Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/89. Otázka
 | 89. Otázka | |||
| Patologie sleziny (splenomegalie, ruptura, cirkulační poruchy sleziny) | ||||
| Otázky z patologie (1. LF UK, VL) | ||||
| ⏪️ ⏩️ | ||||
Splenomegalie
Splenomegalie je zvětšení sleziny nad její obvyklou velikost. Velikost sleziny je individuálně proměnlivá. Velikost normální sleziny u dospělých je 10–13 cm na délku a 6–8 cm na šířku.
Klasifikace
- Dělení u dospělých
- mírná splenomegalie – hmotnost sleziny do 500 g, př.: při akutní bakteriální infekci, u chronické venostázy, u infekční mononukleózy
- střední splenomegalie – hmotnost od 500 do 1000 g, př.: u steatózy, amyloidózy, chronických bakteriálních infekcí, autoimunitní hemolytické anémii
- výrazná splenomegalie – hmotnost nad 1000 g, př.: u hemolytické anémie, primárních nádorů sleziny, chronické myeloidní leukémie.
Hypersplenismus definujeme jako zvýšenou aktivitu sleziny vedoucí k poklesu alespoň jedné krevní řady. Doprovodným symptomem může být splenomegalie.[1]
Závažným rizikem splenomegalie je ruptura, která bývá indikací ke splenektomii a tak funkci sleziny začnou plnit játra a kostní dřeň.
Příčiny
Mezi hlavní příčiny patří[2][3]:
- infekce — u dětí často při jakékoliv infekci (reakce na antigenní podněty)
- kardiovaskulární onemocnění[3]:
- pravostranné srdeční selhání,
- trombózy v portálním systému a v a. lienalis (např. u karcinomu pankreatu)[3],
- endokarditida
- portální hypertenze[2] (v dospělém věku nejčastěji u jaterní cirhózy[3]);
- hemolýza[2] a zvýšené odbourávání erytrocytů
- intrakorpuskulární: časná thalassemie[2], sférocytóza, srpkovitá anémie[2]
- extrakorpuskulární
- nádorová onemocnění:
- myeloproliferativní onemocnění: chronická myeloidní leukemie, extramedulární hematopoéza u primární myelofibrózy,
- lymfoproliferativní onemocnění: leukémie z vlasatých buněk, splenická forma lymfomů
- metastázy do sleziny
- autoimunitní onemocnění[3]:
- amyloidoza
- střádavá onemocnění, zejména lysozomální[2]: mukopolysacharidóza I, II a VII; Gaucherova choroba, Nieman-Pickova choroba, generalizovaná gangliosidóza, Wolmanova choroba
Hypersplenismus
Hypersplenismus[4] představuje skupinu syndromů charakterizovaných splenomegalií a cytopenií. Může mít různý původ, který ovlivňuje jeho prognózu.
Klasifikace
Hypersplenismus je rozdělen dle etiologie do dvou kategorií:
- Primární s nejasnou etiologií, např. primární splenická hyperplazie, netropická idiopatická splenomegalie, primární splenická anémie nebo trombocytopenie.
- Sekundární s jasnou etiologií, například:
- infekce – virové hepatitidy, infekční mononukleóza EBV,
- chronický alkoholismus,
- portální hypertenze,
- granulomatózní záněty,
- malignity – lymfom, leukemie nebo metastázy,
- chronická hemolytická nemoc,
- myeloproliferativní poruchy.
Klinicky obraz
Obě formy bývají častěji mírné a neprojeví se u pacienta s fyziologickou aktivitou kostní dřeně, komplikace mohou nastat u její nedostatečnosti. [4] Symptomy zahrnují zvětšení sleziny, cytopenii, pocit plnosti a bolest na levé straně.[5]
Ostatní klinické nálezy typicky souvisejí s působícím faktorem.
Ruptura sleziny
Poranění sleziny je nejčastější příčinou hemoperitonea pacientů. Typický mechanizmus poranění je vysokoenergetické trauma typu dopravní nehody a pádů z výšek (obvykle jako součást polytraumat) nebo jde o přímá poranění břicha způsobená úderem či pádem na cizí předmět.[6]
Poranění sleziny mohou být fatální nejenom bezprostředně po traumatu, ale i opožděně při ruptuře subkapsulárního hematomu či pseudoaneurysmatu. V léčbě traumat sleziny se u hemodynamicky stabilních pacientů jednoznačně preferuje konzervativní či miniinvazivní postup (observace, angioembolizace) s cílem zachovat slezinu a její funkci, zejména u dětí, a to s ohledem na její imunologický význam.[7]
Slezina je uložena v levém horním kvadrantu břicha pod bránicí, zevně vlevo je chráněná 9. - 11. žebrem (Saegesserova žebra), parenchym je kryt obalem – kapsulou. Z fyziologického hlediska je slezina významným zdrojem tvorby protilátek, a to zejména proti zapouzdřeným patogenům, jako je například Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae a Neisseria meningitidis a protozoálních organizmů.[6]
Klasifikace
Pro usnadnění klasifikace závažnosti těchto poranění se používají různé klasifikační systémy, mezi nimiž vyniká AAST (American Association for the Surgery of Trauma) a WSES (World Society of Emergency Surgery).
| Grade | Subkapsulární hematom | Intraparenchymální hematom | Lacerace | Schéma |
|---|---|---|---|---|
| I | < 10% povrchu | - | < 1 cm hloubky parenchymu | 
|
| II | 10–50% povrchu | < 5 cm | 1–3 cm hloubky parenchymu | 
|
| III | Subkapsulární hematom >50% povrchu | Prasklý subkapsulární či intraparenchymální hematom > 5 cm | > 3-cm parenchymální lacerace | |
| IV | + Poranění cév sleziny či aktivní krvácení uvnitř kapsuly | - | Parenchymální lacerace zahrnující segmentální či hilární cévy způsobující > 25 % devaskularizaci | 
|
| V | Kompletně roztříštěná slezina | - | + Poranění cév sleziny s aktivním krvácením i mimo slezinu do peritonea. | 
|
- WSES klasifikace
- Mírná (stupeň I): hemodynamicky stabilní, AAST I-II → konzervativní léčba - observace;
- Střední (stupeň II-III): hemodynamicky stabilní, AAST III-V → konzervativní léčba - observace, angioembolizace;
- Těžká (stupeň IV): hemodynamicky nestabilní, AAST I-V → operační revize.[7]
Typy ruptur
Existují dva hlavní typy ruptur sleziny v závislosti na mechanizmu a časovém průběhu krvácení.
Jednodobá ruptura (hemodynamicky nestabilní)
U pacientů s hemodynamicky nestabilní jednodobou rupturou sleziny dochází k okamžitému krvácení po úrazu, často spojenému s výraznými klinickými příznaky hemoragického šoku a přítomností volné tekutiny v dutině břišní (hemoperitoneum). Pacienti s těmito příznaky vyžadují urgentní chirurgickou intervenci k zastavení krvácení. Tento typ ruptury může zahrnovat závažné poškození sleziny (stupně III až IV) nebo poranění hilových cév, což vyžaduje rychlou diagnostiku pomocí zaměřeného ultrazvuku (FAST) nebo diagnostické peritoneální aspirace/lavage (DPA/DPL), jak stanoví principy ATLS.
Dvoudobá ruptura (hemodynamicky stabilní)
Dvoudobá ruptura sleziny je charakterizována počátečním menším poraněním, kdy vzniká subkapsulární hematom bez okamžitého závažného krvácení. Pacienti jsou často hemodynamicky stabilní a mohou být na základě výsledků zobrazovacích metod, jako je ultrazvuk nebo CT, monitorováni bez chirurgického zákroku. Nicméně, prasknutí kapsuly sleziny a náhlé masivní krvácení může nastat později, obvykle v rozmezí 7 až 10 dní po úrazu. Toto opožděné krvácení vede k rychlému rozvoji hemoragického šoku. Díky pravidelnému monitoringu pacientů pomocí sonografie je možné identifikovat subkapsulární hematomy včas a předcházet tak dvoudobým rupturám sleziny prostřednictvím časného chirurgického zákroku.[9][10][11]
Příznaky
Subjektivní vnímání bolesti v levém rameni, které vzniká drážděním n. phrenicus krví v podbráničním prostoru (Kehrův příznak). Dalšími příznaky bývá 
slabost, kolaps, vyklenutí břicha, vyklenutí Douglasova prostoru (Delbetův příznak). Objevuje se hypotenze a leukocytóza.[9][10]
Diagnostika
- Anamnéza, klinické fyzikální vyšetření včetně vyšetření per rectum
- Sonografie břicha na lůžku („bed-side“) - E-FAST (Extended Focused Assessment with Sonography in Trauma) - častá metoda první volby; jasná metoda volby u hemodynamicky nestabilních pacientů
- CT vyšetření s intravenozním podáním kontrastní látky (zlatý standard) - u hemodynamicky stabilních pacientů
- Kontrola koagulací a krevního obrazu[6]
- Historicky: diagnostická peritoneální laváž
Léčba
- Konzervativní léčba - intenzivní sledování vitálních funkcí, laboratorních hodnot krevního obrazu a koagulace, klinické kontroly a pravidelné sonografické či CT kontroly břicha;
- Angiografie/angioembolizace (miniinvazivní postup) - selektivní embolizace arteria lienalis a jejich větví intervenčním radiologem;
- Záchovné operační výkony - splenorafie, parciální splenektomie, packing s využitím vstřebatelných sítěk, fibrinová lepidla;
- Radikální opeační výkon - splenektomie.
- Riziko tzv. syndromu fulminantní sepse splenektomovaných (OPSI - overwhelming postsplenectomy infection) s vysokou mortalitou v řádu hodin;
- Nutná časná vakcinace proti opouzdřeným patogenům;
- Rozvíjí se trombocytóza, proto je v časném pooperačním období vysoké riziko trombózy jak arteriálního, tak venózního řečiště.[6]
- ↑ https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24339-hypersplenism
- ↑ a b c d e f g h MARCDANTE, Karen J, Robert M KLIEGMAN a Richard E JENSON, et al. Nelson essentials of pediatrics. 6. vydání. Philadelphia : Saunders/Elsevier, 2011. 831 s. s. 206–207, 561. ISBN 978-1-4377-0643-7.
- ↑ a b c d e KOUBA, Michal. Stáž v ÚHKT [přednáška k předmětu Interna předstátnicová stáž, obor Všeobecné lékařství, 1. lékařská fakulta Univerzita Karlova]. Praha. 27.5.2014.
- ↑ a b S. JACOB, Harry. MSD Manual [online]. Poslední revize 2023, [cit. 14.7.2024]. <https://www.msdmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/spleen-disorders/hypersplenism>.
- ↑ Medline. MedlinePlus Medical Encyclopedia [online]. [cit. July 14, 2024]. <https://medlineplus.gov/ency/article/001314.htm>.
- ↑ a b c d HLAVÁČ, J, M KRTIČKA a D IRA, et al. Poranění sleziny - konzervativní versus operační terapie. Úraz chir [online]. 2017, roč. 21, vol. 2, s. -, dostupné také z <https://www.prolekare.cz/casopisy/urazova-chirurgie/2017-2-14/poraneni-sleziny-konzervativni-versus-operacni-terapie-63605>.
- ↑ a b COCCOLINI, Federico, Giulia MONTORI a Fausto CATENA. Splenic trauma: WSES classification and guidelines for adult and pediatric patients. World Journal of Emergency Surgery. 2017, roč. 1, vol. 12, s. ?, ISSN 1749-7922. DOI: 10.1186/s13017-017-0151-4.
- ↑ https://radiopaedia.org/articles/aast-spleen-injury-scale
- ↑ a b Vladimír Pokorný (MUDr.). . Traumatologie. - vydání. 2002. 307 s. ISBN 9788072542772.
- ↑ a b Petr Višňa, Jiří Hoch. . Traumatologie dospělých : učebnice pro lékařské fakulty. - vydání. 2004. 157 s. ISBN 9788073450342.
- ↑ MAUNG, Adrian, et al. Management of splenic injury in the adult trauma patient [online]. [cit. 2024-10-19]. <https://www.uptodate.com/contents/management-of-splenic-injury-in-the-adult-trauma-patient?search=two%20phase%20spleen%20injury&source=search_result&selectedTitle=1%7E150&usage_type=default&display_rank=1>.
