Nemoci žlučníku a pankreatu u dětí

Z WikiSkript

Nemoci žlučníku a žlučových cest[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • anomálie žlučníku – provázejí atrézii žlučových cest nebo cystickou fibrózu
  • akutní hydrops žlučníku – v průběhu systémových infekcí, sepsí nebo Kawasakiho choroby
    • projevy – vysoké horečky, ikterus, více hmatný žlučník
    • léčba – konzervativní, chirurgie je indikovaná jen při gangréně žlučníku
  • cholecystitida – G+ (streptokoky) ale i G- bakterie (salmonely, shigely), paraziti (ascaris, giardia)
  • cholelitiáza – u dětí je poměrně vzácná
    • hlavně u obézních děvčat v pubertě nebo při opakovaných hemolýzách (pigmentové kaménky) – u nás nejčastěji po sférocytóze, u černochů po srpkové anémii)
    • může být i u CF, Wilsona, vrozených anomálií žluč. cest, při deficitu IgA
    • klinický obraz – nauzea, zvracení, žloutenka, horečky, často kolikovité bolesti v břiše s vyzařováním dozadu a pod pravou lopatku nebo až pod pravé rameno
    • terapie – chirurgická, při kolice – dobře hydratovat, zavést přísnou dietu a dát krátkodobě spazmolytika resp. analgetika (Algifen)

Extrahepatální atrézie žlučových cest[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • chybění extrahepatálních žlučovodů
  • výskyt – 1:14 000 porodů
  • předpokládá se, že jde o následek sklerotizujícího zánětlivého procesu, který začne fetálně, při porodu nebo bezprostředně po něm, etiologie neznámá
  • novorozenci se obvykle narodí z normálního těhotenství a bezprostředně po porodu jsou v pořádku
  • atrézie se projeví ve věku několika dní, max. týdnů – cholestatickým syndromem, tj. protrahovaná žloutenka se změnou barvy moči (tmavá) a stolice (světlá, acholická)
  • důležitá je perkutánní jaterní biopsie, ale neexistují typické histologické nálezy, které by to odlišily od jiného jaterního onemocnění
  • neprůchodnost cest můžeme ověřit izotopově nebo pomocí ERCP
  • chirurgie – u všech kojenců, u kterých jsme vyloučili jiné jaterní choroby
    • nejčastěji se používá hepatoportoenteroanastomóza (Kasaiova operace) – vytváří se komunikace mezi porta hepatis a střevem

Nemoci pankreatu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • nejčastější chorobou pankreatu u dětí je cystická fibróza
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Cystická fibróza.
  • ostatní jsou vcelku vzácné
  • diagnóza – vyšetření pankreatické sekrece – odběr duodenální šťávy po stimulaci sekrece (náročné a zatěžující)
    • screeningový test na poruchu sekrece pankreatické lipázy – vyšetření tukových kapiček ve stolici
    • PABA test – podáváme peptid, ze kterého chymotrypsin odštěpuje PABA (kys. paraaminobenzoová) – ta se vstřebá a vylučuje se močí

Vrozené anomálie pankreatu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • pancreas anulare
    • vzniká neúplnou rotací ventrální části, pankreas se točí kolem duodena a jejuna a dělá typický obraz vrozené obstrukce GIT
    • častější u Downova syndromu
    • příznaky – viz stenózy
  • pancreas divisum
    Pancreas divisum.png
    • patří k nejčastějším anomálií GIT, u většiny ale dělá jen minimální problémy nebo se zjistí náhodně
    • výskyt se odhaduje na 10 % populace
    • výsledkem poruchy je to, že část pankreatu (kauda, korpus a část hlavy) nevylučuje sekret do ductus Wirsungi, ale vyprazdňuje se samostatně přes ductus Santorini
    • přední část může být přitom stlačována a může vzniknout chronická pankreatitida
  • ektopická tkáň pankreatu
    • může být lokalizovaná v tenkém střevě nebo v žaludku, obvykle nečiní problémy
    • občas může udělat krvácení, částečnou obstrukci nebo vedoucí bod intususcepce (tzn. zasunutí části střeva do sousední části střeva)

Vrozené poruchy exkreční funkce pankreatu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • izolované deficity pankreatických enzymů – zřídkavé
  • Johanson–Blizzadrův syndrom – vrozená insuficience pankreatu, hluchota, mikrocefalie, defekty kůže na lebce, hypotyreóza, nanizmus a aplázie nosních křídel
  • Schwachmanův–Diamondův syndrom – z vrozených poruch sekrece je nejčastější
    • AR, výskyt 1:20 000, tkáň pankreatu je infiltrovaná tukem
    • klinický obraz – výrazný malabsorpční syndrom, retardace růstu a vývoje
      • připomíná CF ale bez nálezu chloridů v potu, bývá více přidružených VVV
      • neutropénie (neutrofily vykazují ztrátu chemotaxe), zřetelná metafyzální dysplázie → porucha růstu
      • porucha růstu přetrvává i při substituci pankr. enzymů (na rozdíl od CF)
      • neutrofilie je cyklická, vede k častým bakteriálním infekcím a nezřídka k sepsím s letálním průběhem
    • diagnóza – z klinického obrazu malabsorpce, změn kostry, poruchy sekrece pankreatu, norm. koncentrace Cl v potu, ze zněm v KO
      • na CT je hypodenzní pankreas
    • terapie – substituce enzymů, důsledná a včasné léčba bakt. infekcí, na neutropénii – G-CSF
    • prognóza – závažná

Akutní pankreatitida[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Akutní pankreatitida.
  • může provázet nebo komplikovat mnoho celkových chorob dětského věku
  • etiologie: z infekcí – virus parotitidy, VHA, coxsackie, pankreas je také citlivý vůči mnohým toxinů a lékům
    • u adolescentů může nastat po alkoholu a drogách, u všech dětí po některých imunosupresivech či antimikrobiálních lécích (tetracykliny, sulfonamidy), diureticích, antiepileptikách, preparátech Au
    • občas se objeví při vrozené chybě žlučových cest a pankreatu, při CF, Reyově syndromu a MODS
    • ze systémových chorob – nejčastěji při – CF, DM, dufúzní poruchy pojiva, HUS, Reyův sy, Kawasaki
    • příčinou může být i trauma a obstrukce vývodu žlučových cest
  • patogeneze: předpokládá se vliv ucpání vývodů zánětem, který vyvolá daný etiologický činitel, po ucpání následuje aktivace enzymů a únik do stromatu – nejdůležitější je aktivace trypsinu a chymotrypsinu
    • autoaktivaci řídí enterokináza, regurgitace žluče, aktivace IC mechanismů při poškození bb.
    • stáza destruuje inhibitory proteáz, které jinak brání aktivaci v pankreatu
    • dochází ke tvorbě nekróz s kalcifikacemi a zmýdelněním, penetrace procesu do okolí
    • při velmi těžkém průběhu hrozí cirkulační šok a ARDS
  • klinický obraz: často probíhá hodně akutně, až pod obrazem NPB
    • dítě vypadá těžce nemocné
    • náhle vzniklá bolest v epigastriu, pacient ji lokalizuje v hloubce, jako vrtavou, prakticky trvalou bolest, vyzařuje do zad (při postižení kaudy může vyzařovat do levého ramene s drážděním bránice)
    • zvracení, horečka, tachykardie, tachypnoe, potí se a má hypotezni se sklonem ke kolapsu
    • bolest je mimořádně intenzivní, dítě zaujme skrčenou polohu, končetiny přitahuje k břichu, leží obvykle na boku, brání se jakékoli změně polohy a jakémukoli vyšetřování
    • břicho je na pohmat tvrdé, rozšířené, vyklenuté nad úroveň hrudníku, někdy se dá v hloubce levého epigastria vyhmatat rezistence
    • bolest se zhoršuje, peristaltika je oslabená nebo chybí
    • z ukládání solí může vzniknout hypokalcémie s následnou latentní či manifestní tetanií
  • nejzávažnější forma – akutní hemoragická pankreatitida – v dětském věku je vzácná, může být u adolescentů po drogovém či alkoholickém excesu, vzniká ikterus, ascites, šok, akutní renální insuff., DIC, krvácení z GIT, respirační poruchy
  • laboratoř: zvracení vede k dehydrataci, hyponatrémii, hypochlorémii a depleci kalia, charakterisktická je hypokalcémie
    • v séru a v moči stoupá během 2–12 h hodnota amyláz (za 24–48 h klesá) – převaha pankreatických izoenzymů
    • stoupají v séru lipázy – při trojnásobném zvýšení je to hodnota specifičtější a senzitivnější než amylázy
    • stoupají ALT, AST, LDH
    • je leukocytóza a hyperglykémie
  • diagnóza: opěrným bodem je hyperamylazémie
    • zobrazovací metody – zvlášť cenné – nejvíc údajů poskytne sono břicha a CT – zvětšení slinivky, hypoechogenní edematózní pankreas, přítomnost pseudocyst vyplněných tekutinou či krví, často je dilatace duktu, někdy až hnisavé abscesy
    • rtg – nespecifické nálezy – elevace levé brániční klenby, malý pleurální výpotek vlevo, menší infiltráty v bazi plic nebo plicní atelektázy
      • rozšířené colon transverzum, kalcifikace ve slinivce
      • ERCP při recidivujících pankreatitidách
  • dif. dg: jiné příčiny bolestí – apendicitida, peptický vřed, střevní obstrukce, cholecystitida
    • jiné příčiny zvýšených amyláz – choroby parotis (příušnice, EBV, CMV, HIV, sialoadenitida), poruchy příjmu potravy (anorexie, bulimie)
      • i při jiných NPB, chorobách žlučových cest, některých systémových stavech (popáleniny, úrazy hlavy, renální insuficience, MAc, rejekce transplantátu)
    • akutní pankreatitida si vyžaduje opakované chirurgické konzilium a úzkou spolupráci s dětským chirurgem
  • terapie: specifická terapie neexistuje
    • symtomatická: rehydratace, tlumení bolesti, tlumení pankreatické sekrece a prevence a léčba komplikací
    • hospitalizujeme na JIP a trvale monitorujeme vnitřní prostředí
    • tlumení bolesti – jsou kontraindikovány opiáty, neboť zvyšují tonus Oddiho svěrače, nejvíc používáme tramadol
    • dítěti přerušíme perorální přísun čehokoli (tím snížíme sekreci)
    • dbáme na dostatečnou rehydrataci (monitorujeme CVP), dle akutních změn upravujeme vnitřní prostředí
    • neustále odsáváme žaludeční a duodenální obsah sondou
  • prognóza akutní hemoragická p. má stále až 50% mortalitu
    • vážné prognostické ukazatele – vysoká leukocytóza (nad 16.109/l), neúměrná glykémie, vysoká hodnota LDH a aminotransferáz, hypoklacémie pod 2 mmol/l, hypoxie a resp. insuficience
    • akutní bez hemoragie se obvykle upraví při konzervativní léčbě v průběhu 2–4 dnů, ale rekonvalescence je dlouhá (0,5–2 roky dodržovat přísnou dietu)

Chronická pankreatitida[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Chronická pankreatitida.
  • vzniká nejčastěji na genetickém podkladě – jako familiární chronická pankreatitida
  • etiologie: AD, penetrace je vysoká (postihne všechny potomky s defektním genem)
    • ale expresivita (stupeň postižení) je velmi různorodá
    • kromě toho se může chronická relapsující pankreatitida vyskytovat i u jiných chorob – u dědičné hyperlipidémie I., IV. a V., při CF, hyperparathyreóze nebo jako následek anomálií slinivky
  • klinický obraz: na začátku jsou příznaky mírně, často jen dyspepsie
    • často začínají na počátku školní docházky a dávají se do souvislosti se změnou stravování (školní jídelna)
    • probíhá formou krátkodobých, několikahodinových záchvatů
    • záchvaty se stávají těžšími
    • postupně vznikne chronická insuficience pankreatu – trpí trávení tuků – první steatorea, pak obraz malabsorpčního sy
  • diagnóza: pečlivá RA
    • při záchvatu můžeme zjistit biochemické změny pankreatitidy
    • mimo záchvaty můžeme zjistit kalcifikace pankreatu a vývoj pseudocyst
  • dif. dg: musíme stanovit chloridy v potu, vyšetřit sérové lipoproteiny (vyloučit hyperlipoproteinémie), koncentrace Ca a P, příp. testy na hyperparathyreózu, vyšetříme stolici na vajíčka ascaris
  • terapie: substituce enzymů, dietní opatření (zákaz alkoholu a toxinů, dostatečný přísun bílkovin, omezení tuků na 35 % E příjmu, omezení jednoduchých sachridů, preference vlákniny (pokud pankreas úplně neselhává), jíst častěji menší dávky

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.
  • ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.