Morbus Perthes

Z WikiSkript

Morbus Perthes (synonyma: morbus Calvé-Legg-Perthes, coxa plana) je nejčastější a nejzávažnější avaskulární kostní nekróza.[1]

Chorobu popsali nezávisle na sobě v r. 1910: Georg Perthes (Něm.), Jacques Calvé (Fr.) a Arthur T. Legg (USA).[1]

Idiopatické onemocnění kyčelního kloubu dané poruchou prokrvení proximální epifýzy femuru,[2] Osifikační centrum hlavice femuru podlehne nekróze, je resorbováno a postupně přestavěno v živou kost.[2] Výsledkem může být plně funkční kyčelní kloub nebo různé deformity vedoucí k vývoji časné artrózy.[2] Postihuje převážně (4x častěji[3]) chlapce ve věku 3–8 let, v 10 % bývá oboustranná.[1]

Etiopatogeneze[upravit | editovat zdroj]

Tranzitorní porucha cévního zásobení hlavice, prořídnutí její struktury, subchondrální zlomenina, postupná fragmentace nekrotické epifýzy a následná remodelace.[3]

Vyvolávajícím faktorem ischémie neznámé příčiny a délky trvání. Vede k rozvoji avaskulární nekrózy proximální epifýzy femuru (stále větší význam je přikládán diskrétním formám koagulopatií s účastí proteinů C a S a s hypofibrinolýzou). Dochází k útlumu enchondrální osifikace. Povrchová chrupavčitá část epifýzy pokračuje v růstu. V další fázi postupně dochází k obnově cévního zásobení a novotvorbě kosti (stadium kondenzace).

Následkem zatěžování končetiny se objevují subchondrální zlomeniny (narušují vaskularizaci a prolongují stadium nekrózy). Další revaskularizace trvá dlouho (stadium pozvolné přestavby). Hlavice femuru je postupně formována v závislosti na jejím vztahu k acetabulu a na stupni zátěže.[2]

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Bilaterální avaskulární nekróza hlavice femuru
Bilaterální avaskulární nekróza hlavice femuru

Začíná často nebolestivým kulháním spojeným se sekundární hypotrofií stehenního svalstva. Postupně se rozvíjí addukční a zevně rotační kontraktura v kyčli (mírná bolest v třísle).[2]

Průběh bývá individuální. Rozhodující roli hraje věk nástupu onemocnění (u mladších lepší). Průběh u dětí starších 9 let bývá velmi závažný a výsledek není nikdy dokonalý (tzv. spät Perthes).[1]

Zobrazovací metody[upravit | editovat zdroj]

Rentgenový obraz[upravit | editovat zdroj]

Zprvu vidíme rozšíření kloubní štěrbiny (Waldenströmův příznak, podmíněno edémem chrupavky a synovialitidou).[3] Později příznaky nepravidelnosti struktury (lehká demineralizace epifýzy, poté její kondenzace a postupně se objevující subchondrální zlomenina).[3] Podle nativního rtg snímku rozlišil Waldenström (1922) 4 stadia nemoci (zjednodušeně: normální nález → kondenzace hlavice → fragmentace až pulverizace → remodelace).[2]

Iniciální stadium
Trvá 6 měsíců, patologie: ischémie / nekróza.
  • Preradiologické stadium: lateralizace hlavice, osifikační jádro nevýrazně menší, rozšíření mediální kloubní štěrbiny, pouzdro zesílené, prosáklé svaly kolem kyčelního kloubu.
  • Nekrotické stadium: subchondrální zlomenina – Salterovo znamení, zvýšení denzity hlavice. [1]
Stadium fragmentace
Trvá 8 měsíců, patologie: revaskularizace. Fragmentace a kolaps osifikačního jádra hlavice. Kritická perioda – může dojít k decentraci (následky) :nebo proběhne bez závažných příznaků, končí vznikem novotvořené kosti v subchodrálních okrscích hlavice.[1]
Reosifikační, hojivé stadium
Trvá 21 měsíců, začíná subchondrální novotvorbou kosti. Většina hlavic v této fázi zlepšuje svůj tvar.[1]
Reziduální stadium
Konečný stav, ve kterém se již nemění denzita hlavice. Proces remodelace pokračuje až do ukončení růstu.[1]

Scintigrafie[upravit | editovat zdroj]

Vhodná pro včasnou diagnostiku, již v 1. stadiu nemoci bývá zvýšen metabolický obrat.[2]

Magnetická rezonance[upravit | editovat zdroj]

Změny v T1W + T2W obraze závisí na stupni onemocnění. MRI je přínosem především pro včasnou diagnostiku.[2]

Artrografie[upravit | editovat zdroj]

Posouzení kongruence a uložení hlavice před plánovanou osteotomií proximálního femuru nebo pánve. Pro stanovení léčebného postupu má význam pojem tzv. rizikové hlavice (head at risk), který zahrnuje rentgenové a klinické příznaky (horizontální průběh fýzy, Gageho znamení – linie ve tvaru písmene „V“ na laterální straně metafýzy a epifýzy, kalcifikace laterálně od epifýzy,

Difuzní metafyzární reakce – laterální subluxace hlavice, obezita, addukční kontraktura s omezením pohybu.[2]

Klasifikační schémata[upravit | editovat zdroj]

Klasifikace dle Catteralla

Klasifikace dle Catteralla[upravit | editovat zdroj]

Podle rozsahu nekrózy. Hodnocení se provádí ze snímků v předozadní a Lauensteinově projekci.

  • I. skupina – postižena pouze přední část epifýzy do 25 % jejího rozsahu.
  • II. skupina – postižena větší část hlavice (přední polovina epifýzy, v rozsahu do 50 %), postižený segment hlavice může kolabovat, výška epifýzy zachována.
  • III. skupina – „sekvestrována“ je většina epifýzy (zachváceno 75 % epifýzy), změny na přilehlé metafýze.
  • IV. skupina – postižena celá epifýza, rozsáhlé změny na metafýze a acetabulu.[1]

Klasifikace dle Herringa[upravit | editovat zdroj]

Posuzuje rozsah postižení laterálního pilíře hlavice na předozadní projekci.

  • typ A – normální výška laterálního pilíře.
  • typ B – z výšky laterálního pilíře zbývá více než 50 %.
  • typ C – kolaps zevního pilíře je větší než 50 % původní výšky.[1]

Klasifikace dle Saltera a Thompsona[upravit | editovat zdroj]

Posuzuje rozsah subchondrální fraktury.

  • typ A – postihuje méně než ½ hlavice.
  • typ B – postihuje více než ½ hlavice.[1]

Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Tranzientní synovialitida – většinou postinfekční (viróza HCD), projeví se celkovými příznaky (teplota, zvýšená sedimentace a CRP) a příznaky místními. Koncentrická kontraktura s omezením hybnosti kyčelního kloubu.

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Konzervativní terapie[upravit | editovat zdroj]

Léčba trakcí k odstranění kontraktury → Atlanta dlaha (30° abdukce). Dlouhodobé odlehčení. Indikovány u dětí do 6 let bez tzv. rizikové hlavice. Dříve (tj. do 70. let) se dávalo konzervativní léčbě přednost, avšak znamenala pobyt v sanatoriu po dobu 1–2 let.[1]

Operační terapie[upravit | editovat zdroj]

Spočívá v tzv. containment terapii – zanoření biologicky tvárné hlavice do kulovitého prostoru acetabula. Při dodržení containmentu nedochází během přestavby hlavice k jejím deformacím.

Děti s nálezem rizikové hlavice, starší 6 let, druhého či vyššího stupně podle Catteralla. Nejčastěji používány 2 operační postupy (samostatně / v kombinaci).

  • Varizační osteotomie proximálního femuru,
  • pánevní osteotomie (Salter, Steel), při které se sklopením acetabula dosáhne plného zanoření hlavice.

Před operací je vhodná RHB, která slouží k uvolnění kontraktury a obnovení plného rozsahu pohybu v kyčelním kloubu. Po operaci přikládána sádrová spika na 6 týdnů. Po 3 měsících je povolena chůze s vyloučením sportovních aktivit.[1]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
  • KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.
  • SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.

Jednotlivé reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d e f g h i j k l m DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
  2. a b c d e f g h i KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.
  3. a b c d SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]