Chronické poruchy funkce ledvin (pediatrie)

Z WikiSkript
Ledvinový kanál
Stavba ledniny

Chronická renální insuficience je porucha glomerulární filtrace, která vede k jejímu poklesu a ke vzestupu kreatininu, event. dalších součástí a odpadních látek (urea, kyselina močová); tato porucha musí trvat alespoň půl roku.[1]

Chronické selhání ledvin („end stage renal disease“) je stav, kdy ledviny nejsou schopny zajistit ani základní homeostázu v klidové situaci bez fyzického a psychického stresu. Přichází konečná fáze urémie a úmrtí na její komplikace (rozvrat vnitřního prostředí s hyperkalémií, těžkou acidózou, hypertenzí a edémem mozku).

  • glomerulární filtrace okolo 0,16 m/s/1,73 m² (10 ml/min/1,73 m²);
  • clearance močoviny za týden (Kt)/distribuční objem močoviny (VV) je < 2,0;
  • plazmatický kreatinin > 800 μmol/l (10násobné zvýšení nad normu).[1]

Používá se klasifikace stupně poruchy funkce ledvin podle Dialysis Outcomes Quality Initiative, DOQI – 5 stupňů dle poruchy glomerulární filtrace.[1]

Etiologie u dětí[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Patogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • pokles glomerulární filtrace s progresivním charakterem; rychlost progrese závisí na diagnóze;
  • diuréza není v prvních fázích příliš ovlivněna – kompenzována zvýšením exkreční natriové a kaliové frakce;
  • poruchy iontového a vodního hospodářství
  • kostní nemoc (porucha kalciumfosfátového metabolismu): snížení glomerulární filtrace → retence fosforu → stoupá fosfor v séru → klesá kalcium v séru → uvolňuje se parathormon (sekundární hyperparathyreodismus) → zvyšuje hladinu kalcia odbouráváním kostí a zvyšuje vylučování fosforu snížením jeho reabsorpce v tubulech (zvýšení exkreční frakce fosforu) → porucha růstu, deformity dlouhých kost (genua vara apod.) a bolesti kostí; ukládání kalcia do cévního systému, myokardu a měkkých tkání → riziko kardiovaskulárních komplikací – nejčastější příčina letality dlouhodobé náhradní léčby;
  • nedostatek působků produkovaných v ledvinách: erytropoetin (→ anémie), kalcitriol (→ kostní nemoc); nebo jejich nadbytek: renin;
  • porucha acidifikace moči s tendencí k metabolické acidóze;
  • hyperlipidémie
  • hypertenze
  • porucha výživy a růstu – multifaktoriální: snížení energetické dodávky, chronická metabolická acidóza, anémie, při hemodialýze nízká efektivita, při peritoneální dialýze velké ztráty proteinů, pozdní začátek puberty a omezený pubertální růstový spurt.[1]

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • často pouze nespecifické příznaky: nechutenství, únavnost, spavost, zhoršení školního prospěchu, pokles výkonnosti, bledost, bolesti hlavy; pomalý rozvoj – často unikne pozornosti;
  • opoždění růstu (lag-down fenomén v percentilovém grafu);
  • hypertenze, poruchy vizu, zvracení, porucha vědomí, křeče.[1]

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Časné zařazení pacienta na čekací listinu k transplantaci, do té doby náhradní eliminační a konzervativní terapie.

Konzervativní terapie
  • dieta: bílkoviny ve stravě se u dětí neomezují (pouze u dospělých); dostatečný energetický přísun – event. krmení nazogastrickou sodnou nebo PEG; dodržování bilance tekutin, omezený příjem fosforu;
  • suplementace kalcitriolu a erytropoetinu;
  • korekce acidózy hydrogenuhličitenem p.o., u menších dětí Sholovým roztokem (směs citrátů);
  • korekce hyperfosfatémie užíváním vazačů fosfátů;
  • korekce hyperlipidémie – hypolipidemika (pouze u starších dětí);
  • léčba hypertenze – blokátory kalciových kanálů, ACE inhibitory a β-blokátory;
  • suplementace vitaminu B, C a kyseliny listové (ale nepodávat vitamin A a E);
  • porucha růstu – rekombinantní lidský růstový hormon.
Náhradní eliminační terapie
  • absolutní indikace:
    • GF < 0,08 m/s/1,73 m² (5 ml/min/1,73 m²)
    • klinické známky uremických komplikací: perikarditida, pleuritida, retence tekutin a edémy, srdeční insuficience, klinické a laboratorní známky poruchy výživy, hypertenze nereagující na léčbu a hyperkalémie, kterou nelze zvládnout konzervativně.
Peritoneální dialýza
  • u dětí metodou volby
  • princip: do peritoneální dutiny se zavede speciální katetr (Tenckhoff), kterým se dovnitř aplikuje dialyzační roztok (podobné složení jako ECT, ale bez produktů, které je nutné z těla odstranit), hyperosmolární → ultrafiltrace přes peritoneální stěnu, která funguje jako polopropustná membrána;
  • provádí se zpravidla v nočních hodinách, pomocí automatického přístroje (cykleru);
  • cíl: vyrovnat bilanci tekutin, iontů, zvládnou hypertenzi, zlepšit stav výživy a růstu, umožnit návštěvu školy;
  • riziko perinotidy (zkalení drénovaného dialyzátu, bolesti břicha, horečka, laboratorní známky zánětu).
Hemodialýza
  • princip: mimotělní očišťování krve pomocí dialyzátoru, ve kterém proudí na jedné straně dialyzační membrány krev a na druhé dialyzační roztok (modifikovaný Ringerův roztok); plně automatizovaný přístroj (tzv. umělá ledvina); na předloktí nedominantní paže se vytvoří arteriovenózní spojka (fistule), ve které se vlivem vysokého tlaku krve vytvoří varix, do kterého se zavádějí 2 jehly;
  • probíhá v dětských dialyzačních střediskách; většinou 3krát týdně po dobu 4-5 hodin;
  • indikace: kontraindikace peritoneální dialýzy, nedostatečná propustnost peritonea, srůsty v dutině břišní, neschopnost rodičů zvládnout dialýzu v domácím prostředí, přání dospívajících.
Transplantace ledviny
  • z technického hlediska možná již u dětí od 10 kg;
  • od zemřelého nebo živého dárce (nejčastěji příbuzného);
  • kontraindikace absolutní: aktivní nebo neléčená malignita, chronická HIV infekce, multiorgánové selhání, které by vyžadovalo transplantaci i dalších orgánů, pozitivní cross-match u dárce-příjemce; relativní: chronická hepatitida C, závažná non-compliance rodiny a dítěte a chybění podpory ze strany rodiny;
  • u dětí do 5 let je díky vyšší reaktivitě imunitního systému přenos orgánů rizikovější;
  • vlastní ledviny se obvykle ponechávají in situ; štěp je lokalizován extraperitoneálně, jeho cévy se našívají na vasa iliaca (u menších dětí přímo na aortu a dolní dutou žílu), ureter se našívá do měchýře modifikovanou antirefluxovou plastikou;
  • imunosuprese: kortikoidy (methylprednisolon) s postupným snižováním a vysazením, tacrolimus atd.;
  • po úspěšné transplantaci významně stoupá kvalita života;
  • komplikace: akutní rejekce štěpu (horečka, bolest, pokles diurézy, hypertenze nebo asymptomatická rejekce);
  • chronická rejekce štěpu – chronická transplantační nefropatie (pokles glomerulární filtrace, nekontrolovaná hypertenze);
  • riziko infekce v důsledku dlouhodobého podávání imunosupresiv (infekce močových cest atd.).[1]

Odkazy

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e f g LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 628-635. ISBN 978-80-7262-772-1.