalové síly a větší zapojení tukového metabolismu při vytrvalostním výkonu).

Odkazy

Související články

• Regulace jednotlivých metabolických drah
• Kompartmentace metabolických drah
• Beta oxidace

Použitá literatura

• DUŠKA, František a Jan TRNKA. Biochemie v souvislostech I. díl – základy energetického metabolizmu. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. ISBN 80-246-1116-3.
• MATOUŠ, Bohuslav. Základy lékařské chemie a biochemie. Praha: Galén, c2010. ISBN 978-80-7262-702-8.

Taurin

Strukturní vzorec taurinu

Taurin je derivát aminokyseliny cysteinu, vzniká její dekarboxlací a oxidací sulfhydrylové skupiny na skupinu sulfonovou. V organismu je významný pro druhou fázi biotransformačních reakcí. Konjugací některých látek s taurinem se zvyšuje jejich rozpustnost ve vodě a tím se usnadní jejich vylučování. S taurinem jsou konjugované i některé žlučové kyseliny (např. kyselina taurocholová). Sulfonová skupina je relativně silně kyselá, takže je prakticky ve všech prostředích běžných v organismu ionizovaná, což je významné pro emulgační funkci těchto žlučových kyselin.

Melanin

Jako melanin označujeme skupinu korpuskulárních, intracelulárních, autogenních pigmentů, odvozených od tyrozinu a jeho derivátů. Zabarvují kůži, části oka a další tkáně. V přírodě se vyskytují i typy melaninu, které u savců a u člověka nenajdeme (např. v houbách, peří ptáků, produkují je některé bakterie atd.). Společnou charakteristikou zůstává polymerní polyfenolická struktura a tmavá barva, podle které je tato různorodá skupina látek i pojmenovaná (μέλας = černý, tmavý).

V lidských buňkách je melanin uložený nejčastěji ve specializovaných organelách odvozených od Golgiho komplexu, melanozomech. Vzácněji se ukládá v lysozomech – v nervové tkáni v subst. nigra a v locus coeruleus.

Třídění melaninů

Přesná chemická struktura melaninů není povětšinou stále známá. Přesto se u člověka obvykle rozlišují čtyři skupiny melaninů:

Struktura eumelaninu

1. eumelanin,
2. feomelanin,
3. smíšený melanin,
4. neuromelanin.

Příklad části molekuly feomelaninu

Eumelanin u člověka převažuje. Má převážně hnědočernou barvu. Skládá se z dihydroxyindolu a z dihydroxyindolkarboxylové kyseliny. Obě tyto látky mohou být v oxidované nebo redukované formě. U části jednotek je navíc rozštěpený indolový kruh, takže vznikají jednotky s pyrolovým kruhem. Dihydroxyindolové deriváty vznikají z aminokyseliny tyrozinu, resp. jeho hydroxyderivátu L-DOPA, který se cyklizuje za vzniku indolového jádra.

Feomelanin mívá žlutooranžovou či zrzavou barvu. Skládá se převážně z benzothiazinových a benzothiazolových jednotek. Ty vznikají rovněž z L-DOPA, do syntézy ale vstupuje ještě aminokyselina cystein jako zdroj heterocyklické síry. Struktura feomelaninu je složitější, molekula polymeru bývá mnohonásobně rozvětvená.

Smíšené melaniny obsahují směs struktur eumelaninu a feomelaninu.

Neuromelanin vzniká na rozdíl od předchozích v lysozomech. Obsahují jej některé oblasti centrálního nervového systému.