Nemoci hypotalamo-hypofyzárního systému

Hypotalamo-hypofyzární systém

Hypotalamo-hypofyzární systém tvoří vzájemně propojený funkční celek, který reguluje činnost žláz s vnitřní sekrecí, ovlivňuje metabolismus a působí na různé orgány a tkáně v těle.

Hypotalamus i hypofýza produkují a vylučují řadu hormonů, prostřednictvím kterých koordinují a udržují rovnováhu vnitřního prostředí organismu. K poruše dochází při nedostatečné nebo nadměrné tvorbě hormonů, což vede ke vzniku různých patologických stavů.

Etiologie

Postižení hypotalamo-hypofyzárního systému může být způsobeno řadou různých příčin. Mezi nejčastější patří nádory, dále sem patří zánětlivá onemocnění (například meningitidy a encefalitidy). Další příčinou mohou být granulomatózními procesy.

Významné jsou také kraniocerebrální traumata, poruchy cévního zásobení (ischemie, hemoragie nebo aneuryzmata) a některé vrozené vývojové vady.

Autoimunitní poruchy mohou vést k postupné destrukci hypofyzární tkáně. V neposlední řadě může dojít k narušení hypotalamo-hypofyzárních funkcí i po chirurgických výkonech, zejména při operacích v oblasti hypofýzy nebo přilehlých struktur.

Hypotalamická insuficience

Hypotalamická insuficience znamená sníženou nebo chybějící tvorbu hormonů, které regulují činnost hypofýzy i dalších částí endokrinního systému. Dochází k nedostatečné produkci uvolňovacích hormonů (např. kortikoliberin, tyreoliberin, gonadoliberin, somatoliberin) a také inhibičních hormonů (např. somatostatin, prolaktostatin).

Dále může být přítomna insuficience oxytocinu. Nedostatek vazopresinu (ADH) způsobuje rozvoj centrálního diabetes insipidus.

Nadprodukce hormonů hypotalamem

Nadměrná činnost hypotalamu může vést k nadprodukci uvolňovacích hormonů, což má vliv na činnost hypofýzy a následně dalších endokrinních žláz v těle.

Souhrn hypotalamických hormonů a klinických důsledků jejich hypersekrece
Hormon Cílová struktura Důsledky nadprodukce
CRH (kortikoliberin) Hypofýza → ACTH → Nadledviny Zvýšená tvorba kortizolu, Cushingův syndrom: centrální obezita (v obličeji a na trupu), hypertenze, psychické změny,  svalová slabost
GnRH (gonadoliberin) Hypofýza → LH a FSH → Pohlavní žlázy Zvýšená produkce pohlavních hormonů, poruchy menstruace, neplodnost, hormonální nerovnováha u obou pohlaví
TRH (tyreoliberin) Hypofýza → TSH → Štítná žláza Zvýšená tvorba T3 a T4, hypertyreóza:  úbytek hmotnosti,  nespavost,  nervozita,  tachykardie,  pocení
GHRH (somatoliberin) Hypofýza → růstový hormon (GH) Zvýšená hladina GH, gigantismus (děti), akromegalie (dospělí):  kloubní potíže, hypertenze, onemocnění srdce
ADH (vazopresin) Ledviny Zadržování vody, hyponatrémie, SIADH: nízká hladina sodíku v krvi,  bolesti hlavy,  zmatenost,  nevolnost
Oxytocin Děloha, mléčné žlázy Nadbytek se vyskytuje velmi zřídka a obvykle nezpůsobuje závažné nebo trvalé poruchy

Hypofyzární insuficience

Při poruše funkce hypofýzy dochází ke snížené nebo úplné ztrátě tvorby jednoho či více jejích hormonů. Hypopituitarismus označuje stav, kdy je narušena produkce pouze některých hormonů. Pokud dojde k úplnému selhání sekrece všech hypofyzárních hormonů, hovoříme o panhypopituitarismu.

Mezi nejčastější projevy hypofyzární insuficience patří:

  • Insuficience kůry nadledvin (snížená sekrece ACTH) – vede k únavě, hypotenzi, úbytku hmotnosti.
  • Centrální hypotyreóza (nedostatečná stimulace štítné žlázy přes TSH) – projevuje se  únavou,  zimomřivostí, zpomalením metabolismu.
  • Hypogonadotropní hypogonadismus (nedostatečná sekrece LH a FSH) – poruchy menstruačního cyklu, neplodnost, snížení libida.
  • Poruchy růstu (nedostatek růstového hormonu) – u dospělých se projevuje jako  svalová slabost a zvýšená únava.
  • Poruchy laktace (nedostatečná tvorba prolaktinu) – snížená nebo chybějící laktace po porodu.

Nadprodukce hormonů hypofýzou

Nadměrná produkce hypofyzárních hormonů může být způsobena buď poruchou hypofýzy (například nádorem), nebo zvýšenou stimulací ze strany hypotalamu. Tento stav vede k různým klinickým projevům v závislosti na tom, který hormon je produkován v nadbytku:

  • Gigantismus a akromegalie – vznikají v důsledku nadměrné produkce růstového hormonu (GH); gigantismus se projevuje u dětí (zvýšený růst), akromegalie u dospělých (zvětšení rukou, nohou, obličeje).
  • Centrální hypertyreóza – nadměrná sekrece TSH vede ke zvýšené činnosti štítné žlázy.
  • Cushingova choroba – vzniká v důsledku nadprodukce ACTH, která stimuluje nadledviny ke zvýšené sekreci kortizolu.
  • Hyperprolaktinémie – zvýšená hladina prolaktinu, často způsobená prolaktinomem, může vést k poruchám menstruace, laktaci mimo těhotenství nebo neplodnosti.


Odkazy

Související články

Použitá literatura