Těhotenská intrahepatální cholestáza

Z WikiSkript

Intrahepatální cholestáza v těhotenství
intrahepatic cholestasis of pregnancy
cholestasis intrahepatica gravidarum
metabolismus žlučových kyselin
metabolismus žlučových kyselin
Rizikové faktory intrahepatální cholestáza v minulém těhotenství
Patogeneze multifaktoriální etiologie
Klinický obraz Symptom ikona.svg pruritus, vzestup hladiny žlučových kyselin nad 20 μmol/l
Diagnostika stanovení celkových žlučových kyselin v séru
Léčba ursodeoxycholová kyselina, antihistaminika, emoliencia
Komplikace obtíže spojené se svěděním, předčasný porod, nitroděložní úmrtí plodu
Klasifikace a odkazy
MKN O26.6

Těhotenská intrahepatální cholestáza (ICP – intrahepatic cholestasis of pregnancy) je reverzibilní cholestatické onemocnění vyskytující se v těhotenství, jehož diagnóza je založena na přítomnosti svědění a zvýšené koncentrace celkových žlučových kyselin v séru při absenci jiného jaterního onemocnění.

Onemocnění se nejčastěji objevuje ve druhém a třetím trimestru gravidity, vzácněji však může vzniknout již v prvním trimestru. Jedná se o nejčastější jaterní onemocnění specifické pro těhotenství.

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Etiologie onemocnění je pravděpodobně multifaktoriální. Předpokládá se podíl genetické predispozice, což podporuje vyšší incidence onemocnění u Araukánců a Mapučů v Chile. Významnou roli pravděpodobně hrají také hormonální faktory, zejména vliv estrogenu a některých metabolitů progesteronu, především jeho sulfatovaných forem. Podílet se mohou i exogenní faktory: sezónní variace (vyšší výskyt v zimním období), dietní vlivy nebo změny střevní permeability.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Základním diagnostickým markerem je stanovení celkových žlučových kyselin v séru (TBA – total bile acids). Diagnóza ICP je stanovena při hodnotách TBA ≥ 20 μmol/l. Pro ICP je typické přetrvávání zvýšených hodnot TBA.

Stanovení TBA by mělo probíhat postprandiálně, ideálně 1–2 hodiny po jídle. Pokud je zvýšená hodnota zachycena nalačno, má výsledek stejnou diagnostickou váhu. Pro hodnocení závažnosti jsou rozhodující maximální dosažené hodnoty TBA.

Protože pruritus může předcházet vzestupu TBA, mohou být při iniciálním svědění hodnoty ještě normální. V takovém případě se doporučuje opakovat stanovení TBA s odstupem 1–2 týdnů.

Dělení[upravit | editovat zdroj]

ICP lze podle koncentrace TBA rozdělit na:

  • mírnou formu (20–39 μmol/l),
  • středně těžkou formu (40–99 μmol/l),
  • těžkou formu (≥ 100 μmol/l).

Dále se vyčleňuje atypická forma ICP, pro kterou je charakteristický časný nástup těžkého onemocnění již v 1. a 2. trimestru, výrazná elevace jaterních aminotransferáz, zvýšení bilirubinu a známky jaterního selhání.

Rizika spojená s ICP[upravit | editovat zdroj]

U všech forem ICP se mohou vyskytovat poruchy spánku a zhoršení psychického stavu v souvislosti se svěděním. Onemocnění je také spojeno s vyšším výskytem preeklampsie a gestačního diabetu.

Středně těžká forma je asociována se zvýšeným rizikem předčasného porodu, vyšší incidencí syndromu respirační tísně novorozence s nutností intenzivní neonatologické péče a častějším výskytem mekoniem zkalené plodové vody.

Těžká forma ICP je spojena s vyšším rizikem nitroděložního úmrtí plodu.

Riziko komplikací může být dále zvýšeno při současném výskytu preeklampsie, gestačního diabetu mellitu nebo u vícečetného těhotenství.

Souhrnná tabulka
Forma ICP Cíle prevence
Všechny formy zmírnění pruritu a spojených s ním potíží
Středně těžká forma prevence předčasného porodu a jeho komplikací
Těžká forma prevence nitroděložního úmrtí plodu

Terapie a management[upravit | editovat zdroj]

Základním lékem v léčbě ICP je ursodeoxycholová kyselina (UDCA)Mediately: ATC kód A05AA02, v doporučené dávce 10–15 mg/kg/den, rozdělené do 2–3 dávek denně. CAVE!!! Terapie UDCA může přechodně zvýšit hladinu celkových žlučových kyselin v séru.

Jako symptomatická léčba pruritu mohou být použita antihistaminika a zvláčňující přípravky na kůži (emoliencia).

U pacientek s ICP jsou vhodné pravidelné ambulantní kontroly s monitorováním celkové koncentrace TBA. Antenatální sledování plodu pomocí ultrazvuku ani kardiotokografie, stejně jako preventivní hospitalizace, neprokazují zlepšení perinatálních výsledků.

Načasování ukončení těhotenství je důležité z hlediska prevence perinatální mortality a morbidity. Přehled uvádí následující tabulka:

Forma ICP Doporučený termín porodu (týdny)
mírná forma 40+0
středně těžká forma 38+0
těžká forma 36+0

CAVE!!! ICP není primární indikací k císařskému řezu!

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]