Diabetes insipidus centralis

Z WikiSkript

Diabetes insipidus centralis je onemocnění způsobené nedostatkem ADH (vazopresinu).

Nedostatek hormonu v organizmu se projeví polyurií a velká ztráta tekutin vede k polydipsii.

Příčinou vzniku nemoci může být postižení hypotalamických jader produkujících ADH, porucha neurohypofýzy a transportu ADH do krevního oběhu.

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Nedostatečná produkce ADH může být způsobena různými mechanizmy.

  • Vrozené poruchy a genetické defekty v tvorbě hormonu.
  • Nádory hypotalamo-hypofyzeární oblasti, nejčastěji kraniofaryngeom, adenom, meningeom.
  • Autoimunitní postižení hypotalamu a destrukce jader, které produkují hormon.
  • Trauma či jiné mechanické postižení hypotalamu nebo hypofýzy.
  • Záněty.
  • Cévní léze, hemoragie.
  • Iatrogenní postižení.
  • Diabetes insipidus centralis je až v 45 % idiopatický.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Polyurie hypotonické moči může být velice různá, od mírně zvýšené (3 l/den) až po výraznou (15 l/den).
  • Taktéž polydipsie je u pacientů individuální. Pocit žízně může, ale také nemusí být zachován.
  • Při porušeném pocitu žízně pacient nekompenzuje ztráty tekutin adekvátním příjmem a dochází k dehydrataci, která může být smrtelná.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vyšetřen by měl být pacient s diurézou větší než 2,5 l, s nálezem hypotonické moči, hypernatremie a hyperosmolality séra. Pokud ale pacient kompenzuje ztráty tekutin vyšším příjmem, hodnoty osmolality a sodíku v séru můžou být normální. Poté přistupujeme ke koncentračnímu testu. Pacient žízní 36 hodin a každou hodinu se monitoruje diuréza, osmolalita séra a moči. Pacient musí být pečlivě sledován a při poklesu hmotnosti o více než 3 % je test zastaven, aby nedošlo k dehydrataci. Pokud pacient není schopen koncentrovat moč, stoupá osmolalita séra a přetrvává polyurie, test je pozitivní. K odlišení centrální formy diabetes insipidus od renální podáme na závěr testu desmopresin (syntetický analog ADH). Renální diabetes insipidus nezareaguje na podání desmopresinu a stav se neupraví. Jako doplňující vyšetření se provádí MRI hypotalamo-hypofyzární oblasti k objasnění etiologie.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Jako substituci ADH používáme desmopresin. Je nutno pečlivě vytitrovat dávky vzhledem k osmolalitě séra a natremii.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]