Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/140. Otázka

Z WikiSkript


Poruchy arteriálního zásobení

Infarkty vzniklé z důvodu uzávěru přívodných aa. hepaticae jsou velmi vzácné a vyskytují se převážně jako komplikace chirurgických výkonů. Na arteriálním zásobení je zcela závislý žlučovod, který i při pozvolném uzávěru arterie propadá nekróze.

Poruchy krevního zásobení v oblasti portální žíly

Obstrukce v. portae má široké spektrum klinických příznaků vzhledem k rychlosti vzniku obstrukce. Uzávěr vede k portální hypertenzi jehož následkem je zvýšené riziko krvácení z jícnových varixů, dále dochází k vzniku ascitu a intestinální kongesci. Příčinou obstrukce může být trombóza (a k ní vedoucí hyperkoagulančí stavy) či prorůstající nádor.

Poruchy venózního odtoku z jater

Nejčastější příčinou poruchy venózního odtoku z jater je pravostranné srdeční selhání, kdy dochází ke kongesci a při dlouhém trvání k atrofii jaterních trámců. Jaterní žíly jsou trombózou postiženy vzácně, dochází k ní většinou doprovodně u jiných patologických stavů (polycythemia vera, prorůstající hepatocelulární karcinom).

Budd-Chiariho syndrom

Buddův-Chiariho syndrom
Budd-Chiari syndrome
Syndroma Budd-Chiari
Buddův-Chiariho syndrom na CT vyšetření
Buddův-Chiariho syndrom na CT vyšetření
Diagnostika fyzikální vyšetření, rozbor krve, ultrazvuk nebo CT
Léčba diuretika a léky snižující hypertenzi, transplatace, TIPS, antikoagulancia při trombóze
Klasifikace a odkazy
MKN I82.0
MeSH ID D006502
MedlinePlus 000239
Medscape 184430

Budd-Chiariho syndrom se vyznačuje uzávěrem jaterních žil, který znemožní odtok krve z jater (do v. cava inferior). Jedná se o vzácný stav (1:1 000 000).

Hans Chiari (1851 – 1916) byl rakouský patolog, který působil na patologicko-anatomickém ústavu ve Vídni pod Karlem Rokytanským. Od roku 1882 působil na Německé univerzitě v Praze (Dnešní Karlova Univerzita) a v roce 1900 do 1901 zastával funkci rektora.

Etiologie

K uzávěru jaterních žil dochází například při trombóze (může mít souvislost s užíváním hormonální antikoncepce), při utlačení nádorem (obvykle rakovina jater), vrozených vadách jaterních žil. V některých případech je příčina nezjistitelná.

Projevy

Hromadění krve v játrech. Vzniklý přetlak se přenese do portální žíly. Následně vzniká portální hypertenze se všemi jejími důsledky (ascites, jícnové varixy atd.). Dochází k poškození jater, které může následně vyústit v nealkoholickou cirhózu.

Diagnostika

  • Fyzikální vyšetření − viz výše, např. ascites,
  • rozbor krve − zvýšené jaterní testy vyjadřující poškození jaterní tkáně (AST, ALT),
  • ultrazvuk nebo CT vyšetření břicha.

Léčba

Při léčbě nejvíce závisí na příčině, která syndrom vyvolala.

  • Při portální hypertenzi – diuretika a jiné léky ji snižující,
  • při trombóze − antikoagulancia (např. warfarin),
  • k zajištění odtoku krve z jater – transjugulární intrahepatální portosystémový shunt (TIPS),
  • transplantace jater.

Syndrom sinusoidální obstrukce

Syndrom sinusoidální obstrukce