Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/67. Otázka

67. Otázka
Onemocnění žil a lymfatik
Otázky z patologie (1. LF UK, VL)
⏪️   ⏩️


Varixy

[ upravit vložený článek ]
Varixy na pravé dolní končetině
Schéma varixů na DK
Ulcerace na dorsu nohy

Jedná se o rozšíření povrchových žil resp. žil povrchového žilního systému dolních končetin. Je to jedno z nejrozšířenějších onemocnění průmyslově vyspělých zemí. Udává se, že v padesáti letech už má polovina populace nějakou formu žilní insuficience.

Žilní městky neboli varixy DK se klasicky dělí na:

  1. primární (idiopatické) a
  2. sekundární (posttrombotické).

Primární varixy

Častější typ varixů. Určitý stupeň rozšíření žil DK vidíme u poloviny dospělých mužů a 2/3 žen. Závažnější stupeň onemocnění se vyskytuje až u 20 % populace.

Stupně varixů

  • Metličkové varixy;
  • retikulární (postižení menších žil);
  • kmenové (postižení přímo v. saphena magna a/nebo parva).

Patogeneze

Velký vliv má genetický podklad vrozeného oslabení žilní stěny a nedomykavosti žilních chlopní. Dále se podílí vliv progesteronu. Dalším významným faktorem patogeneze je insuficience chlopní ve spojkách mezi hlubokým a povrchovým systémem, která vede k přetlačení krve z hloubky na povrch při akci svalové pumpy.

Přídatným faktorem pro vznik může být zvýšení nitrobřišního tlaku, práce vstoje, v sedě. Dochází k městnání v žilním systému, čímž dojde ke kapilární proliferaci, zvýšené permeabilitě cévní stěny a následně k úniku látek do intersticia (fibrinogen).

Klinický obraz

Zpočátku jsou varixy jen kosmetická závada. Posléze se vyskytují typické obtíže – pocit tíže nebo tenze končetin (hlavně večer, v horku), noční křeče, pálení nebo svědění kůže, bolest, pocit únavy a neklidu v končetinách, edémy, usazování pigmentu (hemosiderinu), ekzémy až bércové vředy.

Mezi hlavní komplikace varixů patří tromboflebitidy a ruptura varixu.

Diagnóza

Fyzikálním vyšetřením zjistíme rozsah varikozit. Šíření tlakové vlny vyvolané poklepem na varixy distálně svědčí pro insuficienci chlopní. Palpací je možné zjistit rozšířené otvory ve fascii, kterými procházejí insuficientní perforátory.

Klasické testy – Perthesův a Trendelenburgův – již se neužívají, namísto toho diagnostika pomocí USG.

Terapie

Drobné flebektázie lze léčit injekcemi sklerotizujícího roztoku s následným kompresním obvazem. Pokud je celá saphena relativně v pořádku a jsou rozšířeny drobnější větve, odstraníme je drobnými incizemi.

Klasický výkon při postižení kmene sapheny – Babcockova operace (stripping). Spočívá v pečlivém vypreparování místa vtoku sapheny magny do femorální žíly ve fossa ovalis v třísle. V tomto místě podvážeme všechny žilní přítoky (v. circumflexa ilium spf., v. epigastrica spf., vv. pudendae ext.) a kmen u vyústění protneme. Poté vypreparujeme saphenu před vnitřním kotníkem a zavedeme endostripor. Drátek protáhneme saphenou. Na konci má rozšíření na které se při protažení drátku kanálem nasouká celá saphena.

Obě sapheny se často užívají na bypassy, proto se tato operace indikuje uvážlivě. Vždycky se snažíme podvázat insuficientní perforátory.

Sekundární varixy

Patogeneze

bércový vřed

Následek hluboké žilní trombózy. Hypertenze v povrchovém žilním systému při uzávěru hlubokých žil. Případně v důsledku posttrombotického syndromu – poškození chlopní hlubokých žil v průběhu rekanalizace trombózy.

Klinický obraz

Bývají drobnější a disperznější. Rychleji vznikají kožní změny, ekzém, kožní atrofie s pigmentací a bércový vřed. K určení rozsahu se vedle USG dělá i flebografie.

Terapie

Hlavně konzervativní – polohování, bandážování, péče o kůži. Při bércovém vředu je dobré ligovat přívodnou žílu a překrýt vřed kožními plastikami.

  • Uzávěr pánevní žíly – cross-over bypass safeno-femorální.
  • Uzávěr femorální žíly – safeno-popliteální bypass.


Hluboká žilní trombóza

[ upravit vložený článek ]


Hluboká žilní trombóza (flebotrombóza) je vznik krevní sraženiny (trombu) v hlubokém žilním systému vedoucí k obstrukci – omezení toku krve žilou.

Hluboká žilní trombóza postihuje primárně hluboký žilní systém (žíly bérce, popliteální žíla, femorální žíla až vysoká trombóza iliaky). Jedná se o nejčastější příčinu plicní embolie. Naproti tomu trombóza povrchových žil, která je většinou spojena i se zánětem − tromboflebitidou − ke vzniku plicní embolie nevede.

Patofyziologie

Virchowova triáda
Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Za normálních okolností je v organismu rovnováha mezi vznikem a rozpuštěním trombu. Ke vzniku trombózy je obvykle nutný nějaký spouštěcí faktor. Vznik sraženiny tak souvisí se souběhem podmínek označovaných jako Virchowova triáda:

  • změny hemodynamiky – mechanické stlačení, pravostranné srdeční selhání, aneurysma,
  • porušení integrity intimy – mechanické cévní poškození, zánět, imunokoplexy, arterioskleróza,
  • trombofilní stavy – nerovnováha pro- a protikoagulačních faktorů (zvýšená koncentrace koagulačních faktorů v plasmě), mutace genů koagulačních faktorů (nejčastější a nejznámější Leidenská mutace faktoru V).

Rizikové faktory

Existují skupiny pacientů se zvýšeným rizikem vzniku trombu, ale i v takových situacích je často k formování trombu nutný nějaký inzult (imobilizace, trauma, infekce).

Vrozená predispozice

  • Zvýšené hladiny některých koagulačních faktorů (II, VIII),
  • snížené hladiny proteinu C, proteinu S nebo antitrombinu III,
  • Leidenská mutace,
  • mutace protrombinu, dysfibrinogenémie, snížená hladina plazminogenu nebo aktivátorů plazminogenu,
  • hyperhomocysteinémie.

Získaná predispozice

  • Dehydratace – starší lidé,
  • snížený pohyb a odtok krve z žil – dlouhá jízda autem, dlouhý let (economy class syndrome), dlouhé stání, sezení,
  • kouření,
  • imobilizace z jakékoli příčiny,
  • nádorová onemocnění (paraneoplasie − tromboflebitis migrans u karcinomu pankreatu a malobuněčného karcinomu plic[1]),
  • chirurgické výkony − především extenzivní břišní chirurgie, onkochirurgické výkony,
  • ortopedické výkony − především náhrady kloubů TEP,
  • hormonální změny − prokoagulační působení progesteronu,
  • umělé materiály – chlopně, stenty,
  • úraz,
  • infekce,
  • centrální žilní katetr (především riziko pro trombózu subklávie),
  • antifosfolipidový syndrom,
  • vyšší věk, obezita.


Klinické důsledky

Otok pravé dolní končetiny, lividní zabarvení
  • Otok − způsobený poruchou drenáže krve žilním systémem z končetiny,
  • bolesti až znemožňující pohyb, při trombóze hlubokých žil bérce je bolestivá dorziflexe chodidla (Homansovo znamení), plantární znamení (bolestivá palpace planty),
  • zvýšená náplň v povrchovém žilním systému, který musí odvádět větší množství krve,
  • lividní zbarvení končetiny,
  • periferní pulzace na končetině bývají zachovány (hluboká žilní trombóza nepostihuje nijak arteriální řečiště, ale vlivem otoku mohou být hůře hmatatelné).

Obraz žilní trombózy na horní končetině (například podklíčkové žíly) má podobný obraz – otok, bolest, zvýšená náplň povrchových žil (cephalica, basilica), vzniká nejčastěji u zavedených žilních katetrů.

Komplikace

Utržením trombu a jeho průchodem přes pravé srdce do plicnice a jejích větví vzniká plicní embolie. Snižuje se tak efektivní plocha styku kapilár a alveolů (snížená výměna plynů v plíci). Pokud je zároveň průchodné foramen ovale v pravé síni, může docházet k paradoxní embolizaci v systémovém oběhu.

V žilním systému po delší době hrozí poruchy funkce žilních chlopní a následná hypertenze v žilním řečišti a žilní insuficience.

Vyšetřovací metody

  • Anamnéza − pátráme po předchozích trombózách u pacienta i v jeho rodině (plicní embolie), u žen se ptáme na opakované nevysvětlené potraty (→ antifosfolipidový syndrom), dále se ptáme na výše uvedené rizikové faktory,
  • fyzikální vyšetření − důkladné vyšetření končetiny (teplota − normální nebo teplejší, obvod − u postižené končetiny zvětšený, barva − normální, nebo zarudnutí, zvýšená náplň povrchových žil, periferní pulzace − měly by být zachovány), Homansovo znamení (bolestivá dorziflexe planty), plantární znamení (bolestivá palpace planty),
  • zobrazovací metody
    • duplexní sonografie − metoda první volby, neinvazivní, levná, lze zobrazit žilní systém v celé délce končetiny,
    • venografie − aplikace kontrastní látky do žilního řečiště − před předpokládanou trombózou, nevýhodou je invazivita vyšetření,
    • CT angiografie − především při podezření na žilní trombózu iliofemorálních a nitrohrudních žil,
  • laboratorní vyšetření – D-dimery.
CT hluboké žilní trombózy ve v. illiaca communis

Léčba

Snahou je minimalizovat riziko embolie, zabránit šíření trombózy a usnadnit rozpuštění již vytvořených trombů. Nemocného uložíme do Trendelenburgovy polohy a zahájíme antikoagulační terapii.

Antikoagulační terapie

  • Nízkomolekulární hepariny (LMWH) − jsou velmi oblíbené především jako prevence trombóz před (při a po) chirurgických výkonech, dále jsou preferovány u těhotných (pro kontraindikace warfarinu). Dávkování se řídí dle míry rizika a tělesné hmotnosti, popřípadě se monitoruje aktivita anti-Xa,
  • nefrakciovaný heparin − spíše lék druhé volby u nekomplikované trombózy, preferován je u podezření na vznik komplikací (embolie). Monitorace pomocí APTT (terapeutická hodnota je 60–90 s),
  • warfarin − lék preferovaný u dlouhodobé léčby trombofilních stavů u dispenzarizovaných pacientů, nevýhodou je několikadenní interval navození klinického účinku (4–7 dní). Doporučuje se tedy zahájení léčby warfarinem kombinovat s podáváním nízkomolekulárních heparinů v terapeutické dávce. Postupně se zvyšuje dávka warfarinu a naopak snižuje dávka heparinu, až se nakonec úplně vysadí − na základě dosaženého INR, které by mělo být 2–3. V současné době již není lékem volby (důležitá výjimka: antifosfolipidový syndrom)
  • NOAC − v současnosti lze místo LMWH podávat od 1. dne p.o. rivaroxaban (30 mg denně 21 dní, poté 20 mg denně) či apixaban (20 mg denně 7 dní, poté 10 mg denně ve dvou denních dávkách), které není třeba monitorovat. Po pětidenním předléčení LMWH lze podávat i dabigatran či edoxaban v plné dávce. V případě, že byl pacient předléčen LMWH a je v plánu převod na apixaban či rivaroxaban, úvodní vyšší dávkování lze dle okolností vynechat.
 Podrobnější informace naleznete na stránce Antikoagulancia.

Trombolýza

Trombolýza je excesivní metoda, která je preferována u vysoké žilní trombózy, kde hrozí vznik masivní plicní embolie (vlající trombus), pro mladší nemocné bez rizika krvácení do CNS. Používá se tkáňový aktivátor plasminogenu (rt-PA, altepláza).

Kavální filtr

U pacientů, u kterých je předešlá léčba kontraindikována, zavádíme kavální filtr. Jedná se o košíček, který nejčastěji zavádíme do dolní duté žíly, aby se v něm zachytily úlomky trombu a nedocházelo tak k embolizacím. Filtr zavádíme endovaskulárně a může být dočasný nebo trvalý. Zavádí se přes jugulární žílu pod RTG kontrolou, pod ústí renálních žil.

Chirurgická terapie

Trombektomie Fogartyho katetrem s expresí trombu z periferie končetiny je účinná, ale nezabrání vzniku posttrombotického syndromu. Hlavní indikací je phlegmasia coerulea dolens a hrozící gangréna, když je nutné rychle uvolnit proud krve. Je výhodné provádět trombektomii v celkové anestezii s použitím PEEP kvůli zabránění embolizaci při zavádění katetru.

Přerušení dolní duté žíly se prováděla při vzniku plicní embolie, i v průběhu antikoagulační léčby. Buď se dolní dutá žíla podvázala pod renálními žilami (kavoligatura) nebo se několika stehy rozdělila na několik kanálků (kavoplikace) nebo se naložily speciální svorky Používalo se dříve, dnes se užívá perkutánní zavedení kaválního filtru deštníčkovitého nebo hnízdovitého typu.

Prevence

Nefarmakologicky je důležitá dostatečná hydratace, LTV je kontraindikováno, u dlouhodobě ležících bandážování.

Farmakologická cesta vede antikoagulační terapií, nejpoužívanější je warfarin (preventivně) a nízkomolekulární heparin, případně nefrakcionovaný heparin (při ohrožujících trombózách).

Diferenciální diagnostika

Flebotrombóza je obvykle jednostranná, oboustranná je velmi vzácná.

  • Otok končetiny − postižení povrchových žil, chronická žilní insuficience, lymfedém, erysipel, otok po úrazu,
  • bolest končetiny − po úrazu, neurologická (vertebrogenní, neuropatie periferního nervu), akutní tepenný uzávěr (pozor − akutní stav, chybí pulzace!).
  1. ↑ WINSTON, Tan W. Small Cell Lung Cancer [online]. ©2017. [cit. 1. 1. 2018]. <https://emedicine.medscape.com/article/280104-overview#a3>.

Lymfedém

[ upravit vložený článek ]


Lymfatické cévy jsou tenké cévy vystlané endotelem, ve kterém proudí lymfa. Makroskopicky jsou špatně patrné, neboť jsou kolabované. Lymfatický systém začíná slepě ve tkáních a spojuje se do hlavních lymfatických kmenů, které mají tenkou vrstvu hladké svaloviny a chlopně. Jeho funkcí je drenáž části intersticiální tekutiny (tkáňového moku). Za patologického stavu jsou cestou lymfagenního rozsevu infekce nebo nádoru. Mezi nemoci lymfatických cév řadíme: lymphangiitis, lymfoangiopatia carcinomatosa, lymfedém, lymforagie a lymfangiomy.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Obecná anatomie mízního systému.

Lymphangiitis

  • Je akutní zánět lymfatických cév.
  • Nejčastěji jej způsobují pyogenní bakterie (β-hemolytický streptokok).
  • Infekce se může a často i šíří do regionálních lymfatických uzlin, ze kterých může putovat do krve a způsobit bakterémii až sepsi.
  • Klinické příznaky: zarudlý, tvrdý a bolestivý pruh v podkoží, který kopíruje průběh cévy.

Lymphangiopathia carcinomatosa

  • Je výrazné rozšíření malých lymfatických cév buňkami maligního nádoru.
  • Vzniká nejčastěji v plicích.
  • Lymfatické cévy jsou makroskopicky viditelné jako bílé proužky v pleuře, které se větví. Tyto proužky jsou také kolem bronchů a větví a.pulmonalis.
  • Klinické příznaky: silná dušnost.

Lymfedém

Lymphedém
  • Je otok způsobený poruchou odtoku lymfy.
  • Vzniká z chronické obstrukce lymfatických cév, která je doprovázená venostázou hlavně na končetinách.
  • Může vznikat druhotně po infekci, kdy dojde k zajizvení lymfatických cév.
  • U nás je nejčastěji u žen s karcinomem prsu. Lymfedém při něm vzniká v důsledku chirurgické léčby nebo nádorové infiltraci lymfatické uzliny nebo po ozařování.
  • V tropických oblastech jej vyvolají filárie.
  • Vzácně může být způsoben vrozenými vadami lymfatických cév.
  • Klinické příznaky: končetina je mohutně zduřelá, zpočátku těstovité konzistence. Později v důsledku fibroprodukce je tužší a kůže má vzhled pomerančové kůry. Druhotně pak na kůži vznikají trofické a zánětlivé změny.
  • Samotný lymfedém ale není život ohrožující.
video v angličtině: definice, patogeneze, příznaky a komplikace, diagnostika, léčba

Lymforagie

  • Též lymforea.
  • Je vytékání mléčně zbarvené lymfy z lymfatických cév.
  • Je způsobena mechanickým poškozením, nádorovou obstrukcí či spontánní rupturou ductus thoracicus.
  • Lymfa se může hromadit v hrudníku a způsobit pak chylothorax, nebo v dutině břišní a způsobit pak ascites chylosus.

Lymfangiom

Lymphangiom
  • Nádory z lymfatických cév.
  • Jsou analogické k hemangiomům, ale neobsahují erytrocyty.
  • Jsou méně časté a prakticky vždy jsou benigní.
  • Vyskytují se spíše v kůži a podkoží, v orgánech dutiny břišní a retroperitoneu.
  • Rozlišujeme: kapilární, kavernózní a cystické lymfangiomy.
    • Kapilární lymfangiom se vyskytuje v kůži a sliznici horní části tenkého střeva. Chylangiom - kapilární lymfangiom ve sliznici horní části tenkého střeva.
    • Cystický lymfangiom je jediný klinicky významný. Vzniká jako vrozené zduření v podkoží krku – tzv. hygroma colli cysticum. Někdy dosahuje velkých rozměrů – až na obličej a do axily. Infiltrativně roste do měkkých tkání, proto se obtížně resekuje a po operaci často recidivuje.
 Podrobnější informace naleznete na stránce Lymfangiom.