Nefritický syndrom

Jako nefritický syndrom (MKN-10: N04) je označován soubor těchto příznaků:

1. Hematurie (dysmorfické erytrocyty v moči).
2. Oligurie a azotémie.
3. Hypertenze,
4. může se vyskytnout mírná proteinurie a edém, ne však tak výrazně jako u nefrotického syndromu.

Léze způsobené nefritickým syndromem mají tyto společné znaky: proliferace buněk v rámci glomerulu provázená leukocytárním infiltrátem. Reakce vznikající v důsledku zánětu destruuje stěny kapilár, erytrocyty unikají do moči, dochází k hemodynamickým změnám a následně k poklesu GFR (glomerulární filtrace). Ten se klinicky manifestuje jako oligurie, retence tekutin a azotemie. Akutní nefritický syndrom se může vyskytnout sekundárně (SLE) nebo také jako výsledek primárního onemocnění glomerulů (např. Postinfekční glomerulonefritida).

Akutní postinfekční glomerulonefritida

Histologie postinfekční GN

• Synonymum: Poststreptokoková glomerulonefritida,
• jedna z nejfrekventovanějších glomerulárních poruch způsobená depozity imunokomplexů (IK), častá u dětí a mladých dospělých,
• iniciální antigen může být:

• endogenní (např. u SLE),
• exogenní – β-hemolytické streptokoky skupiny A, pneumokoky, stafylokoky, viry (mumps – příušnice, spalničky, plané neštovice, Hepatitida B, C),

• klasicky se rozvíjí 1 až 4 týdny po zotavení z infekce streptokoky skupiny A,
• pouze určité (nefritogenní) řetězce β-hemolytických streptokoků jsou schopny vyvolat poruchu.

Patogeneze

Dochází k ukládání depozit IK (cirkulující aj „in situ“ komplexy – např. C3 složka komplementu, vazba IgG na bakteriální antigeny zachycené na glomerulo–bazální membráně, GBM). Následně se rozvíjí typické známky onemocnění z imunokomplexů jako např. hypokomplementemie.

Černou barvou schematicky zobrazené subepiteliální "hrby" (humps)

Morfologie

Pozorujeme uniformní zvýšení celularity glomerulárního trsu (v celém glomerulu, hovoříme o difuzní GN) kvůli zvýšené proliferaci a edému mezangiálních a endoteliálních buněk. Kromě toho tam migrují neutrofily a monocyty. Typickým obrazem v elektronovém mikroskopu jsou tzv. subepiteliální hrby (anglicky humps) uhnízděné proti GBM. Při imunofluorescenci vidíme granulární depozita, zejména subepiteliálně.

Klinický průběh

Začátek je náhlý, pacient trpí nevolností, nauzeou, zvýšenou teplotou. Moč má hnědavý nádech (silná hematurie), dochází k mírné proteinurii. Vyšetření séra ukazuje nízkou hladinu komplementu, hladina sérových anti-streptolysin O protilátek je naopak zvýšená. U dětí se vyskytují poměrně časté remise, u některých se může rozvinout až Rychle progredující GN (kvůli vážnému poškození glomerulů s tvorbou poloměsíčků („srpky“)).

IgA nefropatie

 Podrobnější informace naleznete na stránce IgA nefropatie.

Zobrazení IgA u pacienta s Henoch-Schönleinovou purpurou

• Synonymum: Bergerova choroba,
• častá u dětí a mladých dospělých,
• je to nejčastější glomerulární onemocnění odhalené renálními biopsiemi (celosvětově).

Patogeneze

Zvýšená syntéza IgA v kostní dřeni (odpověď na respirační nebo GIT nákazu) a zvýšená hladina v séru je pozorovaná u 50 % pacientů. Taktéž může docházet k chybné glykosylaci. Imunokomplexy IgA se následně ukládají v mezangiu a aktivují komplement alternativní cestou.

Morfologie

Léze značně variují (segmentální zápal, difuzní proliferace mezangia). IF zobrazí IK IgA v mezangiu, často s malou příměsí C3, IgG nebo IgM. Chybí komponenty nutné k aktivaci komplementu klasickou cestou (C1_q a C4).

Klinický průběh

Onemocnění začíná jako silná (mikroskopická u 30–40 % pacientů) hematurie během nespecifické infekce HCD. Ta trvá několik dní, poté odezní, aby se vracela každých pár měsíců. Někteří odborníci považují IgA nefropatii za lokalizovanou variantu Henoch-Schönleinovy purpury. Zvýšené riziko mají pacienti s céliakií a s poruchami jater (sekundární IgA nefropatie). Chronické selhání ledvin se může rozvinout do 20 let od počátku onemocnění (u 25–50 % nemocných).

Vrozená nefritida

• Synonymum: Hereditární glomerulonefritida, Hereditární nefritida,
• jedná se o skupinu vrozených onemocnění způsobených mutacemi v proteinech GBM,
• patří mezi ně např. Alportův syndrom.

Patogeneze

Dochází k mutaci v kolagenu IV (tento typ kolagenu se nachází v bazálních membránách, netvoří fibrily ani vlákna a je nutný pro normální funkci glomerulů, čočky a kochley). Strukturou se jedná o heterotrimer (řetězce α3, α4, α5), mutace může nastat v kterémkoliv z monomerů.

Morfologie

Glomeruly se jeví normální až do pozdního stádia, kdy se může rozvinout sekundární skleróza. Buňky intersticia akumulují neutrální lipidy a glykosaminoglykany (mukopolysacharidy). S postupným progresem onemocnění narůstá glomeruloskleróza, skleróza cév, atrofie tubulů intersticiální fibróza. V elektronovém mikroskopu pozorujeme nepravidelné ztluštění GBM (ale až v pozdních stádiích onemocnění).

Klinický průběh

Dědičnost může být X vázaná (při defektu genu pro α5), AD nebo AR (při defektu genu pro α3 nebo α4). Renální selhání se objeví mezi 20. a 50. rokem života. Dochází k hematurii a pomalu progredující proteinurii.

Odkazy

Související články

• Nefrotický syndrom
• Glomerulonefritidy
• Alportův syndrom

Použitá literatura

• KUMAR, Vinay, Abul K ABBAS a Nelson FAUSTO, et al. Robbins basic pathology. 8. vydání. Philadelphia : Saunders/Elsevier, 2007. ISBN 978-1-4160-2973-1.