Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/143. Otázka
 | 143. Otázka | |||
| Nádory žlučníku a extrahepatálních žlučových cest | ||||
| Otázky z patologie (1. LF UK, VL) | ||||
| ⏪️ ⏩️ | ||||
Karcinom žlučníku
| Karcinom žlučníku | |
_histopathology.jpg) Adenokarcinom žlučníku, detail nádorových buněk | |
| Lokalizace | žlučník |
|---|---|
| Incidence v ČR | 1,68 na 100 000 obyvatel |
| Prognóza | u časných stádií je po cholecystektomii pětileté přežití 80%, medián přežití po paliativním výkonu je 6 měsíců |
| Histologický typ | nejčastěji adenokarcinomy, dlaždicobuněčné nebo smíšené karcinomy |
| Terapeutické modality | cholecystektomie, pliativně: bypass, stent, brachyradioterapie a chemoterapie |
Karcinom žlučníku je relativně vzácné maligní onemocnění, postihující více ženskou populaci, s mediánem výskytu okolo 73 let.
Etiologie
Vyšší riziko při cholelitiáze nebo při kalcifikovaném žlučníku, jednoznačný RF – ulcerózní kolitida (9–21x vyšší riziko výskytu). Další – primární sklerózující cholangitida, kongenitální anomálie vývodných cest a parazitární infekce.
Klinický obraz
Časná stádia jsou asymptomatická. pokročilá stádia mají příznaky jako jiná (benigní) onemocnění žlučníku – bolest v pravém podžebří, nauzea, intoleranci tučné stravy, nechutenství, úbytek hmotnosti a ikterus.
Fyzikální nález
Nejčastější známkou karcinomu je ikterus. Hmatáme rezistenci v pravém podžebří, hepatomegalie, může být i ascites. Nespecifické symptomy – bolest v podžebří, úbytek na váze, pruritus, horečky.
Diagnostika
Většina je diagnostikována v pokročilém stádiu, hlavní metody detekce jsou CT a US. ERCP je dobrá na lokalizaci biliární obstrukce. cholangiokarcinom může být diagnostikován dříve než karcinom žlučníku, díky obstrukci a ikteru.
Histopatologie
Dominují z 85 % adenokarcinomy a 15 % jsou to dlaždicobuněčné nebo smíšené karcinomy. Vzácně – adenoskvamózní ca, leiomyosarkom nebo mukoepidermoidní ca.
Léčba
u 1–2 % cholecystektomií nalezneme karcinom (bez předchozí diagnózy).
Chirurgická léčba
Chirurgická léčba je základní léčebná metoda časných stádií, z proximálně uložených tumorů je resekabilních asi 15–20 %, z distálně uložených až 70 %. Resekabilita se hodnotí dle CT nebo MRI. U neresekabilních je důležité paliativně obejít obstrukci (bypass, stent). Pooperačně jsou časté lokální recidivy – u karcinomu žlučníku až 85 %, u cest 25–40 %.
Radioterapie
Radioterapie může mít paliativní efekt, u karcinomu cest se někdy užívá brachyradioterapie.
Chemoterapie
Chemoterapie se též využívá paliativně, hlavně 5-FU.
Prognóza
- U časných stádií je po cholecystektomii pětileté přežití 80%,
- při prorůstání je po chirurgii 5leté přežití 30%, při postižení uzlin 15%,
- medián přežití po paliativním výkonu je 6 měsíců.
Adenokarcinom žlučníku, barveno HE
Adenokarcinom žlučníku, detail nádorových buněk
Adenokarcinom žlučníku, metastáza lymfatickou cestou
_histopathology.jpg)
_lymphatic_invasion_histopathology.jpg)
Cholangiokarcinom
Cholangiokarcinom žlučových cest postihuje intra a extrahepatální žlučovody, podle lokalizace je klinicky rozlišujeme do tří oblastí: oblast jater, jaterního hilu a distální část žlučovodů (včetně Vaterské papily). Morfologicky se jedná o adenokarcinomy různého stupně diferenciace.
Nádory v oblasti hilu
Nejčastější extrahepatální lokalizací kracinomu je jaterní hilus (nádor se označuje jako Klatskinův tumor). Postihuje junkci ductus hepaticus sinister et dexter a následně se šíří podél jedno či obou žlučovodů do jater. V hilu jater také dochází k lymfogenímu, hematogenímu a perineurálnímu šíření nádoru. Lokálně se nádor projeví 
bolestí a útlakem žlučových cest, který vede k ikteru.
Nemocní jsou spíše starší pacienti ve věku 60 - 70 let muži i ženy.
Bohužel u většiny pacientů není kvůli rozsahu postižení možná chirurgická intervence, tak je nejčastější paliativní metodou zavedení stentu, který pomůže zlepšit kvalitu života.
Přežití bez resekce je cc 6 měsíců
Nádory v oblasti mezi hilem a Vaterskou papilou
Nádory v oblasti mezi hilem a Vaterskou papilou jsou vzácné, a téměř výhradně postihují pacienti s primární sklerotizující cholangitidou.
Nádory Vaterské papily
Papila duodeni major je společným vyústěným ductus choledochus a ductus pancreaticus major, nádory v této lokalitě způsobují obstrukci a ikterus. Může se tu nacházet i benigní ampuloum, jehož chirurgická resekce je kurativní. Pokročilejší nádory jsou většinou tubulární adenokarcinomy, pro které je charakteristické prorůstání do okolních struktur (duodenum, hlava pankreatu, žlučovody).
