Rhabdomyolýza

Z WikiSkript

Rhabdomyolýza je stav, při kterém dochází k poškození svalových buněk a nastane uvolnění obsahu myocytů do plazmy. Rhabdomyolýza může být zcela asymptomatická s elevací svalových enzymů v krvi. Při rozsáhlém poškození svalů však může dojít k závažnému zvýšení svalových enzymů v krvi, které je provázeno iontovou dysbalancí a akutním renálním selháním.

Při podezření na rhabdomyolýzu je nutné monitorovat funkce ledvin, stav koagulace, iontogram, oběhové ukazatele a plicní funkce.

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Rhabdomyolýza

Rhabdomyolýza může být způsobena vrozenými i získanými chorobnými stavy.

Vrozené příčiny[upravit | editovat zdroj]

  • Poruchy glykogenózy ve svalech: deficit myofosforylázy (GSD V).
  • Porucha metabolismu mastných kyselin: primární karnitinová deficience (CUD), deficit karnitin-acyl-karnitin translokázy (CACT), deficit karnitin-palmitoyl-transferázy II (CPT II), deficit acyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin s dlouhým řetězcem (VLCAD) či deficit 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin s dlouhým řetěžcem (LCHAD) a deficit mitochondriálního trifunkčního proteinu (MTP).
  • Mitochondriální poruchy: deficit koenzymu Q10, poruchy respiračního řetězce.
  • Svalová onemocnění: dystrofinopatie, myotonia congenita, myotonická dystrofie aj.
  • Onemocnění s rizikem maligní hypertermie: central core disease, familiární maligní hypertermie.
  • Další genetické syndromy: autosomálně dominantní myoglobinurie, deficit myoadenylát-deaminázy, deficit glukozo-6-fosfát dehydrogenázy, idiopatická rhabdomyolýza.

Získané příčiny[upravit | editovat zdroj]

Důsledky rhabdomyolýzy[upravit | editovat zdroj]

Při nekróze svalových buněk dochází k vyplavení kalia a v krvi se objevuje hyperkalemie, která u pacienta vyvolá arytmii. Uvolněný tromboplastin spouští diseminovanou intravaskulární koagulaci (DIC). Pacienta také ohrožuje i změna permeability plicních kapilár, která může vyústit v ARDS.

CAVE!!! Při rozsáhlé rhabdomyolýze nastává hypovolémie a hypovolemický šok, který pacienta přímo ohrožuje na životě.

Pokud má pacient rozvinutou rhabdomyolýzu a koncentrace kreatinkinázy v séru je 80× nad normou a navíc detekujeme metabolickou acidózu s hydrogenuhličitanem pod 17 mmol/l, pak je vysoce pravděpodobné, že rhabdomyolýza povede k akutnímu renálnímu selhání, a je nutné začít s fosírovanou diurézou.

Klinické příznaky[upravit | editovat zdroj]

Tmavá moč při rhabdomyolýze

Časná rhabdomyolýza se projevuje nauzeou a zvracením, což jsou důsledky ischemie nebo infarktu střeva.

Typická trias, která se vyskytuje u 50 % pacientů, je:

  • svalová bolest a slabost (bolest může být difuzní nebo lokalizovaná na určitou svalovou skupinu),
  • elevace svalových enzymů v séru,
  • myoglobinurie, při které je moč tmavě zbarvená. [2]

CAVE!!! Myoglobinurie může být přehlédnuta, neboť se může rozvinout a následně ustat ještě v době před vyšetřením. Myoglobin mizí ze séra daleko rychleji než kreatinkináza. Proto při vysokých hodnotách kreatinkinázy může myoglobinurie chybět.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

  • Klinické příznaky a anamnéza.
  • Sérová hladina kreatinkinázy, která nemá původ v myokardu.
  • Pokud je podezření na rhabdomyolýzu, vyšetří se pacientovi kreatikináza při příjmu a poté 12 až 24 hodin po přijetí.
  • Vyšetření myoglobinu v moči se standardně nedělá. Pokud má moč barvu tmavého čaje a v močovém sedimentu nejsou přítomny erytrocyty, vzniká podezření na rhabdomyolýzu.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Pokud je to možné, zahájíme terapii rhabdomyolýzy léčbou nebo odstraněním vyvolávající příčiny. K symptomatické léčbě patří dostatečná hydratace, alkalizace moči a zvýšení diurézy u pacientů s nízkým výdejem moči. Tímto postupem můžeme zmírnit akutní selhání ledvin vyvolané rhabdomyolýzou. Pacient je monitorován na JIP. Tuto léčbu dále doplňujeme ošetřovatelskou péčí, důležitá je prevence dekubitů. Pokud pacient dospěje do stadia oligurického nebo anurického selhání ledvin, zahajujeme intermitentní dialýzu, případně využíváme kontinuální metody.

Při výrazné rhabdomyolýze myslíme na nebezpečí vzniku kompartment syndromu, při vzestupu tlaku nad 35 mm Hg v daném osteofasciálním prostou přistupujeme k fasciotomii. Další terapeutické postupy se odvíjí od vyvolávající příčiny.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • JABOR, Antonín, et al. Vnitřní prostředí. 1. vydání. Praha : Grada, 2008. ISBN 978-80-247-1221-5.

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. RUCKI, Štěpán a Eva HRUBÁ. Rhabdomyolýza jako projev vrozené poruchy energetického metabolizmu u dvouletého chlapce. Pediatrie pro praxi. 2014, roč. 14, vol. 1, s. 38-41, ISSN 1803-5264. 
  2. SOUČEK, Martin, Sabina PÁLOVÁ a Jiří CHARVÁT. Akutní selhání ledvin u kriticky nemocných pacientů s rhabdomyolýzou. Interní medicína pro praxi [online]. 2005, roč. 11, s. 489-491, dostupné také z <http://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2005/11/05.pdf>. ISSN 1803-5256.