Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/68. Otázka

			68. Otázka
			Nádory z krevních a lymfatických cév
			Otázky z patologie (1. LF UK, VL)
			⏪️   ⏩️

Vaskulární ektázie

Vaskulární ektázie

Hemangiom

Hemangiom je novotvar vyskytující se v kůži, ale i orgánech. Má vlastní vaskulární strukturu.

Hemangiom na vlasaté části hlavy

Jedná se o benigní, plochý, nad povrch sliznice vyklenující se útvar. Má červenou až červenohnědou barvu. Velikost bývá obvykle několik mm až několik cm. Po zatlačení prstem hemangiom dočasně zbledne.

Výskyt

Vrozené formy se objevují již při narození nebo v brzkém dětství, nemají nádorový charakter, jsou to vývojové vady. U starých lidí se vyskytuje senilní angiom, na rtech vznikají cévní ektázie. Nejčastější lokalizací bývá ret, jazyk, tvářová sliznice nebo patro.

Hemangiomy u dětí

Hemangiomy se mohou vyvinout kdykoli během prvních měsíců života. Jsou přítomné u 10 % dětí v jednom roce věku. Dětské hemangiomy mají tendenci k vymizení – 50 % zanikne do 5 let věku, 90 % do 10 let věku. V místě hemangiomu může následně vzniknout atrofie, teleangiektázie, hypopigmentace či jizva. Mnohočetné kožní hemangiomy mohou být doprovázené hemangiomy jater a trávicího traktu s rizikem obstrukce či krvácení. Vzácně vedou rozsáhlé a mnohočetné hemangiomy k srdečnímu selhání na podkladě velkého srdečního výdeje.

Rozdělení

Kapilární hemangiom

Jahodové znaménko - juvenilní hemangiom.

Jedná se o nejčastější formu hemangiomu. Mikroskopicky jde o hustě nakupené tenkostěnné kapiláry. Výskyt je nejčastější v kůži, podkoží a na sliznici, kde tvoří červené plošky.

U dětí se vyskytuje ve formě tzv. "jahodového znaménka", juvenilní hemangiom, vyvýšený jemně hrbolatý útvar. V dutině ústní se zase můžeme setkat s posttraumatickým útvarem - lobulární kapilárním hemangiomem, neboli pyogenním granulomem.

Kavernózní hemangiom

Kavernózní hemangiom jater.

Tvořený široce dilatovými prostory vyplněné krví, oddělené vazivově endotelovými přepážkami. Mikroskopicky připomíná strukturu kavernózního tělesa penisu. Rizikový je výskyt v játrech, jelikož může být příčinou posttraumatického hemoperitonea. Dále se také může rozvinout syndrom Kasabach-Merrittové - krvácivý stav způsobený sekvestrací trombocytů v kavernózních dutinách nádoru a konsumpční koagulopatií.

Racemózní (arteriovenózní) hemangiom

Nejedná se o nádor, jde pouze o cévní malformaci, respektive arteriovenózní zkrat, kterým proudí arteriální krev přímo do žilního řečiště, tudíž může docházet k trofickým změnám dané tkáně. Jedná se o klubka tenkostěnných i tlustostěnných cév oddělených vazivovým stromatem. Klinicky vážný je výskyt v CNS, jelikož ohrožuje jedince intrakraniálním krvácením.

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.

Lymfangiom

Lymfangiomy jsou zmnožené a dilatované lymfatické cévy s tendencí zvětšovat se.

Hygroma colli cysticum − Lymphangioma cysticum

Lymphangioma simplex

• drobný, ohraničený
• hl. na rtu

Lymphangioma cavernosum

• z lakun lymfatických cév
• ohraničený / difuzní
• na rtu → makrocheilie, na jazyku → makroglosie
• změny na čelistech (hypertrofie / tlaková atrofie)

Lymphangioma cysticum

• polycystický nádor v podčelistní krajině a na krku
• již při narození značná velikost

Kapilární forma postižení lymfatických cév

• postupné zvětšování lymfangiomů
• rezidua lymfy v kaudálních částech obličeje
• léčení lymfangiomů výlučně chirurgické (ne vždy úspěšné)

Glomus tumor

Glomus tumor

Glomus tumor (glomangiom) je benigní nádor z perivaskulárních hladkosvalových buněk z glomu (arteriovenózní struktura podílející se na termoregulaci). Mikroskopicky je nádor tvořen větvícími se cévami obklopené okrouhlými glomovými buňkami. Jeho nejčastější lokalizací jsou distální oblasti prstů, většinou pod nehtem. Kvůli bohaté inervaci okolí je tumor velmi  bolestivý.

Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom je mesenchymální maligní vaskulární nádor.

Etiologie

Je prokázána asociace s infekcí virem HHV-8. Virus infikuje endoteliální buňky lymfatických a krevních cév. Vyskytuje se u imunosuprimovaných pacientů.

Rozeznáváme 4 varianty Kaposiho sarkomu:

1. klasická forma (dolní končetiny starších lidí);
2. iatrogenní forma u imunosuprimovaných po cytostatické léčbě např. po transplantacích;
3. endemická forma (Afrika);
4. epidemická forma u nemocných s AIDS.

Klinický obraz

Klinický obraz Kaposiho sarkomu.

Klasická forma

Tuhé lividní pomalu rostoucí hrboly barvy sytě červené, později až hnědé. Lokalizace v okolí kotníků a na bércích. Hrozí exulcerace a krvácení. Typicky se přidružuje difuzní otok.

Diseminovaná forma

Makulární stádium Kaposiho sarkomu.

Vyskytuje se kdekoli na trupu i na sliznicích. Nejčastěji v souvislosti s AIDS. Postihuje kromě kůže i vnitřní orgány. Kožní projevy jsou velmi pestré. Chová se velmi agresivně a rychle progreduje. Typicky začíná stadiem makulárním, dále pak papulárním až nodulárním.

Diagnóza

Histopatologicky. Obraz atypických kapilár v dermis. Ve štěrbinovitých prostorech jsou vřetenovité buňky vyplněné erytrocyty.

Diferenciální diagnóza

V rámci diferenciální diagnostiky zvažujeme:

• Pseudo-Kaposiho sarkom – vyskytuje se u chronické žilní insuficience,
• Hemangiom,
• Hemangiosarkom.

Terapie

U klasické formy je terapie především chirurgická. U systémového postižení hlavně léčba AIDS, dále interferon-α, chemoterapie.

Prognóza

Při klasické formě je dobrá. U celkového postižení bývá fatální spíše primární onemocnění - AIDS, Kaposiho sarkom totiž velmi pozdně metastazuje.

Hemangioendoteliom

Epiteloidní hemangioendoteliom

Hemangioendoteliomy jsou široká skupina low-grade maligních nádorů krevních cév. Jejich nejčastějším zástupce je epitelodiní hemangioendoteliom. Postihuje měkké tkáně končetin, ale lze jej nalézt i játrech, plicích a kostech. Nádor se chová lokálně agresivně, má tendenci k recidivám a pozdně vzdáleně metastazovat.

Mikroskopicky se jedná o trabekulami epiteloidně vyhlížejícími endotelovými buňkami. Nádor tvoří vaskulární lumina, ale může vytvářet lumina intracelulární.

Angiosarkom

Angiosarkom

Angiosarkom je agresivní maligní nádor z endotelových (hemangiosarkom) nebo lymfatických cév (lymfangiosarkom), nádory se liší svojí histologickou stavbu, ale jejich prognóza a terapeutický přístup je velmi podobný. Mezi nejčastější lokalizace patří: kůže v terénu chronického lymfedému, měkké tkáně po radioterapii, v prsu a v játrech je spojován s expozicí polyvinilchloridu.

Nádor tvoří rychle rostoucí tuhé červenofialové uzly, které mají tendenci k ulceraci. Mikroskopicky se angiosarkomy mohou pohybovat v různém stupni diferenciace.

Nádor se chová velmi agresivně s tendencí metastazovat krevní cestou hlavně do plic.