Hyperkinetické extrapyramidové syndromy

Z WikiSkript

Hyperkinetické extrapyramidové syndromy se vyznačují abnormálními mimovolními pohyby.[1]

Patří mezi ně:

  • tremor,
  • chorea,
  • balismus,
  • dystonie,
  • myoklonus,
  • tiky.

Tremor


Tremor (třes) je rytmický oscilační pohyb části těla způsobený střídavými stahy svalových agonistů a antagonistů. Jde o nejčastější extrapyramidový příznak.[1]

Druhy tremoru

Třes je charakterizovaný frekvencí, amplitudou, symetrií, tělesnou lokalizací, provokačními a potlačujícími faktory a reaktivitou na farmaka.

Různé druhy třesu se tvoří v různých oblastech centrální či periferní nervové soustavy. Centrem vzniku je tzv. oscilátor (zdroj rytmické aktivity).

Diferenciální diagnóza

Rytmický myoklonus, asterixis (flapping tremor) – lze odlišit pomocí EMG.[1]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Třes/PGS/diagnostika.

Chorea

Chorea je tvořena nepravidelnými, náhodně se vyskytujícími pohyby různých částí těla. Jedná se o náhodné a nepředvídatelné mimovolní pohyby, které jsou krátké, rychlé a obvykle kroutivého rázu. Nejčastěji jsou na akrech končetin a v orofaciální oblasti. Obvykle se zesilují při pohybu, řeči a emocích. Typickým příkladem je charakteristická taneční chůze.[1]

Etiologie

Poškození striata (zejména putamen), která způsobí převahu dopaminergní neurotransmise.

Příčiny

Metabolické, toxické a polékové vlivy.

Symptom

Chorea se vyskytuje pravidelně u těchto nemocí:

Choreatické pohyby u Huntingtonovy choroby

Léčba

Antidopaminergní léčba neuroleptiky.[1]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Chorea/PGS/diagnostika.

Balismus


Balismus je podobný choreji. Jedná se o prudké, nepravidelné, házivé pohyby větší amplitudy, převážně na proximálních částech končetin.

Hemibalismus je balismus, který postihuje pouze jednu polovinu těla. Je nejčastějším projevem balismu.

Etiologie

Poškození kontralaterálního nucleus subthalamicus Luysi nebo putamen. Příčinou může být cévní mozková příhoda, postmedikamentózní, hyper- či hypoglykémie, expanzivní procesy v CNS, traumata mozku, encefalitida, RS, neurodegenerativní onemocnění (chorea etc.).

Léčba

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Balismus/PGS/diagnostika.

Dystonie


Dystonie je tvořená přetrvávajícími svalovými stahy, které způsobují kroucení a opakované pohyby nebo abnormální postavení postižených částí těla. Projevy dystonie se obvykle aktivují nebo zvýrazňují volním pohybem.

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Dystonie/PGS/diagnostika.

Rozdělení

  • Dle lokalizace a rozsahu projevů: fokální, segmentové, generalizované, multifokální a hemidystonie.
  • Dle etiologie: idiopatické, symptomatické (sekundární) – zejm. při střádavých onemocněních.

Léčba

Torzní dystonie

Torzní dystonie může být:

  1. generalizovaná (postihuje svalstvo trupu) – tonické generalizované spazmy, při chůzi narůstá lordóza, přechází v torzi (zkroucení) trupu + záklon hlavy znemožňující chůzi (dysbasia lordotica progresiva),
  2. lokalizovaná (postihuje jen určité svalové segmenty / skupiny svalů), např. torticollis muscularis spastica (jde o torzní dystonii krku),
  3. dále i profesionální křeče (písařská křeč) – často u hudebníků. [2]

Myoklonus


Myoklonus je tvořen prudkými záškuby svalů nepravidelného rytmu, postihující izolovaně nebo současně jednotlivé svaly na končetinách, trupu, hlavě a obličeji. Na rozdíl od třesu se současně stahují agonisté i antagonisté. Na rozdíl od chorey jsou prudké a mají škubavý ráz. Mohou být nepravidelné i rytmické. Intenzita je ovlivňována zejména emocemi.[1]

Rozdělení

  • Dle rozsahu: fokální, segmentový, multifokální a generalizovaný.
  • Dle příčiny: idiopatický, symptomatický (sekundární).
  • Dle lokalizace příčiny:
    • Kortikální – náhlé záškuby svalů obličeje a končetin, šíří se kraniokaudálně.
    • Subkortikální (kmenový, retikulární) – postihuje oční svaly (opsoklonus) nebo měkké patro.
    • Spinální – postihuje končetiny a trup.
Další projevy
  • Škytavka (singultus) je fyziologický myoklonus bránice.
  • Asterixis, tzv. negativní myoklonus, je naopak způsoben náhlým krátkodobým výpadkem svalového tonu.[1]

Etiologie

Léčba

  • Kortikální etiologie – nootropika (piracetam).
  • Subkortikální a spinální – GABAergní přípravky (klonazepam, valproát).
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Myoklonus/PGS/diagnostika.

Tiky

Tiky jsou rychlé, nepravidelně se opakující, stereotypní pohyby nebo vokalizace provázené uvolněním vnitřní tenze. Mívají nutkavý ráz, ale jsou částěčně ovlivnitelné vůlí. Zmírňují se při soustředění na jinou činnost, zhoršují se při stresu a vzrušení. Oproti ostatním hyperkinetickým poruchám přetrvávají i ve spánku.[1]

Rozdělení

  • Pohybové × zvukové.
  • Prosté x složité.
  • Prosté pohybové tiky – klonické (např. krčení kořene nosu) či dystonické (např. otevírání a kroucení úst).
  • Složité pohybové tiky (např. odhazování pramene vlasů z očí).
  • Prosté zvukové tiky (např. odkašlávání).
  • Složité zvukové (vokální) tiky (např. koprolálie, echolálie, palilálie).

Dle příčiny: idiopatické (Tourettův syndrom), symptomatické (sekundární).[1]

Etiologie

Porucha funkce bazálních ganglií – přechodná zvýšená citlivost dopaminergních receptorů.

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Tiky/PGS/diagnostika.

MKN-10

Dle MKN-10:

  • Jiné extrapyramidové a pohybové poruchy G25
  • Extrapyramidové a pohybové poruchy při nemocech zařazených jinde G26

Odkazy

Související články

Externí odkazy

Reference

  1. a b c d e f g h i j k NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, Evžen RŮŽIČKA a Jiří TICHÝ. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. s. 30-35. ISBN 80-7262-160-2.
  2. SEIDL, Zdeněk a Jiří OBENBERGER. Neurologie pro studium i praxi. 2. vydání. Praha : Grada Publishing, 2004. ISBN 80-247-0623-7.