Morbus Perthes

Z WikiSkript

Morbus Perthes (synonyma: morbus Calvé-Legg-Perthes, coxa plana) je nejčastější a nejzávažnější avaskulární kostní nekróza.[1]

Chorobu popsali nezávisle na sobě v r. 1910: Georg Perthes (Něm.), Jacques Calvé (Fr.) a Arthur T. Legg (USA).[1]

  • osifikační centrum hlavice femuru podlehne nekróze, je resorbováno a postupně přestavěno v živou kost,[2]
  • výsledkem může být plně funkční kyčelní kloub nebo různé deformity vedoucí k vývoji časné artrózy,[2]
  • postihuje převážně (4x častěji[3]) chlapce ve věku 3–8 let, v 10 % bývá oboustranná.[1]

Etiopatogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • tranzitorní porucha cévního zásobení hlavice, prořídnutí její struktury, subchondrální zlomenina, postupná fragmentace nekrotické epifýzy a následná remodelace,[3]
  • vyvolávajícím faktorem ischémie neznámé příčiny a délky trvání, která vede k rozvoji avaskulární nekrózy proximální epifýzy femuru (stále větší význam je přikládán diskrétním formám koagulopatií s účastí proteinů C a S a s hypofibrinolýzou),
  • útlum enchondrální osifikace, povrchová chrupavčitá část epifýzy pokračuje v růstu,
  • v další fázi postupně dochází k obnově cévního zásobení a novotvorbě kosti (stadium kondenzace),
  • následkem zatěžování končetiny se objevují subchondrální zlomeniny (narušují vaskularizaci a prolongují stadium nekrózy),
  • další revaskularizace trvá dlouho (stadium pozvolné přestavby),
  • hlavice femuru je postupně formována v závislosti na jejím vztahu k acetabulu a na stupni zátěže.[2]

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • začíná často nebolestivým kulháním spojeným se sekundární hypotrofií stehenního svalstva,
  • postupně addukční + zevně rotační kontraktura v kyčli (mírná bolest v třísle).[2]

Průběh[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • individuální,
  • rozhodující roli hraje věk nástupu onemocnění (u mladších lepší),
  • průběh u dětí starších 9 let bývá velmi závažný a výsledek není nikdy dokonalý (tzv. spät Perthes).[1]

Zobrazovací metody[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Bilaterální avaskulární nekróza hlavice femuru
Bilaterální avaskulární nekróza hlavice femuru

Rentgenový obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • rozšíření kloubní štěrbiny (Waldenströmův příznak, podmíněno edémem chrupavky a synovialitidou),[3]
  • později příznaky nepravidelnosti struktury (lehká demineralizace epifýzy, poté její kondenzace a postupně se objevující subchondrální zlomenina),[3]
  • podle nativního rtg snímku rozlišil Waldenström (1922) 4 stadia nemoci (zjednodušeně: normální nález → kondenzace hlavice → fragmentace až pulverizace → remodelace).[2]

Iniciální stadium[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • trvá 6 měsíců, patologie: ischémie / nekróza,
  • preradiologické stadium (lateralizace hlavice, osifikační jádro nevýrazně menší, rozšíření mediální kloubní štěrbiny, pouzdro zesílené, prosáklé svaly kolem kyčelního kloubu),
  • nekrotické stadium (subchondrální zlomenina – Salterovo znamení, zvýšení denzity hlavice). [1]

Stadium fragmentace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • trvá 8 měsíců, patologie: revaskularizace,
  • fragmentace a kolaps osifikačního jádra hlavice,
  • kritická perioda, může dojít k decentraci (následky),
  • nebo proběhne bez závažných příznaků, končí vznikem novotvořené kosti v subchodrálních okrscích hlavice.[1]

Reosifikační, hojivé stadium[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • trvá 21 měsíců,
  • začíná subchondrální novotvorbou kosti,
  • většina hlavic v této fázi zlepšuje svůj tvar.[1]

Reziduální stadium[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • konečný stav, ve kterém se již nemění denzita hlavice,
  • proces remodelace pokračuje až do ukončení růstu.[1]

Scintigrafie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • vhodná pro včasnou diagnostiku,
  • již v 1. stadiu nemoci bývá zvýšen metabolický obrat.[2]

Magnetická rezonance[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • změny v T1W + T2W obraze závisí na stupni onemocnění,
  • MRI je přínosem především pro včasnou diagnostiku.[2]

Artrografie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • k posouzení kongruence a uložení hlavice před plánovanou osteotomií proximálního femuru nebo pánve,
  • pro stanovení léčebného postupu má význam pojem tzv. rizikové hlavice (head at risk), který zahrnuje rentgenové a klinické příznaky:
    • horizontální průběh fýzy,
    • Gageho znamení (linie ve tvaru písmene „V“ na laterální straně metafýzy a epifýzy),
    • kalcifikace laterálně od epifýzy,
  • difuzní metafyzární reakce,
    • laterální subluxace hlavice,
    • obezita,
    • addukční kontraktura s omezením pohybu.[2]

Klasifikační schémata[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Klasifikace dle Catteralla

Klasifikace dle Catteralla[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • podle rozsahu nekrózy,
  • hodnocení se provádí ze snímků v předozadní a Lauensteinově projekci,
    • I. skupina – postižena pouze přední část epifýzy do 25 % jejího rozsahu,
    • II. skupina – postižena větší část hlavice (přední polovina epifýzy, v rozsahu do 50 %), postižený segment hlavice může kolabovat, výška epifýzy zachována,
    • III. skupina – „sekvestrována“ je většina epifýzy (zachváceno 75 % epifýzy), změny na přilehlé metafýze,
    • IV. skupina – postižena celá epifýza, rozsáhlé změny na metafýze a acetabulu.[1]

Klasifikace dle Herringa[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • posuzuje rozsah postižení laterálního pilíře hlavice na předozadní projekci,
    • typ A – normální výška laterálního pilíře,
    • typ B – z výšky laterálního pilíře zbývá více než 50 %,
    • typ C – kolaps zevního pilíře je větší než 50 % původní výšky.[1]

Klasifikace dle Saltera a Thompsona[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • posuzuje rozsah subchondrální fraktury,
    • typ A – postihuje méně než ½ hlavice,
    • typ B – postihuje více než ½ hlavice.[1]

Diferenciální diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • tranzientní synovialitida – většinou postinfekční (viróza HCD), projeví se celkovými příznaky (teplota, zvýšená sedimentace a CRP) a příznaky místními, koncentrická kontraktura s omezením hybnosti kyčelního kloubu.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Konzervativní terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • léčba trakcí k odstranění kontraktury → Atlanta dlaha (30° abdukce),
  • dlouhodobé odlehčení,
  • indikovány děti do 6 let bez tzv. rizikové hlavice,
  • dříve (tj. do 70. let) se dávalo konzervativní léčbě přednost, avšak znamenala pobyt v sanatoriu po dobu 1–2 let.[1]

Operační terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • spočívá v tzv. containment terapii – zanoření biologicky tvárné hlavice do kulovitého prostoru acetabula, při dodržení containmentu nedochází během přestavby hlavice k jejím deformacím,
  • indikovány děti s nálezem rizikové hlavice, starší 6 let, druhého či vyššího stupně podle Catteralla,
  • nejčastěji jsou používány 2 operační postupy (samostatně / v kombinaci):
    • varizační osteotomie proximálního femuru,
    • pánevní osteotomie (Salter, Steel), při které se sklopením acetabula dosáhne plného zanoření hlavice,
  • před operací je vhodná RHB, která slouží k uvolnění kontraktury a obnovení plného rozsahu pohybu v kyčelním kloubu,
  • po operaci přikládána sádrová spika na 6 týdnů,
  • po 3 měsících je povolena chůze s vyloučením sportovních aktivit.[1]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
  • KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.
  • SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.

Jednotlivé reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e f g h i j k l m DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
  2. a b c d e f g h i KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.
  3. a b c d SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]