Těhotenská kardiomyopatie

Z WikiSkript

Těhotenská kardiomyopatie je řazena mezi idiopatické kardiomyopatie.[1] Patofyziologické mechanismy nejsou zatím zcela vyjasněny. Diagnostika většinou probíhá per exclusionem.[2] Aby mohla být stanovena tato diagnóza, musí být splněna tři základní diagnostická kritéria – přítomnost akutního srdečního selhání se sníženou ejekční frakcí, manifestace obtíží v peripartálním období nebo v několika měsících po porodu (eventuálně abortu), a vyloučení jiných možných příčin srdečního selhávání.[2][3][4] Klinický obraz těhotenské kardiomyopatie je rozmanitý. Farmakologická intervence je limitována mj. s ohledem na zdraví plodu. Jedná se o potenciálně život ohrožující onemocnění s nutností brzké diagnostiky. [1][2][4]

Etiopatogeneze[upravit | editovat zdroj]

Patofyziologické mechanismy vedoucí k rozvoji těhotenské kardiomyopatie nejsou zatím úplně jasné. Na manifestaci onemocnění se podílí genetické, nutriční, hormonální, metabolické a další faktory a především jejich vzájemná kombinace.[1][2][3] Konkrétně může v patofyziologii nemoci hrát roli nízká hladina selenu, infekce kardiotropními viry (myokarditida), autoimunitní či jiná zánětlivá reakce, oxidační stres a hormonální dysbalance.[2][3] Podle posledních výzkumů vede oxidační stres ke štěpení molekul prolaktinu. Jeho fragmenty poté působí v myokardu proapopticky, vedou k vazokonstrikci a inhibují angiogenezi.[2][3] Zkoumána je i role dalších hormonů, např. VEGF a sFlt-1 (vyskytuje se i u pacientek s preeklampsií).[2][3]

Genetická predispozice také hraje nemalou roli. U 15–20 % pacientek byly zjištěny genetické mutace např. pro titin a těžký řetězec beta myozinu.[2][3] Ne všechny pacientky se zjištěnými mutacemi ovšem musí vyvinout onemocnění, tudíž zde bude nezanedbatelný podíl dalších faktorů.[3]

Epidemiologie[upravit | editovat zdroj]

Incidence těhotenské kardiomyopatie je kromě rizikových faktorů závislá také od etnické příslušnosti pacientky.[2][3] Více se vyskytuje u afrických a afro-amerických žen. V Nigérii dosahuje incidence těhotenské kardiomyopatie 1:100 (ESC, JACC), naproti tomu např. v Německu pouze hodnoty 1:1500.[2] Ve Spojených státech je incidence od 1:1000 do 1:4000.[3] U afro-amerických žen se přitom kardiomyopatie manifestuje v mladším věku a často s horšími hodnotami ejekční frakce.[2]

Rizikovými faktory pro rozvoj těhotenské kardiomyopatie je kromě etnické skupiny také výskyt preeklampsie, hypertenze, diabetu, pozitivní rodinná historie kardiomyopatií, multiparita a vyšší věk rodičky.[2][3]

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Klinický obraz je podobný jako u jiných případů srdečního selhání. Většina pacientek udává pozvolněji se rozvíjející dyspnoe, periferní otoky, bolest na hrudi a závrať.[3] V nemalé části případů jsou tyto symptomy přisuzovány normálnímu fyziologickému stavu na konci těhotenství, respektive po porodu.[2][3] Včasná diagnostika je přitom u tohoto onemocnění velmi důležitá a odvíjí se od něj významně jeho prognóza.[2][3]

V diferenciální diagnostice obtíží pacientek je nutné vyloučit jiná možná vyvolávající (třeba i preexistující a dosud nemanifestovaná) onemocnění. Myšleny jsou tím především jiné druhy kardiomyopatií, akutní myokarditida, embolizace, preexistující chlopenní nebo vrozená srdeční vada a další.[2][3]

Diagnóza[upravit | editovat zdroj]

Diagnostika probíhá per exclusionem. U všech pacientek se suspektní těhotenskou kardiomyopatií je nutné provést echokardiografické a laboratorní vyšetření.[1] Role endomyokardiální biopsie je u této diagnózy kontroverzní a využívá se jen ve zcela specifických situacích.[3]

Nález na EKG je nespecifický a může být i normální. Často zjištěnými patologiemi jsou repolarizační změny a prodloužení QTc.[2]

Echokardiografie, případně magnetická rezonance srdce, jsou užitečné z hlediska diferenciální diagnostiky i odhadu prognózy pacientky. Ejekční frakce je snížená, většinou pod 45 %, popisovány jsou i změny rozměrů srdečních oddílů, přítomnost funkční chlopenní regurgitace a známek plicní hypertenze.[2][3] Metody zároveň slouží k vyloučení tvorby intrakardiálních trombů. V případě, že pacientka neporodila, nemělo by být součástí vyšetření magnetickou rezonancí srdce podání gadoliniové kontrastní látky.[2][3]

U laboratorních parametrů dochází k elevaci natriuretických peptidů.[3]

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Léčba těhotenské kardiomyopatie není jednoduchá a je zásadní, aby začala co nejdříve.[3] Je limitována mimo jiné tím, že některé lékové skupiny obvykle používané v léčbě srdečního selhání mají toxické a teratogenní účinky na plod.[2][3][5] U těhotných pacientech jsou kontraindikovány ACE-inhibitory, sartany, blokátory aldosteronových receptorů a ivabradin.[2][3][5] S opatrností by měl být nasazován digoxin.[2] K léčbě srdečního selhání u těhotných pacientek jsou využívány především betablokátory, nitráty a diuretika.[2][3][5] U pacientek s těhotenskou kardiomyopatií je zvýšené riziko a výskyt tromboembolických komplikací.[2][3] V indikovaných případech je tedy doporučována i profylaktická antikoagulační léčba nízkomolekulárním heparinem.[2] Warfarin je kontraindikován kvůli svým teratogenním účinkům.[2][3]

Situace se u farmakologické léčby mění, jakmile pacientky porodí.[2][3] V tomto stadiu je možné pacientkám nasadit některé lékové skupiny, které jsou v průběhu těhotenství kontraindikovány. V každém případě je ovšem nutná opatrnost hlavně z toho důvodu, že není zatím k dispozici dostatek dat.[2]

Léčba vážnějších stavů může kromě antikoagulační léčby vyžadovat i ionotropní podporu, mechanickou podporu včetně ECMO či dokonce srdeční transplantaci.[2][3][5] V USA je srdeční selhání v důsledku těhotenské kardiomyopatie primárním důvodem k transplantaci srdce u žen v 5 % případů.[5]

Slibným lékem je agonista dopaminových D2 receptorů bromokriptin.[2][3] V několika studiích byl prokázán jeho příznivý vliv na snížení mortality. Některé studie ovšem takovéto výsledky nepotvrdily.[3] V současné době je bromokriptin více využíván v Evropě, než-li v USA, kde je stále považován spíše za experimentální léčbu.[2][3] Kvůli vyššímu riziku tromboembolických příhod při podávání bromokriptinu je zároveň podávána profylaktická antikoagulační léčba.[2]

Není zatím jasné, jak dlouho by měla trvat farmakologická léčba i po normalizaci srdeční funkce. Minimálně se ovšem jedná o dobu 12–24 měsíců, u některých pacientek je terapie dlouhodobější.[2] To, že je u tohoto onemocnění nutná dlouhodobější farmakologická léčba podporují případy, kdy po vysazení léčby došlo k opětovnému zhoršení srdeční funkce.[3]

Porod a kojení[upravit | editovat zdroj]

Pokud je pacientka hemodynamicky stabilní, preferují lékaři porod klasickou cestou.[2] U hemodynamicky nestabilních pacientek je někdy nutný i předčasný porod císařským řezem.[2]

Otázka kojení se stále diskutuje. Neexistují zatím žádná jednotná doporučení. U pacientek s těžkým průběhem se spíše odborníci přiklání k pozastavení kojení.[2] V ostatních případech je podle studií kojení pacientkami dobře tolerováno.[2][3]

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Prognózu pacientek ovlivňuje mnoho faktorů. Z těch hlavních mohou být zmíněny brzká diagnostika a včasné zahájení léčby, etnická příslušnost, tíže srdečního selhání a preexistující onemocnění jako preeklampsie.[2][3] Zhruba u 50-75 % pacientek dojde v průběhu 6-12 měsíců ke zlepšení stavu a normalizaci srdeční funkce.[2][3] U téměř 20 % pacientek jsou zachyceny poruchy rytmu (z toho 5 % maligní arytmie)[3], u 10-17 % jsou zjištěny intrakardiální tromby[3] a u téměř poloviny pacientek podle některých studií předchází diagnostikování těhotenské kardiomyopatie např. plicní edém, známky hemodynamické nestability, tromboembolické příhody atd.[3] Mortalita je tedy značně variabilní. V USA je jednoletá mortalita v rozmezí 4–11 % (vyšší údaj především u Afroameričanek), v afrických státech i více než 20 %.[3]

Složitá je otázka dalších těhotenství. U všech pacientek je vyšší riziko rozvoje komplikací, chronického srdečního selhání a případně i mortality.[2][3][5] U pacientek s normální srdeční funkcí není sice tolik zvýšená míra mortality, ale je u nich pozorován zhruba 20% výskyt relapsů.[3][5] Pokud pacientka nemá při početí normalizovanou srdeční funkci, je míra mortality podle některých studií 16-25 %.[3] Vyšší je také riziko rozvoje chronického srdečního selhání.[3] Rozhodování o dalším těhotenství je tedy značně individuální a vyžaduje případně změny v medikaci a důkladné sledování stavu pacientky.

Zdroje[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • DAVIS, Melinda B., Zolt ARANY a Dennis M. MCNAMARA. Peripartum Cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology. 2020, roč. 2, vol. 75, s. 207-221, ISSN 0735-1097. DOI: 10.1016/j.jacc.2019.11.014.
  • BAUERSACHS, Johann, Tobias KÖNIG a Peter MEER. Pathophysiology, diagnosis and management of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on peripartum cardiomyopathy. European Journal of Heart Failure. 2019, roč. 7, vol. 21, s. 827-843, ISSN 1388-9842. DOI: 10.1002/ejhf.1493.
  • REGITZ-ZAGROSEK, Vera, Jolien W ROOS-HESSELINK a Johann BAUERSACHS. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal. 2018, roč. 34, vol. 39, s. 3165-3241, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy340.
  • MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.
  • KREJČÍ, Jan. Peripartální kardiomyopatie. Kardiologická revue – Interní medicína. 2011, roč. 13, vol. 4, s. 221-224, 

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d KREJČÍ, Jan. Peripartální kardiomyopatie. Kardiologická revue – Interní medicína. 2011, roč. 13, vol. 4, s. 221-224, 
  2. a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am BAUERSACHS, Johann, Tobias KÖNIG a Peter MEER. Pathophysiology, diagnosis and management of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on peripartum cardiomyopathy. European Journal of Heart Failure. 2019, roč. 7, vol. 21, s. 827-843, ISSN 1388-9842. DOI: 10.1002/ejhf.1493.
  3. a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an ao DAVIS, Melinda B., Zolt ARANY a Dennis M. MCNAMARA. Peripartum Cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology. 2020, roč. 2, vol. 75, s. 207-221, ISSN 0735-1097. DOI: 10.1016/j.jacc.2019.11.014.
  4. a b REGITZ-ZAGROSEK, Vera, Jolien W ROOS-HESSELINK a Johann BAUERSACHS. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal. 2018, roč. 34, vol. 39, s. 3165-3241, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy340.
  5. a b c d e f g MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.