Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/32. Otázka
 | 32. Otázka | |||
| Specifické (granulomatózní) záněty | ||||
| Otázky z patologie (1. LF UK, VL) | ||||
| ⏪️ ⏩️ | ||||
Specifický zánět
Granulomatózní (specifický) zánět je chronický zánět charakteristický tvorbou granulomů (granulum = zrníčko).
Granulomatózní zánětlivou reakci zpravidla vyvolá obtížně odstranitelné agens. Jedná se o chronicky probíhající procesy infekční i neinfekční etiologie.
Granulom
Vznik granulomu
Granulom vzniká v rámci imunopatologická reakce IV. typu (opožděná reakce).
Granulomatózní reakci zahajují Th-lymfocyty, které se po rozpoznání antigenu předloženého antigen prezentující buňkou autokrinně stimulují interleukinem-2 (IL-2) na efektorové Th1 lymfocyty. Následně produkcí interferonu gamma (INF-γ) stimulují a mobilizují krevní monocyty, které se osídlí poškozenou tkáň a mění se v makrofágy.
Aktivované makrofágy se vlivem INF-γ seskupují k sobě a vytváří epitelu podobné struktury. Označujeme je proto jako epiteloidní buňky. Při další a silnější stimulaci může dojít k jejich splynutí a vzniku obrovských mnohojaderných buněk (syncytií), které mají pestrý vzhled.
- Langhansovy buňky – u TBC a sarkoidózy (mnohojaderné buňky s podkovovitým uspořádáním jader)
- Virchowovy buňky – u lepromatozní lepry
- Mikuliczovy buňky – u rhinoskleromu
Makrofágy se snaží fagocytovat a zahubit původce, který je aktivoval. Když toho nejsou schopny, tak samy makrofágy mohou vlivem cytotoxické reakce zahynout za vzniku nekrózy. Přítomnost nekrózy je důležitá, protože se objevuje jen u několika nosologických jednotek.
Makroskopický obraz
Granulomy makroskopicky připomínají šedobílá až nažloutlá ložiska veliká několik milimetrů. Mnohočetný výskyt granulomů se označuje jako granulomatóza.
Hojení granulomu
Při dlouhodobém trvání reakce, rak dochází k rozvoji reparativní složky zánětu a dochází k jizevnaté fibrotizaci v okolí granulomu, vazivo má tendenci se v čase zahustit mezibuněčnou hmotou na úkor kolagenních vláken a hyalinizovat. Tatko změněné vazivo má tendenci ke dystrofické kalcifikaci.
Typy granulomatózní reakce
| Infekční etiologie | Neinfekční etiologie | |
|---|---|---|
| Granulomy s kaseifikační nekrózou (s popraškem) | Tuberkulóza, histoplazmóza | |
| Nekrotizující granulomy | Brucelóza, tularémie, syfilis (tericální stádium - gummata), atypická mykobateria | Revmatický uzel, granuloma anullare, necrobiosis lipoidica, granulomatóza s polyangitidou |
| Granulomy bez nekrotizace | Tuberkuloidní lepra, toxoplasmóza, břišní tyfus, mezenteriální lymfadenitida | Sarkoidóza |
| Hnisavé granulomatózní záněty | Nemoc z kočičího škrábnutí, lymfogranuloma venreum, mor, tularémie | |
| Histiocytární reakce, bez granulomů | Atypické mykobakterie, lepromatózní lepra, Wihippleova chorobu, infekční sklerom | Histiocytózy |
| Granulomy typu z cizích těles | šicí materiál, silikon, kreatin, krystaly cholersterolu... |
Granulom centrálně nekrotizující u pacienta s tuberkulózou. Lze pozorovat velké Langhansovy buňky na periferii granulomu.
Granulomy bez nekrózy v dýchacích cestách při sarkoidóze
Granulom bez nekrózy v lymfatickém uzlíku způsobený infekcí Mycobacterium avium
Granulomatózní reakce na nylonový šicí materiál
Onemocnění
V následujícím textu bude poskytnut přehled onemocnění projevujících se granulomatózním zánětem.
Tuberkulóza
Podrobnější informace naleznete na stránce Tuberkulóza.Tuberkulóza je onemocnění způsobené Mycobacterium tuberculosis (Kochův bacil), pro které je charakteristická tvorba granulomů s kaseinfikační nekrózou. V dnešní době se jeho incidence u nás díky očkování významně snížila, ale stále se s ní můžeme ve světě zejména v rozvojových zemích setkat.
Atypické mykobakteriózy
Podrobnější informace naleznete na stránce Atypické mycobakteria.Granulomům podobou reakci můžou navodit i tzv. atypická mykobakteria (Mycobacterium aviium, Mycobacterium kansasi...), která infikují zejména imunokopromitované pacienty (AIDS, onkologičtí pacienti...).
Sarkoidóza
Podrobnější informace naleznete na stránce Sarkoidóza.Sarkoidóza je klasickým příkladem granulomatózního zánětu bez přítomnosti nekrotizace. Etiologie onemocnění není stále zcela objasněna, ale předpokládá se dlouhodobá expozice neznámému antigenu, na která vznikne hypersenzitivní reakce T lymfocytů.
Postihuje mnoho orgánových systémů, ale nejčastěji se objevuje v mediastinálních uzlinách a následně postihuje plíce. Může ale postihnout i kůži (tvorbou podkožních uzlů), játra, slezinu, kosti, svaly, klouby i centrální nervový systém (neurosarkoidóza).
Za zmínku stojí, že makrofágy v sarkoidních granulomech produkují angiotenzin-konvertující enzym a také se podílejí na hydroxylaci vitamínu D, proto se dá kalcémie a hladina ACE využít k monitoraci onemocnění.
Syfilis
Podrobnější informace naleznete na stránce Syfilis.Syfilis je sexuálně přenosné onemocnění způsobené spirochetou Treponema pallidum, které probíhá ve třech stádiích:
- Primární stádium – ulcus durum
- Sekudnární stádium – condylomata lata
- Terciální stádium – gummata
Kdy granulomatózní zánět je přítomný pouze v tericálním stádiu v tzv. gummatech.
Lepra
Podrobnější informace naleznete na stránce Lepra.Lepra (malomocenství) je onemocnění vyvolané bakterií Mycobacterium leprae. Rozlišujeme dvě formy onemocnění:
- Tuberkuloidní lepra – makrofágy jsou schopné bakterii izolovat v granulomech (paucibacilární), projevuje se progredující poruchou čití a zvětšující se vyrážkou na kůži
- Lepromatózní lepra – makrofágy nejsou schopné infekci zastavit (multibacilární forma), nedochází k tvorbě granulomů. V tkáni se nachází pěnité makrofágy (Virchowovy buňky), plné mycobakterií. Dochází k šíření infekce (lymfogenně i hematogenně), na kůži vznikají uzly a nodlu, které mohou dát až obraz tzv. lví tváře (facies leontina).
Nemoc z kočičího škrábnutí
Podrobnější informace naleznete na stránce Nemoc z kočičího škrábnutí .Nemoc z kočičího škrábnutí (Bartonelóza) je onemocnění způsobené bakterií Bartonella henselae, které je mezi kočkami přenášeno výkaly blech. U člověka hrozí infekce při pokousání nakaženou kočkou.
Jedná se granulomatózně hnisavný zánět projevující se vznikem vezikuly v místě infektu a regionální lymfadenitidou s celkovými příznaky únavy a horečky. Antibiotická léčba může zabrat několik měsíců.
Mezenteriální lymfadenitida
Podrobnější informace naleznete na stránce Mezenteriální lymfadenitida.Mezenteriální lymfadenitida je granulomatózně hnisavný zánět způsobený infekcí Yersenia enterocolicka nebo Yersenia pseudotuberculosis.
Přenáší se alimentární cestou, infikovanou vodou a vepřovým masem. Svým klinickým obrazem může imitovat akutní apendicitidu, provázenou průjmy.
Lymfogranuloma venereum
Podrobnější informace naleznete na stránce Lymfogranuloma venereum.Lymfogranuloma venereum je způsobene infekcí Chlamydia trachomatis sérotypy L1-L3, projevuje se vřídkem v místě inokulace a následně granulomatózně hnisavou lymfadenitinou, kdy jsou nejvýznamněji postižené tříselné uzliny. U neléčených imunokopromitovaných pacientů může dojít až k blokádě lymfatického odtoku a vzniku elefantiázy.
Infekční sklerom
Podrobnější informace naleznete na stránce Infekční sklerom.Infekční sklerom je onemocnění způsobené infekcí Klebisella rinoscleromatis, postihující výhradně nosní dutinu.
