Plicní arteriální hypertenze
Plicní hypertenze je zvýšení arteriálního tlaku v plicnici. Pro určení diagnózy jsou signifikantní hodnoty středního tlaku v plicnici.
- střední tlak > 25 mmHg
- systolický tlak > 30 mmHg
- diastolický tlak > 5 mmHg
Patologická klasifikace[edit | edit source]
Podle hodnoty středního tlaku v plicnici rozlišujeme plicní hypertenzi lehkou, středně těžkou a těžkou.
střední tlak (mmHg) | systolický tlak (mmHg) | |
norma | < 25 | < 30 |
lehká | 26–35 | 36–45 |
středně těžká | 36–45 | 46–60 |
těžká | > 45 | > 60 |
Hodnoty systolického tlaku sice nejsou signifikantní pro diagnózu plicní hypertenze, ale tyto hodnoty lze zjistit při ECHO vyšetření a mohou při určení diagnózy významně pomoci.
Z hlediska etiologie rozlišujeme:
- primární plicní hypertenzi,
- sekundární plicní hypertenzi.
Primární plicní hypertenze[edit | edit source]
Primární plicní hypertenze se rozvíjí bez známé příčiny (hlavně mladší ženy) s postižením malých arterií (typické plexiformní léze), příčinou je zřejmě primární poškození endotelu plicního řečiště.
- Onemocnění má špatnou prognózu (většinou umírají do 3 let na pravostranné srdeční selhání).
- Příznaky – dominuje progredující dušnost s periferní cyanózou, bolesti na hrudi, únavnost.
Sekundární plicní hypertenze[edit | edit source]
Sekundární plicní hypertenze vzniká na základě jiného onemocnění.
Z hlediska hemodynamiky a patofyziologie rozlišujeme:
- prekapilární plicní hypertenzi,
- postkapilární plicní hypertenzi,
- hyperkinetickou plicní hypertenzi.
Prekapilární plicní hypertenze je charakterizována normálními hodnotami tlaku v zaklínění (ten je roven tlaku v levé síni). Vyskytuje se typicky u plicních chorob (CHOPN, plicní fibróza, sarkoidóza, pneumokoniózy), chronické plicní embolii primárního postižení plicních arterií a po resekci plic, nebo také při hypoventilaci plic. Dále sem patří vaskulitidy při systémových onemocněních pojiva.
U postkapilární plicní hypertenze bývá vždy zvýšen tlak v zaklínění. Příčina je v levostranném srdečním postižení (levostranné srdeční selhávání, mitrální stenóza, hypertrofická kardiomyopatie), konstriktivní perikarditida.
Podkladem hyperkinetické plicní hypertenze bývají levo-pravé srdeční zkraty jako perzistující ductus arteriosus, defekty síňového nebo komorového septa, nebo stavy s vysokým minutovým srdečním výdejem (například hypertyreóza).
Diagnostická klasifikace[edit | edit source]
Z hlediska příčin, prognózy a terapie onemocnění (tzv. Benátská klasifikace) odlišujeme:
- plicní arteriální hypertenze (PAH),
- plicní hypertenze při onemocnění levého srdce,
- plicní hypertenze u respiračních chorob a nebo při hypoxémii,
- plicní hypertenze u chronické trombotické nebo embolické nemoci,
- plicní hypertenze z jiných příčin.
Plicní arteriální hypertenze[edit | edit source]
Příčina spočívá v přestavbě stěn plicních arterií, především hypertrofii hladké svaloviny medie, což vede ke zvýšení rezistence plicních arterií a tím i ke zvýšení tlaku v plicním řečišti. Tlak v zaklínění má normální hodnoty (do 12 mmHg[aktualizovat]). U plicní arteriální hypertenze bývají obvyklé velmi vysoké hodnoty středního tlaku v plicnici okolo 60 mmHg, mohou se blížit až hodnotám v systémovém řečišti. S tím souvisí i špatná prognóza onemocnění. Výskyt tohoto onemocnění je naštěstí malý (asi 10 na 1 milión obyvatel). Patří sem především:
- primární (idiopatická) plicní arteriální hypertenze,
- hereditární plicní arteriální hypertenze.
Volbou léčby je farmakoterapie (viz níže).
Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce[edit | edit source]
Nejčastější typ plicní hypertenze. Při levostranném srdečním selhávání se zvýšený tlak krve propaguje z levé síně do plicního řečiště. Z počátku je zvýšen tlak v zaklínění (tlak v levé síni) a vzniká hypertenze postkapilární, později u některých nemocných dochází k nárůstu tlaku v plicnici, čímž vzniká kombinovaná plicní hypertenze. Typicky při mitrální stenóze, levostranném srdečním selhání. Rozvoj plicní hypertenze zvyšuje mortalitu pacientů se srdečním selháváním.
Léčba je terapie srdečního selhání.
Plicní hypertenze u respiračních chorob[edit | edit source]
Druhý nejčastější typ plicní hypertenze, primární onemocnění je v plicích, nikoli v plicním arteriálním řečišti. Typicky jde o prekapilární hypertenzi, tlak v zaklínění je normální. Typicky CHOPN, intersticiální plicní fibróza, syndrom obstrukční spánkové apnoe, sarkoidóza. Výskyt plicní hypertenze u těchto onemocnění je velmi negativní prognostický faktor, který zvyšuje mortalitu pacientů.
Zvláštní léčba neexistuje, léčí se primární onemocnění plic.
Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)[edit | edit source]
Stav, kdy po plicní embolii nedojde ani přes adekvátní terapii k dostatečné rekanalizaci trombů, naopak dochází k jejich reorganizaci, fibrotizaci, trvalému přichycení ke stěně arterií a možnému následnému narůstání (toto se děje u 2–4 % pacientů po proběhlé plicní embolii). Tlak v zaklínění (pokud jsme schopni jej přes přítomnost trombů katetrizačně změřit) je normální.
Terapie je chirurgická – odstranění reorganizovaného trombu endarterektomií plicnice (PEA).
Plicní hypertenze z jiných příčin[edit | edit source]
Sem patří všechny jinam nezařaditelné příčiny plicní hypertenze jako sarkoidóza, histiocytóza X, lymfadenopatie a nádorová onemocnění.
Terapie je kauzální.
Klinické příznaky[edit | edit source]
Neexistují symptomy, které by byly typické čistě pro plicní hypertenzi. Všechny příznaky jsou nespecifické, což je bohužel příčina často pozdního odhalení onemocnění.
- Námahová dušnost,
- rychlá unavitelnost,
- bolest na hrudi,
- synkopy,
- hemoptýza,
- otoky dolních končetin (a jiné příznaky pravostranného srdečního selhávání).
Diagnostika a vyšetření[edit | edit source]
- EKG – odhalí známky hypertrofie pravé komory (hrotnaté vlny P ve svodu II a III, vertikální sklon elektrické osy srdeční, vysoký kmit R ve svodu V1, invertované T ve svodech V1 – V3, prodloužení aktivační doby pravé komory).
- RTG hrudníku – může odhalit zvětšení pravostranných srdečních oddílů, zvětšení plicnice.
- ECHO – zjistí hypertrofii pravé komory, na základě dopplerovského vyšetření tlakového gradientu na trikuspidální chlopni zjistíme orientačně systolický tlak v kmeni plicnice, insuficienci pulmonální nebo trikuspidální chlopně.
- HRCT hrudníku – detailnější zobrazení srdečních oddílů, typicky zvětšení pravé komory, zbytnění její svaloviny ve srovnání s levou komorou (ta je utlačovaná a má tvar písmene D).
- Funkční vyšetření plic:
- spirometrie – odhalí funkční poruchu plic,
- celotělová pletysmografie
- ventilačně perfuzní scintigrafie – odhalí nesouhru mezi ventilací a perfuzí plic,
- Pravostranná srdeční katetrizace definitivně určí diagnózu! – měří se:
- střední tlak v plicnici (> 20 mmHg),
- tlak v zaklínění (> 12 mmHg[aktualizovat]),
- test šestiminutové chůze – velice jednoduchá metoda, měříme, jakou vzdálenost pacient ujde za 6 minut (norma cca 650 m, pacient s plicní hypertenzí okolo 250 m), výsledek vyšetření koreluje s vážností a prognózou onemocnění,
- plicní biopsie,
- laboratorní vyšetření – markery srdečního selhávání (natriuretické peptidy, srdeční troponiny).
Terapie PAH[edit | edit source]
Léčba plicní hypertenze na podkladě poruchy ventilace a hypoxie má za cíl zvýšení parciálního tlaku kyslíku oxygenoterapií a dalšími postupy zlepšujícími plicní ventilaci. Pokud ovšem plicní hypertenze vznikla na podkladě zvýšené plicní cévní rezistence, volíme nasazení vazodilatancií (zvýšení nabídky cyklických nukleotidů s následnou vazodilatací nebo inhibice vazokonstrikčních endotelinových receptorů).
Přípravky můžeme kombinovat, u většiny preparátů je doloženo snížení závažnosti plicní hypertenze, případně i zlepšení kvality života a tolerance zátěže. V počátečních fázích můžeme u některých pacientů využít blokátory kalciového kanálu (cca 5 % všech pacientů s plicní hypertenzí).
Určení správné terapie[edit | edit source]
Obvykle podle stupně dušnosti:
- NYHA I–II – konvenční terapie,
- NYHA II – perorální léčba (antagonisté receptoru pro endotelin nebo inhibitory PDE5), bráníme progresi do NYHA III nebo IV,
- NYHA III – antagonisté receptoru pro endotelin (bosentan, ambrisentan), inhibitory PDE5 (sildenafil), případně prostanoidy (epoprostenol), bráníme progresi a snažíme se o zlepšení,
- NYHA IV – prostanoidy podávané kontinuálně infuzí, zároveň zařazení do transplantačního programu, snažíme se o zlepšení nebo přemostění k transpantaci.
Farmakoterapie[edit | edit source]
Podpůrná léčba PAH sestává z antikoagulační léčby – warfarin, NOAC, a diuretik.
Specifická léčba PAH je terapií, která se snaží zabránit vazokonstrikci nebo podporuje vazodilataci v cévním řečiště a to buď stimulací vazodilatační aktivity nebo snížením aktivity vazokonstrikčních působků.
- blokátory kalciových kanálů (BCC) – vazodilatace (účinné asi u 5 % pacientů)
- antagonisté receptoru pro endotelin – zabránění vazokonstrikci,
- inhibitory fosfodiesterázy 5 (PDE5I) – inhibicí enzymu zvyšují vazodilatační účinek NO (sildenafil, tadalafil)
- analoga prostacyklinu – vazodilatační a antiproliferační účinek, kvůli krátkému biologickému poločasu musí mít pacient infuzní pumpu.
Při stimulaci vazodilatační aktivity cílíme na zvýšení nabídky cGMP/cAMP. Rezistenční arterioly v plicní cirkulaci na tento typ regulace dobře reagují zvýšením syntézy cyklických nukleotidů, následným snížením fosforylace lehkých řetězců myozinu a snížením hladiny kalcia v cytoplazmě. Výsledkem je relaxace cévní stěny. Plicní cirkulace je méně citlivá na nabídku NO (nitráty se neosvědčily), nicméně cestou je zvýšení citlivosti solubilní guanylátcyklázy k působení NO (přípravek riociguat). Vazodilatační aktivitu můžeme podpořit také stimulací tromboxan/prostaglandinového receptoru alfa prostacyklinem nebo prostaglandiny E řady (ty ale nutno podat i.v. nebo inhalačně), nyní jsou k dispozici selektivní agonisté tohoto receptoru (selexipag, p.o.). Poslední možností je zvýšení nabídky cGMP snížením jeho degradace inhibicí fosfodiesterázy 5 (PDE-5).
Snížení aktivity vazokonstrikčních receptorů je druhou možnou cestou léčby PAH. Volíme např. inhibici receptorů pro endotelin ETA a ETB. Ty v rámci patofyziologie PAH působí i proliferaci buněk hladké svaloviny a jejich stimulace vede k fixaci PAH. Blokáda může být selektivní (ambrisentan, jen ETA) či neselektivní neselekt (bosentan, macicentan)
Nefarmakologická léčba[edit | edit source]
- transplantace plic – indikováni jsou pacienti s NYHA IV,
- balónková septostomie (PBAS) – umělé otevření mezisíňového septa (vytvoření pravo-levého zkratu), část krve neprotéká plícemi, důsledkem je zvýšení srdečního výdeje levé komory ale i desaturace krve.
Odkazy[edit | edit source]
Související články[edit | edit source]
Použitá literatura[edit | edit source]
- KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. 1158 s. s. 275-276. ISBN 80-7262-430-X.
- ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 480-481. ISBN 978-80-7387-423-0.
Externí odkazy[edit | edit source]
- FOSHAT, M. a N. BOROUMAND. The Evolving Classification of Pulmonary Hypertension. Archives of Pathology & Laboratory medicine [online]. 2017, vol. 141, no. 5, s. 696-703, dostupné také z <https://pinnacle-secure.allenpress.com/action/getSharedSiteSession?redirect=http%3A%2F%2Fwww.archivesofpathology.org%2Fdoi%2Ffull%2F10.5858%2Farpa.2016-0035-RA&rc=0&code=coap-site>. ISSN 1543-2165.