Vývojová dysplázie kyčelní

Vývojová kyčelní dysplázie (VDK, anglicky developmental dysplasia of the hip – DDH, dříve nesprávně vrozená dysplázie kyčelní) je souvislá řada postižení od nejlehčích dysplázií až po těžké luxace kyčelního kloubu. Je zároveň predispozicí k sekundární koxartróze.

Výskyt

• nejčastější vrozená vada u dětí
• výskyt v naší populaci – 3 %, skutečné luxace 0,3 %
• častěji u dívek (3–5x, citlivější k působení relaxinu)
• sezónní výskyt (častěji v zimních měsících), rasový výskyt (u černochů vzácně)

Etiologie

Je pravděpodobně multifaktoriální, uplatňují se vlivy endogenní i exogenní. Ovlivňovány jsou zejména:

1. vývoj acetabula
2. vývoj proximálního femuru
3. laxicita kloubního pouzdra (tj. kloubní hypermobilita)

Existuje řada teorií, žádná z nich není všeobecně akceptována, ale ani vyvrácena:

• teorie o první vadě (teorie dědičnosti) – polygenní recesivní geny ovlivňují dysplázii acetabula, monogenní dominantní geny dysplázii pouzdra, syndromy (Ehlers-Danlos, Marfan, Larsen aj.), laxicita kyčelního kloubu způsobená mateřskými hormony
• teorie intrauterinní polohy plodu – VDK se vyvíjí jako výslednice zvýšené torze proximálního femuru a inklinace jamky (součet obou úhlů > 60 ° → dojde k VDK), porod koncem pánevním (kolena v hyperextenzi, hemstringy vytahují femur z jamky), luxace dělil na teratologické a antropologické (tj. u dětí jinak normálních, jedině u nich lze dosáhnout léčbou plného úspěchu)
• teorie o prodlouženém pouzdru – na hormonálním podkladě
• teorie o infekci matky (zejména virová infekce v těhotenství)
• teorie endokrinní poruchy
• svalová teorie
• teorie o sezónním výskytu (statisticky)
• změny v oblasti krčku (Zahradníček)
• teorie o vzájemném vztahu velikosti plodu a dělohy
• poporodní mechanické faktory

Anatomie

Vývoj kyčelního kloubu začíná mezi 3. a 6. týdnem intrauterinního života:

• antetorze krčku – u dospělých nakonec mezi 12–15°
• CD úhel (kolodiafyzální – úhel mezi krčkem a diafýzou) – při narození kolem 150° (tzv. fyziologická valgozita), v dospělosti zhruba 130°
• anteverze acetabula – 2° retroverze až 14° anteverze, význam m. iliopsoas
• osifikační jádro stehenní kosti – objevuje se od 3.–10. měsíce
• Y-chrupavka a chrupavka velkého trochanteru – zanikají kolem 13.–14. roku věku

Patologická anatomie

Rentgenový obraz VDK.

VDK je spojitá řada patologických změn od nejlehčích po nejtěžší stupně.

• acetabulum – bývá deformováno vpředu, může být everze labra, porušena kostěná + chrupavčitá část acetabula, luxace směřuje ventrálně a proximálně
• krček stehenní kosti – antetorze spojena s valgozitou, tlakem změny na okraji acetabula

Stupně VDK při narození dle Dunna:

1. stupeň – polohová instabilita

2. stupeň – subluxace

3. stupeň – luxace – výrazná deformace acetabula, výrazná anteverze, inverze limbu, protažené ligamentum teres i ligamentum transversum, změny na pouzdru a kloub inkongruentní, v dalším průběhu se zvyšuje tlak na hlavičku, kloubní pouzdro se nadále prodlužuje a uvolňuje, může dokonce srůstat s hlavicí, dochází ke změnám na limbu, prodlužuje se ligamentum capitis femoris, zmnožuje se pulvinar, zvětšuje se valgozita krčku a anteverze, bývá menší hlavička

• svaly – zkráceny, nejvíce však změněn musculus iliopsoas, kt. je hlavičkou vytahován a zařezává se do pouzdra, kde vytváří istmus a tzv. pouzdro tvaru přesýpacích hodin

Izolovaná dysplázie acetabula nezpůsobuje luxaci ani subluxaci kyčle, rozlišujeme 4 stupně dysplázie acetabula:

1. stupeň – acetabulum normální, jen laterální okraj není plně vyvinut

2. stupeň – již strmá stříška

3. stupeň – oválné acetabulum, vertikálně prodloužené

4. stupeň – acetabulum je ploché, je již vyvinutý neokotyl (neoacetabulum), ve kterém je hlavička femuru

Vždy je přítomno prodloužení ligamentum teres, hypertrofický pulvinar a zpomalení osifikace epifýzy proximálního femuru, a tím vzniklý dlouhý valgózní krček s velkou anteverzí.

Vyšetřovací metody

1. klinické vyšetření
2. sonografie dětských kyčelních kloubů podle Grafa
3. rentgenové vyšetření

Klinické vyšetření

Anamnéza zaznamenává průběh těhotenství – první či opakované, zda nebyla matka nemocná (hl. virózy), neprodělala radiační zátěž atp., pátráme po přítomnosti VDK a ostatních vrozených ortopedických vadách v rodině i širším příbuzenstvu. Při vlastním klinickém vyšetření sledujeme:

• postavení dolních končetin – patologická velká flexe a abdukce / addukce v kyčlích, asymetrie držení končetin
• svalový tonus
• pohyb končetin – omezení abdukce na jedné, případně na obou stranách
• hloubku adduktorových jamek – palpovace kloubní hlavice v jamce
• asymetrii stehenních rýh
• asymetrii gluteálních rýh v poloze na břiše či ve visu
• přítomnost skoliózy
• palpujeme velký trochanter v poloze na břiše – příliš volný pohyb by neměl být
• Bettmanovo znamení – při 90° flexi v kolenou a kyčlích je koleno na luxované straně níže
• Ortolaniho příznak – při převádění končetiny do abdukce a flexe dojde k přeskočení a lupnutí (repozice hlavice do jamky kyčelního kloubu), nikdy nedělat násilím (aby nedocházelo k traumatizaci luxované hlavice)
• Trendelenburgův příznak – u větších dětí, pokles pánve při stoji na 1 noze

Sonografie

Nenahrazuje RTG vyšetření, ale může je minimalizovat.

Systém trojího síta (dle prof. Grafa) zahrnuje vyšetření klinické a sonografické:

• 1. etapa (3.–5. den po narození) – v porodnici – vyšetření nejprve klinické, pak sonografické, lineární sonda 5–7,5 MHz, již od porodnice nutné dbát na správné balení novorozenců (preventivně abdukční)
• 2. etapa (na konci šestinedělí, 6.–9. týden) – v ortopedické ambulanci – klinické + sonografické vyšetření, nejvíce nestabilních a dysplastických kyčlí se zjistí kolem 6. týdne věku + nutno neprodleně zahájit léčbu
• 3. etapa (12.–16. týden) – klinické + sonografické vyšetření, při nejasných nálezech doplníme RTG

Hodnocení podle Grafa

Při vyšetření užíváme pomocných linií:

• základní linie – totožná s echem kosti kyčelní
• linie kostěného okraje acetabula – přímka procházející dolním okrajem kosti kyčelní a inflexním bodem (promontoriem) / vrcholem kostěné stříšky
• linie chrupavčité stříšky – spojuje inflexní bod + střed labra
• úhel α (úhel kostěné stříšky) – úhel, který svírá základní linie s linií kostěné stříšky, normálně 60° a více
• úhel β (úhel chrupavčité stříšky) – úhel, který svírá základní linie s linií chrupavčité stříšky, normálně 55° a méně
• centrace hlavice – správná, je-li větší část hlavice mediálně od základní linie

Nálezy dělíme do následujících skupin:

• typ I – normální nález bez ohledu na věk
• typ II – stabilní dysplázie – nejrozšířenější forma VDK, centrovaný kyčelní kloub se zaobleným kostním okrajem, úhel α je 50–59° a β je větší než 55°, prodloužit abdukční balení (případně Frejkova peřinka) do normalizace sonografického nálezu
• typ III – decentrovaný kyčelní kloub – nedostatečně vyvinutá kostěná i chrupavčitá stříška, kyčel decentrovaný a hlavice proximalizovaná, nelze měřit úhel α, distrakční režim, verifikujeme RTG vyšetřením
• typ IV – nejzávažnější – končí často otevřenou repozicí, okamžitě distrakční režim

Rentgenové vyšetření

RTG orientační linie

Stanovení úhlů a pomocných linií:

• Hilgenreinerova linie – čára spojující středy Y-chrupavek
• úhel stříšky (AC úhel) – mezi spojnicí okrajů acetabula a Hilgenreinerovou linií, ve věku 3–4 měsíců norma do 30°, vyšší patologický
• Shentonova-Ménardova linie – pomyslná křivka jdoucí krčkem femuru + plynule přecházející do mediálního okraje horního raménka stydké kosti
• Hlavinkova line – myšlená křivka procházející zevním okrajem lopaty kosti kyčelní a zevním okrajem krčku stehenní kosti
• Ombrédannova-Perkinsova vertikála – linie spuštěná ze zevního okraje acetabula kolmo na Hilgenreinerovu linii
• Kopitzův paralelogram (tzv. čtverec jistoty) – dolní strana je tvořena horním okrajem epifyzární linie femuru a horní strana linií stříšky, u patologických stavů kosoúhlý čtyřúhelník

Podle RTG nálezů dělíme VDK do několika skupin:

Schéma stupňů kyčelní dysplázie.

• preluxace (acetabulární dysplázie) – pouze strmá stříška a zvětšení AC úhlu (od 30–35°), klinický nález normální, hlavice dobře centrována, terapie: abdukční balení
• subluxace – kromě AC úhlu (větší než 30°) porušena i Shentonova a Hlavinkova linie, horní konec nepřesahuje Hilgenreinerovu linii, terapie: Frejkova peřinka či Pavlíkovy třmeny, sledujeme po 1–3 týdnech
• marginální luxace – krátká strmá stříška, hlavice tlačí na zárodečnou vrstvu chrupavčité stříšky a labra → vede k dysplázii acetabula, porušeny Shentonova i Hlavinkova linie, Kopitzův paralelogram výrazně kosoúhlý, terapie: hospitalizace – distrakce + spika či operace
• luxace – jádro v horním zevním kvadrantu, lateralizace hlavice, porušena Shentonova i Hlavinkova linie (prochází mediálním okrajem femuru), klinicky zkrat a asymetrie končetiny, prázdná kloubní jamka, omezení abdukce, nález je nejnápadnější v tzv. „žabí poloze“ (na břiše s flexí končetin v kolenou a kyčlích nelze na luxované straně abdukovat – končetina je ve větší či menší extenzi), terapie: hospitalizace – distrakce a spika či operace

Terapie

Konzervativní terapie

Frejkova peřinka

Pavlíkovy třmeny

Pomůcky užívané pro konzervativní léčení:

• prosté abdukční balení – užíváme jako prevenci minimálně do 6 týdnů věku, kdy nacházíme nejvíce dysplázií, dále u preluxací
• abdukční Frejkova peřinka či Pavlíkovy třmeny – u subluxací a preluxací po 16. týdnu věku, dokud se neobjeví osifikační jádro femuru
• distrakční režim – za hospitalizace, u marginální a ilické luxace, rám součástí kojenecké postele
  • distrakci provádíme podle stanoveného harmonogramu a systému závěsů
  • užíváme jen takových poloh, kdy není ohroženo prokrvení hlavice (bezpečná zóna, safe zone) – flexe v kyčlích v rozsahu 90–120°, abdukce 50–70°, stabilní zóna (stable zone) je oblast, při níž je kyčel centrována a je stabilní (vždy v rozsahu bezpečné zóny)
  • distrakce probíhá 24 hodin denně, dítě snímáme jen na krmení + hygienu
• o repozici se přesvědčujeme sonograficky, rentgenologicky a klinicky, k vyloučení repoziční překážky provádíme artrografii
• v případě ověření repozice a vyloučení repoziční překážky zahajujeme retenční fázi léčení – přiložení sádrové spiky v bezpečné zóně nejméně na 6 týdnů, pak snímáme a po RTG a SONO kontrole nasazujeme abdukční pomůcku
• nebezpečí aseptické nekrózy hlavice → kontrolujeme rentgenologicky zpravidla jednou za 8 týdnů, ultrazvuková kontrola může být častější
• najdeme-li repoziční překážku, operujeme

Operační terapie

4 základní typy operací VDK:

1. otevřené (krvavé) repozice (jednostranná do adolescentního věku, oboustranná do 10 let)
2. extraartikulární výkony na proximálním femuru
3. pánevní osteotomie či acetabuloplastiky
4. kombinace těchto výkonů (např. Salterova pánevní osteotomie + varizační osteotomie femuru)

Repoziční překážky:

• extraartikulární (striktura kloubního pouzdra) – zkrácený m. iliopsoas, adduktory, m. gluteus medius
• intrakapsulární – invertovaný limbus, pulvinar acetabuli, zbytnělé lig. transversum acetabuli aj.

Jde o operace repoziční, s otevřením kloubního pouzdra, provede se zakloubení a následná sádrová fixace. Různé typy operačních přístupů (přední či mediální)

• je-li přítomna velká anteverze → připojena subtrochanterická osteotomie s abreviací femuru

Po 18. měsíci věku již není mělké acetabulum schopné udržet reponovanou hlavici v jamce → nutné připojit pánevní osteotomii (zastřešující operace):

• Salterova pánevní osteotomie (po 18. měsíci věku) – korekce špatné orientace acetabula, aby byla kyčel stabilní ve funkčním postavení, osteotomie se provádí supraacetabulárně, do incisura ischiadica se zavede pila, po protětí pánve se do osteotomie vkládá štěp z lopaty kyčelní → acetabulum se sklápí vpřed a laterálně → změní se úhel stříšky, hlavice je v kyčli po zakloubení stabilní, výhoda: acetabulum a jeho chrupavka zachovány (fyziologické poměry v kloubu), operací se prodlouží i končetina o tloušťku vloženého štěpu
• Pembertonova osteotomie – osteotomie nepronikala do incisury ischiadické, štěpy nebyly fixovány kovovým materiálem
• Steelova trojí osteotomie (nad 6 let) – osteotomie všech 3 pánevních kostí kolem acetabula, úprava pozice acetabula do předem zvolené polohy a transfixace Kirschnerovými dráty, náročná operace
• Chiariho osteotomie – horizontální osteotomie s podsunutím distálního fragmentu mediálně → došlo k zastřešení na zevní straně nad kyčelním kloubem

Operace následků léčení:

• extraartikulární transpozice velkého trochanteru – přerostlý a vysoce nasazený velký trochanter se odtíná, fixuje se asi 3 cm distálněji a současně se připojuje jeho apofyzeodéza

Izolované výkony v oblasti proximálního femuru:

• valgizační či
• varizační
• derotační osteotomie

Komplikace terapie a reziduální vady

• aseptická nekróza hlavice femuru (7%) se změnami tvaru hlavice (coxa plana, coxa vara s přerůstem velkého trochanteru, coxa magna)
• tvarové odchylky acetabula
• změny CD úhlu a úhlu antetorze

Odkazy

Související články

• Vrozené vady končetin
• Kongenitální pakloub bérce
• Proximální fokální femorální deficience
• Trendelenburgův příznak

Použití literatura

• KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.

• SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.

• DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.