Plicní arteriální hypertenze

Z WikiSkript

Plicní hypertenze je zvýšení tlaku v plicnici nad hranici normy.

  • Systolický tlak > 35 mmHg,
  • střední tlak > 25 mmHg,
  • diastolický tlak > 12 mmHg.

Pro určení diagnózy jsou signifikantní hodnoty středního tlaku v plicnici.

Patologická klasifikace[upravit | editovat zdroj]

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba

Podle hodnoty středního tlaku v plicnici rozlišujeme plicní hypertenzi lehkou, středně těžkou a těžkou.

střední tlak (mmHg) systolický tlak (mmHg)
norma < 25 < 35
lehká 26–35 36–45
středně těžká 36–45 46–60
těžká > 45 > 60

Hodnoty systolického tlaku sice nejsou signifikantní pro diagnózu plicní hypertenze, ale tyto hodnoty lze zjistit při ECHO vyšetření a mohou při určení diagnózy významně pomoci.

Z hlediska etiologie rozlišujeme:

  • primární plicní hypertenzi,
  • sekundární plicní hypertenzi.

Primární plicní hypertenze[upravit | editovat zdroj]

Primární plicní hypertenze se rozvíjí bez známé příčiny (hlavně mladší ženy) s postižením malých arterií (typické plexiformní léze), příčinou je zřejmě primární poškození endotelu plicního řečiště.

  • Onemocnění má špatnou prognózu (většinou umírají do 3 let na pravostranné srdeční selhání).
  • Příznaky – dominuje progredující dušnost s periferní cyanózou, bolesti na hrudi, únavnost.

Sekundární plicní hypertenze[upravit | editovat zdroj]

Sekundární plicní hypertenze vzniká na základě jiného onemocnění.

Z hlediska hemodynamiky a patofyziologie rozlišujeme:

  • prekapilární plicní hypertenzi,
  • postkapilární plicní hypertenzi,
  • hyperkinetickou plicní hypertenzi.

Prekapilární plicní hypertenze je charakterizována normálními hodnotami tlaku v zaklínění (ten je roven tlaku v levé síni). Vyskytuje se typicky u plicních chorob (CHOPN, plicní fibróza, sarkoidóza, pneumokoniózy), chronické plicní embolii primárního postižení plicních arterií a po resekci plic, nebo také při hypoventilaci plic. Dále sem patří vaskulitidy při systémových onemocněních pojiva.

U postkapilární plicní hypertenze bývá vždy zvýšen tlak v zaklínění. Příčina je v levostranném srdečním postižení (levostranné srdeční selhávání, mitrální stenóza, hypertrofická kardiomyopatie), konstriktivní perikarditida.

Podkladem hyperkinetické plicní hypertenze bývají levo-pravé srdeční zkraty jako perzistující ductus arteriosus, defekty síňového nebo komorového septa, nebo stavy s vysokým minutovým srdečním výdejem (například hypertyreóza).

Diagnostická klasifikace[upravit | editovat zdroj]

Z hlediska příčin, prognózy a terapie onemocnění (tzv. Benátská klasifikace) odlišujeme:

  • plicní arteriální hypertenze (PAH),
  • plicní hypertenze při onemocnění levého srdce,
  • plicní hypertenze u respiračních chorob a nebo při hypoxémii,
  • plicní hypertenze u chronické trombotické nebo embolické nemoci,
  • plicní hypertenze z jiných příčin.

Plicní arteriální hypertenze[upravit | editovat zdroj]

Příčina spočívá v přestavbě stěn plicních arterií, především hypertrofii hladké svaloviny medie, což vede ke zvýšení rezistence plicních arterií a tím i ke zvýšení tlaku v plicním řečišti. Tlak v zaklínění má normální hodnoty (do 12 mmHg). U plicní arteriální hypertenze bývají obvyklé velmi vysoké hodnoty středního tlaku v plicnici okolo 60 mmHg, mohou se blížit až hodnotám v systémovém řečišti. S tím souvisí i špatná prognóza onemocnění. Výskyt tohoto onemocnění je naštěstí malý (asi 10 na 1 milión obyvatel). Patří sem především:

  • primární (idiopatická) plicní arteriální hypertenze,
  • hereditární plicní arteriální hypertenze.

Volbou léčby je farmakoterapie (viz níže).

Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce[upravit | editovat zdroj]

Nejčastější typ plicní hypertenze. Při levostranném srdečním selhávání se zvýšený tlak krve propaguje z levé síně do plicního řečiště. Zvýšen je tedy jak střední tlak v plicnici, tak i tlak v zaklínění (tlak v levé síni). Typicky při mitrální stenóze, levostranném srdečním selhání. Rozvoj plicní hypertenze zvyšuje mortalitu pacientů se srdečním selháváním.

Léčba je terapie srdečního selhání.

Plicní hypertenze u respiračních chorob[upravit | editovat zdroj]

Druhý nejčastější typ plicní hypertenze, primární onemocnění je v plicích, nikoli v plicním arteriálním řečišti. Tlak v zaklínění je normální. Typicky CHOPN, intersticiální plicní fibróza, sarkoidóza. Výskyt plicní hypertenze u těchto onemocnění je velmi negativní prognostický faktor, který zvyšuje mortalitu pacientů.

Zvláštní léčba neexistuje, léčí se primární onemocnění plic.

Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)[upravit | editovat zdroj]

Stav, kdy po plicní embolii nedojde ani přes adekvátní terapii k dostatečné rekanalizaci trombů, naopak dochází k jejich reorganizaci, fibrotizaci, trvalému přichycení ke stěně arterií a možnému následnému narůstání (toto se děje u 2–4 % pacientů po proběhlé plicní embolii). Tlak v zaklínění (pokud jsme schopni jej přes přítomnost trombů katetrizačně změřit) je normální.

Terapie je chirurgická – odstranění reorganizovaného trombu endarterektomií plicnice (PEA).

Plicní hypertenze z jiných příčin[upravit | editovat zdroj]

Sem patří všechny jinam nezařaditelné příčiny plicní hypertenze jako sarkoidóza, histiocytóza X, lymfadenopatie a nádorová onemocnění.

Terapie je kauzální.

Klinické příznaky[upravit | editovat zdroj]

Paličkovité prsty jako příznak plicní hypertenze u pacienta s Eisenmengerovým syndromem

Neexistují symptomy, které by byly typické čistě pro plicní hypertenzi. Všechny příznaky jsou nespecifické, což je bohužel příčina často pozdního odhalení onemocnění.

Diagnostika a vyšetření[upravit | editovat zdroj]

  • EKG – odhalí známky hypertrofie pravé komory (hrotnaté vlny P ve svodu II a III, vertikální sklon elektrické osy srdeční, vysoký kmit R ve svodu V1, invertované T ve svodech V1 – V3, prodloužení aktivační doby pravé komory).
  • RTG hrudníku – může odhalit zvětšení pravostranných srdečních oddílů, zvětšení plicnice.
  • ECHO – zjistí hypertrofii pravé komory, na základě dopplerovského vyšetření tlakového gradientu na trikuspidální chlopni zjistíme orientačně systolický tlak v kmeni plicnice, insuficienci pulmonální nebo trikuspidální chlopně.
  • HRCT hrudníku – detailnější zobrazení srdečních oddílů, typicky zvětšení pravé komory, zbytnění její svaloviny ve srovnání s levou komorou (ta je utlačovaná a má tvar písmene D).
  • Funkční vyšetření plic:
    1. spirometrie – odhalí funkční poruchu plic,
    2. celotělová pletysmografie
    3. ventilačně perfuzní scintigrafie – odhalí nesouhru mezi ventilací a perfuzí plic,
  • Pravostranná srdeční katetrizace definitivně určí diagnózu! – měří se:
    1. střední tlak v plicnici (> 25 mmHg),
    2. tlak v zaklínění (> 12 mmHg),
  • test šestiminutové chůze – velice jednoduchá metoda, měříme, jakou vzdálenost pacient ujde za 6 minut (norma cca 650 m, pacient s plicní hypertenzí okolo 250 m), výsledek vyšetření koreluje s vážností a prognózou onemocnění,
  • plicní biopsie,
  • laboratorní vyšetření – markery srdečního selhávání (natriuretické peptidy, srdeční troponiny).

Terapie PAH[upravit | editovat zdroj]

Určení správné terapie[upravit | editovat zdroj]

Obvykle podle stupně dušnosti:

  • NYHA I–II – konvenční terapie,
  • NYHA II – perorální léčba (antagonisté receptoru pro endotelin nebo inhibitory PDE5), bráníme progresi do NYHA III nebo IV,
  • NYHA III – antagonisté receptoru pro endotelin (bosentan, ambrisentan), inhibitory PDE5 (sildenafil), případně prostanoidy (epoprostenol), bráníme progresi a snažíme se o zlepšení,
  • NYHA IV – prostanoidy podávané kontinuálně infuzí, zároveň zařazení do transplantačního programu, snažíme se o zlepšení nebo přemostění k transpantaci.

Farmakoterapie[upravit | editovat zdroj]

  • Specifická léčba PAH – terapie, která se snaží zabránit vazokonstrikci nebo podporuje vazodilataci v cévním řečišti
    1. antagonisté receptoru pro endotelin – zabránění vazokonstrikci,
    2. inhibitory fosfodiesterázy 5 (PDE5I) – inhibicí enzymu zvyšují vazodilatační účinek NO,
    3. analoga prostacyklinu – vazodilatační a antiproliferační účinek, kvůli krátkému biologickému poločasu musí mít pacient infuzní pumpu.

Nefarmakologická léčba[upravit | editovat zdroj]

  • transplantace plic – indikováni jsou pacienti s NYHA IV,
  • balónková septostomie (PBAS) – umělé otevření mezisíňového septa (vytvoření pravo-levého zkratu), část krve neprotéká plícemi, důsledkem je zvýšení srdečního výdeje levé komory ale i desaturace krve.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. 1158 s. s. 275-276. ISBN 80-7262-430-X.
  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 480-481. ISBN 978-80-7387-423-0.

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]