Nemoci žlučníku a žlučových cest (pediatrie)

Nemoci žlučníku a žlučových cest u dětí zahrnují vrozené, infekční i metabolické poruchy, které se nejčastěji projevují ikterem, bolestmi břicha a poruchou odtoku žluči. Včasná diagnostika je klíčová, zejména u závažných stavů, jako je extrahepatální atrézie žlučových cest.

Anomálie žlučníku

Anomálie žlučníku provázejí atrézií žlučových cest nebo cystickou fibrózu.

Extrahepatální atrézie žlučových cest představuje chybění extrahepatálních žlučovodů. Vyskytuje se přibližně u 1 : 14 000 porodů. Předpokládá se, že vzniká jako důsledek sklerotizujícího zánětlivého procesu, který může začít již fetálně, při porodu nebo bezprostředně po něm; přesná etiologie však není známa.

Novorozenci se obvykle narodí z normálně probíhajícího těhotenství a bezprostředně po porodu jsou v pořádku. Onemocnění se projeví během několika dnů až týdnů jako cholestatický syndrom, typicky protrahovanou žloutenkou doprovázenou tmavou močí a světlou (acholickou) stolicí.

K diagnostice je významná perkutánní jaterní biopsie, avšak histologické nálezy nejsou specifické a neumožňují jednoznačné odlišení od jiných jaterních onemocnění. Průchodnost žlučových cest lze ověřit izotopovými metodami nebo pomocí ERCP.

Léčba je chirurgická a je indikována u všech kojenců, u nichž byly vyloučeny jiné jaterní příčiny. Nejčastěji se provádí hepatoportoenteroanastomóza (Kasaiova operace), při níž se vytváří spojení mezi porta hepatis a střevem.

Akutní hydrops žlučníku

Vzniká obvykle v průběhu systémových infekcí, sepse nebo Kawasakiho choroby. Klinicky se projevuje vysokými horečkami, ikterem a hmatným, zvětšeným žlučníkem. Léčba je převážně konzervativní, chirurgický zákrok je indikován pouze v případě gangrény žlučníku.

Cholecystitida

Cholecystitida je nejčastěji způsobena bakteriální infekcí, především grampozitivními bakteriemi (zejména streptokoky), ale také gramnegativními bakteriemi, jako jsou salmonely a shigely. V některých případech se uplatňují i paraziti, například Ascaris lumbricoides nebo Giardia lamblia.

Onemocnění může vznikat také jako komplikace systémových onemocnění, například polyarteriitis nodosa a dalších vaskulitid, případně Kawasakiho choroby. Může se objevit i u pacientů s Wilsonovou chorobou.

Léčba spočívá v podávání antibiotik a zajištění dostatečné hydratace.

Cholelitiáza

Cholelitiáza je u dětí poměrně vzácná. Nejčastěji se vyskytuje u obézních dívek v pubertě nebo u pacientů s opakovanými hemolýzami, kdy vznikají pigmentové kameny (v našich podmínkách typicky u hereditární sférocytózy, zatímco u pacientů afrického původu často u srpkovité anémie). Objevovat se může také u cystické fibrózy, Wilsonovy choroby, vrozených anomálií žlučových cest nebo při deficitu IgA.

Klinicky se projevuje  nauzeou,  zvracením, žloutenkou a  horečkami. Typická je kolikovitá bolest břicha s vyzařováním do zad, pod pravou lopatku nebo až do pravého ramene.

Léčba je převážně chirurgická. Při biliární kolice se doporučuje dostatečná hydratace, dietní opatření a krátkodobé podání spazmolytik nebo analgetik (např. Algifen).

Odkazy

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

Použitá literatura

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.