Sarkoidóza srdce

Z WikiSkript

(přesměrováno z Sarkoidóza/srdce)

Srdce postižené sarkoidózou. Sekční nález.

Sarkoidóza je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Nejčastěji postihuje lidi mladé a ve středním věku. Často se manifestuje bilaterální hilovou adenopatií, plicními infiltráty a očními a kožními lézemi.[1]

  • Sarkoidózou může být postiženo i srdce, a to kdykoliv v průběhu onemocnění.
  • Srdeční sarkoidóza se může vyskytovat i v nepřítomnosti plicního či systémového postižení; může být prvním příznakem nemoci.

Epidemiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Srdeční postižení je klinicky zjišťováno asi u 5 % pacientů (u nás 1,6 %), vzorky z autopsií ukazují 25–75% postižení. Sarkoidní granulomy mohou být nalezeny v jakékoliv části srdce (endokard, myokard, perikard). Myokardiální sarkoidóza je častější u Japonců.

Příznaky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Příznaky srdeční sarkoidózy jsou velmi variabliní. Může se manifestovat benigními i maligními arytmiemi, městnavým srdečním selhánímnáhlou srdeční smrtí. Dlouhodobé studie ukazují, že riziko kardiální dysfunkce či náhlé srdeční smrti je u pacientů se sarkoidózou obecně nízké, přesto je EKG nezbytným vstupním vyšetřením u každého, jelikož srdeční postižení je u těchto pacientů nejčastější příčinou smrti (mortalita 50–85 %).

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Ačkoliv senzitivita echokardiografie, thaliové scintigrafie, FDG PET je pro myokardiální postižení vyšší než senzitivita EKG, není zřejmý jejich klinický význam u asymptomatických pacientů a vzhledem k tomu, že riziko kardiální dysfunkce či náhlé smrti je u asymptomatických pacientů nízké, nejsou tato vyšetření doporučováno k rutinnímu screeningu.

MRI, ačkoliv je jednou z možností, nemá vyšší diagnostickou výtěžnost než výše uvedené metody. Endomyokardiální biopsie má pro nehomogenní distribuci nízkou výtěžnost (pod 25 %) při potenciální morbiditě, takže není rutinně doporučována a sarkoidní pacienti s výše popsanými převodními poruchami či defekty při thaliové scintigrafii by měli být považováni za pacienty se srdeční sarkoidózou.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Ačkoliv efekt kortikoterapie u srdeční sarkoidózy nebyl přesvědčivě prokázán kontrolovanými studiemi, doporučuje se vzhledem k vysoké mortalitě celoživotní kombinovaná imunosuprese (prednison v iniciální dávce 1 mg/kg/den s postupným snižováním po 4–6 týdnech a přidáním steroidy šetřícího imunosupresiva a cytotoxické léky – hydrochloroquin nebo metotrexát nebo azathioprin. V případě rezistence na výše uvedenou léčbu se podává cyklofosfamid.)

Při závažných poruchách rytmu je doporučováno podávání antiarytmik, implantace ICD či chirurgická resekce komorových aneuryzmat. U závažné kardiální dysfunkce refrakterní na farmakoterapii je indikována transplantace srdce.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ANTON, Jan. Materiály k přednášce "Sarkoidóza".

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. HUNNINGHAKE, G W, U COSTABEL a M ANDO, et al. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis [online]. 1999, vol. 16, no. 2, s. 149-73, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10560120>. ISSN 1124-0490.