Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/91. Otázka

			91. Otázka
			Nádory nosu, paranazálních dutin, faryngu
			Otázky z patologie (1. LF UK, VL)
			⏪️   ⏩️

Nádory nosu a paranasálních dutin

Nádory nosu a paranasálních dutin jsou ve formě benigní velmi časté. Maligní nádory jsou naopak poměrně vzácné (tvoří méně než 1 % všech zhoubných nádorů a cca 3 % všech nádorů hlavy a krku). Výskyt nádorů roste s věkem (maximum v 6. - 7. dekádě věku). Dvakrát více jsou postiženi muži. Z benigních nádorů je nejčastější invertovaný papilom, angiofibrom, fibrózní dysplázie a osteom. Maligní nádory jsou nejčastěji zastoupeny dlaždicobuněčným karcinomem.

Symptomatologie

Většina nádorů často zůstává němá. Typicky nalézáme jednostranné postižení, které má nespecifické příznaky:

• zhoršení nosní průchodnosti;
• opakované krvácení;
• výtok z nosu;
• recidivující záněty paranasálních dutin.

Pokud nádor progreduje, může dojít k postižení okolních struktur: orbitální, orální, baze lební, tvářové, CNS

Benigní nádory

Papilom

Invertovaný papilom nosní dutiny

Jedná se o epiteliální neoplázii, která vzniká v souvislosti s infekcí HPV 6 a 11 (lidský papilomavirus typu 6 a 11). Tvoří stopkaté papilární formace, někdy mnohonásobné. Základem je fibrovaskulární stroma, které je kryto cylindrickým respiračním epitelem, nebo dlaždicově metaplastickým. Většinou se jedná o benigní nádory, mohou však recidivovat. Maligní transformace je vzácná.

Papilomy se vyskytují ve třech formách:

1. invertovaná forma - nejčastěji se vyskytující, laterální stěna nosní dutiny, paranasální dutiny
2. exofytická forma - nosní septum
3. onkotická forma - laterální stěna nosní dutiny, paranasální dutiny

Juvenilní angiofibrom

 Podrobnější informace naleznete na stránce Angiofibrom nosohltanu.

Juvenilní angiofibrom

Nazývám také jako angiofibrom nosohltanu. Vyskytuje se v nasofaryngu, spíše u mladých mužů. Je charakterizován jako dobře ohraničený, polyploidně uspořádaný nádor. Ložisko je obvykle náchylné ke krvácení. Z mikroskopického hlediska je tvořen dilatovanými cévami, minimálním zánětlivým infiltrátem a četnými fibroblasty resp. fibrózním stromatem. V období puberty často regreduje, hlavně po inkompletní chirurgické excizi.

Maligní nádory

Karcinom

V oblasti nosní dutiny a paranasálních dutin se poměrně často mohou vyskytovat různé typy karcinomu:

• karcinom z dlaždicového epitelu;
• karcinom žlázový;
• karcinom mukoepidermoidní.

Co se týče paranasálních dutin, karcinom nejčastěji vychází ze sinus maxillaris. Tyto nádory mohou růst invazivně do orbity i do lební dutiny. Rozrostlý nádor může v pokročilém stadiu deformovat obličej a dokonce se provalovat i kůží obličeje.

Olfaktorický neuroblastom

Olfaktorický neuroblastom

Tento maligní neuroektodermální nádor (někdy nazýván jako estezioneuroblastom) většinou vzniká ve stropu dutiny nosní. Formuje se v místě kribriformní ploténky. Mikroskopicky je viditelná neuroblastová diferenciace. Vyskytuje se nejčastěji u jedinců 4.- 5. decennia.

Diagnostika

Pro diagnostiku je důležité následující:

• anamnéza;
• rhinoendoskopie;
• CT, MRI - definuje rozsah tumoru a jeho vztah k okolí;
• angiografie - u cévnatých nádorů.

Terapie

U benigních nádorů se běžně provádí chirurgická resekce. Jestliže se jedná o maligní tumory, potom je potřeba komplexní onkologická léčba. V takovém případě se rozsah léčby plánuje dle TNM klasifikace.

Nádory hltanu

Nádory hltanu jsou benigní i maligní nádory postihující zejména nasopharynx a orofarynx, v jejich etiologii hraje roli infekce virem Epstein-Barrové a lidskými papilomaviry. Nádor hypopharygu je nejméně častý.

Benigní nádory

Dlaždicobuněčný papilom

Dlaždicobuněčný papilom je relativně častá léze, která je spojena s infekci nízce rizikovými HPV (6, 11). Vyskytuje se především na měkkém patře a tonzile.

Angiofibrom

Angiofibrom

 Podrobnější informace naleznete na stránce Angiofibrom nosohltanu.

Angiofibrom je vzácný lokálně agresivní nádor, které téměř výlučně postihuje mladé dospívající muže (průměr 17 let). Projeví se obstrukcí a  krvácením z nosní dutiny. Vytváří polypoidní nádorovou masu, která se mikroskopicky skládá z konvolutu krevních cév a vazivové tkáně.

Prognóza je závislá hlavně na lokalizaci a rozsahu šíření, nádor má sklon k recidivám.

Spekuluje se o vlivu pohlavních hormonů, například fibroblasty v nádorovém stromatu expirmují androgenové receptory.

Maligní nádory

Nazofaryngeální karcinom

Nazofaryngeální karcinom je vzácný maligní nádor, který se častěji vyskytuje ve jihovýchodní Asii a u Inuitů. Nádor postihuje převážně muže ve věku 40 – 60 let, ale v endemických oblastech může postihnout i děti.

V etiologii hraje roli infekce virem Epstein-Barrové, kouření a konzumace potravin s vysokým obsahem nitrosaminů ( solené ryby).

Karcinom bývá lokalizován v recessus pharyngis nebo vzácněji ve stropu nosohltanu.

Makroskopický vzhled nádoru je velmi proměnlivý, může tvořit exofyticky rostoucí ulcerovanou masu nebo jen pouhé zduření kryté sliznicí. Mikroskopicky se jedná většinou o nerohovějící, v jiných případech rohovějící dlaždicobuněčný karcniom.

Podle stupně diferenciace nádorových buněk se u nerohovějícího typ karcinomu dále rozlišuje diferenciovaný a nediferencovaný typ. Kdy u nedifrencovaného typu tvoří objemné buňky syncytia prostoupené lymfocyty. (dříve označován jako lymfoepiteliální karcinom.)

Klinicky se může nádor projevit lokálními příznaky jako je nosní obstrukce, krvácení z nosu, ale vzhledem k vysoké tendenci metastazovat, může být prvním projevem zduření krčních lymfatických uzlin.

• 

  Nazofaryngeální karcinom

• 

  Nazofaryngeální karcinom s průkazem EBER (EBV-encoded RNA)

Nádor roste značně lokálně agresivně společně s časným zakládáním metastáz v krčních uzlinách, plicích, játrech a kostech. K terapii se využívá převážně radioterapie a prognóza se odvíjí od hlavně od pokročilosti nádoru.

Orofaryngální karcinom

HPV-negativní Orofaryngeální karcinom v pravé tonzile u 48 letého muže

Orofaryngální karcinom je často se vyskytující se nádor, který postihuje hlavně tonzily a kořen jazyka. V jeho etiologii hraje významnou roli infekce lidskými papilomaviry (HPV).

Epidemiologie HPV pozitivních a HPV-negativních karcinomů se dramaticky liší. Incidence HPV negativních karcinomů ve vyspělých zemích klesá, ale incidence HPV-pozitivních karcinomů významně vzrůstá.

HPV-pozitivní karcinom je asociován s infekcí high-risk HPV, zejména typem 16. Dochází k infekci epiteliáních buněk tonzilárních krypt a k transkripci virových onkoproteinů (E6, E7).

HPV-negativní karcinom je způsoben především kouřením abúzem alkoholu.

Typickým pacientem s HPV-negativním karcinomem je starší kuřák, alkoholik s slabým sociálním zázemím, tak pacient s HPV-pozitivním karcinomem je mladý muž, bez abúzu, nekuřák s vyšším socioekonomickým statusem.

Makroskopický vzhled karcinomu je variabilní. Protože nádor vychází z tonzilárních krypt, tak nemusí být při vyšetření dutiny ústní rozpoznán. Může se projevit pouze jako nevýrazná asymterie ve velikosti mandlí nebo vzhledem k potenciálu časně metastazovat, tak se nádor může projevit jako lymfadenopatie krčních uzlin.

Mikroskopicky se jedná o dlaždicobunčný karcinom, který je případně HPV-negativního karcinomu rohovějící a HPV-pozitivní karcinomy zpravidla nerohoví.

Karcinom se šíří lokálně do tkání a má sklon k časným metastázám do krčních uzlin.

HPV status karcinomu ovlivňuje prognózu. Zatímco u HPV-pozitivních karcinomů je 3-leté přežití 80 %, tak u HPV-negativní je 60 %.

Lymfomy

Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL)

Lymfomy postihují v oblasti hltanu převážně tonzily. Projevují se asymetrickým zduřením uzlin, případně jako rychle rostoucí ulcerovaná léze. Mohou se zde vyskytovat kterýkoliv non-Hodkingský lymfom, ale převážně se jedná o difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL).