Roztroušená skleróza
From WikiSkripta
(Redirected from RS)
O správnosti článku se vede diskuse. | ||||
O obsahu článku „Roztroušená skleróza“ se nyní debatuje. Více informací naleznete v diskusi. | ||||
Roztroušená skleróza | |
Multiple sclerosis | |
Sclerosis multiplex | |
Demyelinizace. CD68 značí některé makrofágy | |
Rizikové faktory | ženské pohlaví, kouření |
---|---|
Patogeneze | genetika (indoevropská rasa, HLA system na 6 chromozomu); zevní vlivy (EBV, vitamin D, kouření, mikrobiom střeva, stres) |
Klinický obraz | dán lokalizací zánetu, poruchy zraku, citlivosti, hybnosti |
Diagnostika | průkaz diseminace procesu v čase a prostoru, MRI (T1,T2, FLAIR, T1 + Gd) - periventrikulární ložiska; aspoň 2 a víc oligoklonálních pásů v CSF bez přítomnosti v séru; VEP |
Léčba | akutní: KS; dlouhodobá: IFβ, teriflunomid; eskalace léčby při nedostatečném účinku: monoklonální protilátky, imunosuprese, cytostatika, ASCT; symptomatická léčba a režimová opatření: spasticita, sex. dysfunkce a dysfunkce sfinkterů, třes, bolest, únava, kognitivní deficit, infekce, rehabilitace, racionálni strava, vitamin D, nekouřit |
Klasifikace a odkazy | |
MKN | G35 |
MeSH ID | D009103 |
OMIM | 126200 |
MedlinePlus | 000737 |
Medscape | 1146199 |
Roztroušená skleróza (RS, sclerosis multiplex) je autoimunitní onemocnění bílé hmoty CNS, které vede ke ztrátě myelinu v zánětlivých ložiscích a k difúzní ztrátě axonů. Začíná nejčastěji mezi 20. a 30. rokem, ale může se objevit již v dětském věku. Postihuje muže i ženy v poměru 1:2, což se vysvětluje hormonálními vlivy na imunitní systém. Počet případů v ČR je okolo 25 000.
Průběh[edit | edit source]
- v 85 % případů zpočátku remitentní průběh (střídání atak a remisí) a po vyčerpání rezerv nervového systému průběh chronicko-progresivní (ubývá atak, narůstá invalidita);
- v 15 % případů primárně progresivní průběh;
- vzácně relabující – progredující průběh (malignější varianta).
Klinický obraz[edit | edit source]
- Zrakové poruchy: porucha vizu, bolestivost bulbů při pohybu, porucha barvocitu (optická/retrobulbární neuritida = zánět očního nervu), někdy centrální skotom.
- Poruchy citlivosti kdekoli na těle: hypestézie, parestézie, hyperestézie, které nesledují distribuci nervových kořenů ani periferních nervů.
- Motorické poruchy: parézy centrálního typu, spasticita – postižení motorických pyramidových drah.
- Mozečkové příznaky: neocerebelární syndrom (intenční tremor, ataxie, sakadovaná řeč), paleocerebelární syndrom (poruchy stoje a chůze).
- Poruchy funkce střev a močového měchýře: imperativní mikce, retence moči, snížená kapacita močového měchýře, inkontinence,
- Sexuální poruchy,
- Kmenové příznaky (neuralgie trigeminu, obrna lícního nervu, obrny okohybných nervů, disociovaný nystagmus – poškození části fasciculus longitudinalis medialis).
- Neuropsychiatrické symptomy jako jsou únava (zpomalené vedení demyelinizovanými nervy), deprese, euforie, poruchy kognice.
Specifické příznaky[edit | edit source]
- Uhthoffův fenomén: přechodné zhoršení neurologických symptomů na podkladě zvýšené teploty (cvičení). Jde o prodělané optické neuritídy, které se přechodně zhorší, tzn. zhorší se jim přechodně po fyzické aktivitě zrak.
- Lhermittův příznak: po předklonu hlavy, akce brada k sternu, pacient udává "jako kdyby mu prošel elektrický proud po páteři".
Diagnóza[edit | edit source]
- Neurologické vyšetření: spasticita, hyperreflexe, pozitivní iritační a zánikové jevy
- MRI: hypersignální ložiska v bílé hmotě mozku, periventrikulární lokalizace, a míchy na T2 vážených obrazech a hyposignální ložiska na T1 vážených obrazech (množství koreluje s tíží onemocnění);
- T1 hypodenzní ložisko odráží staré ložisko
- T2 hyperdenzní ložisko
- FLAIR hyperdenzní ložiska s potlačením signálu likvoru. V sagitálním řezu můžeme najít hyperdenzní ložiska kolmo orientované na corpus callosum, tzv. Dawsonovy prsty.
- T1 + Gadolinium "bílá" prstenčitá ložiska
- vyšetření mozkomíšního moku: intratekální syntéza IgG, přítomnost alespoň 2 oligoklonálních pásů v alkalické části spektra, které nejsou přítomné v séru, v atace: pleiocytóza mononukleárních buněk (do 100/3) a převaha lymfocytů;
- vyšetření evokovaných potenciálů (zrakových a somatosenzorických): prodloužení latence vln;
- oftalmologické vyšetření (při retrobulbární neuritis): v akutním stadiu edém papily, později její temporální nablednutí (projev atrofie).
Diferenciální diagnóza[edit | edit source]
- Chirurgicky řešitelné léze (tumory, výhřezy meziobratlových plotének, cévní malformace).
- Jiné chronické záněty a autoimunity (vaskutitidy CNS, systémový lupus erythematodes, Lymeská borrelióza).
- Metabolická a degenerativní onemocnění CNS (spinocerebellární ataxie, dospělá forma adrenoleukodystrofie, Wilsonova choroba).
Léčba[edit | edit source]
- Akutní ataka: vysoké dávky kortikoidů i. v. (metylprednisolon), většinou 1 g po dobu 5 dnů.
- Prevence atak a progrese v období remise: interferon beta, glatirameracetát, azathioprin, natalizumab, eventuelně imunoglobuliny i. v. v imunosupresívních dávkách.
- Chronická progrese: kortikoidy s cyklofosfamidem či mitoxantronem.
- Symptomatická léčba:
- spasticita – centrální myorelaxancia (baklofen, tinazidin, tetrazepam ),
- sfinkterové obtíže – anticholinergika,
- bolesti a parestézie – (gabapentin, pregabalin, carbamazepin),
- deprese – SSRI,
- únava – pravidelné cvičení, vitaminoterapie,
- mozečkové příznaky – physostigmin,
- intenční třes – clonazepam,
- imperativní močení – imipramin, oxybutinin.
Video[edit | edit source]
Odkazy[edit | edit source]
Související články[edit | edit source]
Externí odkazy[edit | edit source]
Použitá literatura[edit | edit source]
- NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, Evžen RŮŽIČKA a Jiří TICHÝ, et al. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. 368 s. s. 211-216. ISBN 80-7262-160-2.
- AMBLER, Zdeněk. Základy neurologie. 6. vydání. Praha : Galén, 2006. 351 s. s. 221-225. ISBN 80-7262-433-4.