Nefritický syndrom

Z WikiSkript

Ako nefritický syndróm (MKN-10: N04) je označovaný súbor týchto príznakov:

  1. Hematúria (dysmorfické erytrocyty v moči).
  2. Oligúria a azotémia.
  3. Hypertenzia,
  4. môže sa vyskytnúť mierna proteinúria a edém, nie však tak výrazne, ako u nefrotického syndrómu.

Lézie spôsobené nefritickým syndrómom majú tieto spoločné znaky: proliferácia buniek v rámci glomerulu sprevádzaná leukocytárnym infiltrátom. Reakcia vznikajúca v dôsledku zápalu deštruuje steny kapilár, erytrocyty unikajú do moču, dochádza k hemodynamickým zmenám a následne k poklesu GFR (glomerulárnej filtrácie). Ten sa klinicky manifestuje ako oligúria, retencia tekutín a azotémia. Akútny nefritický syndróm sa môže vyskytnúť sekundárne (SLE) alebo ako výsledok primárneho ochorenia glomerulov (napr. Postinfekčná glomerulonefritída).

Akútna postinfekčná glomerulonefritída[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Histologie postinfekční GN
  • Synonymum: Poststreptokoková glomerulonefritída,
  • jedna z najfrekventovanejších glomerulárnych porúch spôsobená depozitmi imunokomplexov (IK), častá u detí a mladých dospelých,
  • iniciálny antigén môže byť:
  • klasicky sa rozvíja 1 až 4 týždna po zotavení z infekcie streptokokmi skupiny A,
  • len určité (nefritogénne) reťazce β-hemolytických streptokokov sú schopné vyvolať poruchu.

Patogenéza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Dochádza k ukladaniu depozít IK (cirkulujúce aj „in situ“ komplexy – napr. C3 zložka komplementu, väzba IgG na bakteriálne antigény zachytené na glomerulo–bazálnej membráne, GBM). Následne sa rozvíjajú typické známky ochorenia z imunokomplexov ako napr. hypokomplementémia.

Čiernou farbou schematicky zobrazené subepiteliálne "hrby" (humps)

Morfológia[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pozorujeme uniformné zvýšenie celularity glomerulárneho trsu (v celom glomerule, hovoríme o difúznej GN) kvôli zvýšenej proliferácii a edému mezangiálnych a endoteliálnych buniek. Okrem toho tam migrujú neutrofily a monocyty. Typickým obrazom v elektrónovom mikroskope sú tzv. subepiteliálne hrby (anglicky humps) uhniezdené oproti GBM. Pri imunofluorescencii vidíme granulárne depozitá, najmä subepiteliálne.

Klinický priebeh[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Začiatok je náhly, pacient trpí nevoľnosťou, nauzeou, zvýšenou teplotou. Moč má hnedastý nádych (silná hematúria), dochádza k miernej proteínúrii. Vyšetrenie séra ukazuje nízku hladinu komplementu, hladina sérových anti-streptolysín O protilátok je naopak zvýšená. U detí sa vyskytujú pomerne časté remisie, u niektorých sa môže rozvinúť až Rýchlo progredujúca GN (kvôli vážnemu poškodeniu glomerulov s tvorbou polmesiačikov („srpky“)).

IgA nefropatia[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce IgA nefropatie.
Zobrazenie IgA u pacienta s Henoch-Schönleinovou purpurou
  • Synonymum: Bergerova choroba,
  • častá u detí a mladých dospelých,
  • je to najčastejšie glomerulárne ochorenie odhalené renálnymi biopsiami (celosvetovo).

Patogenéza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zvýšená syntéza IgA v kostnej dreni (odpoveď na respiračnú alebo GIT nákazu) a zvýšená hladina v sére je pozorovaná u 50 % pacientov. Taktiež môže dochádzať k chybnej glykozylácii. Imunokomplexy IgA sa následne ukladajú v mezangiu a aktivujú komplement alternatívnou cestou.

Morfológia[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Lézie značne variujú (segmentálny zápal, difúzna proliferácia mezangia). IF zobrazí IK IgA v mezangiu, často s malou prímesou C3, IgG alebo IgM. Chýbajú komponenty nutné k aktivácii komplementu klasickou cestou (C1q a C4).

Klinický priebeh[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Ochorenie začína ako silná (mikroskopická u 30–40 % pacientov) hematúria počas nešpecifickej infekcie HCD. Tá trvá niekoľko dní, potom odoznie, aby sa vracala každých pár mesiacov. Niektorí odborníci považujú IgA nefropatiu za lokalizovanú variantu Henoch-Schönleinovej purpury. Zvýšené riziko majú pacienti s céliakiou a s poruchami pečene (sekundárne IgA nefropatie). Chronické zlyhanie obličiek sa môže rozvinúť do 20 rokov od začiatku choroby (u 25–50 % chorých).

Vrodená nefritída[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Synonymum: Hereditárna glomerulonefritída, Hereditárna nefritída,
  • jedná sa skupinu vrodených ochorení spôsobených mutáciami v proteínoch GBM,
  • patrí medzi ne napr. Alportov syndróm.

Patogenéza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Dochádza k mutácii v kolagéne IV (tento typ kolagénu sa nachádza v bazálnych membránach, netvorí fibrily ani vlákna a je nutný pre normálnu funkciu glomerulov, šošovky a kochley). Štruktúrou sa jedná o heterotrimér (reťazce α3, α4, α5), mutácia môže nastať v ktoromkoľvek z monomérov.

Morfológia[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Glomeruly vyzerajú normálne až do neskorého štádia, keď sa môže rozvinúť sekundárna skleróza. Bunky interstícia akumulujú neutrálne lipidy a glykosaminoglykany (mukopolysacharidy). S postupnou progresiou ochorenia narastá glomeruloskleróza, skleróza ciev, atrofia tubulov intersticiálna fibróza. V elektrónovom mikroskope pozorujeme nepravidelné zhrubnutia GBM (ale až v neskorých štádiál ochorenia).

Klinický priebeh[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Dedičnosť môže byť X viazaná (pri defekte génu pre α5), AD alebo AR (pri defekte génu pre α3 alebo α4). Renálne zlyhanie sa objaví medzi 20. a 50. rokom života. Dochádza k hematúrii a pomaly progredujúcej proteínúrii.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • KUMAR, Vinay, Abul K ABBAS a Nelson FAUSTO, et al. Robbins basic pathology. 8. vydání. Philadelphia : Saunders/Elsevier, 2007. ISBN 978-1-4160-2973-1.