Bilirubin/Otázky a kazuistiky

Z WikiSkript
Tip.png
Tip: Rozbalte si autorské odpovědi!
  • Klikněte na modré tlačidlo „ukázat“ v zeleném rámečku
  • vesele kontrolujte...
Tip.png
Tip: Rozbalte si autorské odpovědi!

Otázky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. Která forma bilirubinu je příčinou toxického účinku na bazální ganglia?
    • A — konjugovaný bilirubin
    • B — nekonjugovaný bilirubin vázaný na albumin van der Waalsovými silami
    • C — bilirubin vázaný na albumin kovalentně
    • D — bilirubin "volný" (nevázaný na albumin)
  2. Ligandin je malý protein, který umožňuje:
    • A — vazbu bilirubinu na glukuronovou kyselinu za vzniku mono- a diglukuronidu
    • B — přenos bilirubinu uvnitř hepatocytu do hladkého plasmatického retikula
    • C — přenos konjugovaného bilirubinu přes "žlučový pól" do primárních žlučových kapilár
    • D — kovalentní vazbu bilirubinu s albuminem
Odpovědi
Otázka 1.
  • A — špatně — konjugovaný bilirubin je ve vodě rozpustný a proto se vylučuje žlučí; pouze nekonjugovaný bilirubin může prostupovat hematoencefalickou bariérou
  • B — špatně — nekonjugovaný bilirubin vázaný na albumin neprochází hematoencefalickou bariérou (komplex má velkou molekulu), a proto není nebezpečný pro bazální ganglia
  • C — špatně — bilirubin vázaný na albumin kovalentně neprochází hematoencefalickou bariérou
  • D — správně — "volný" bilirubin, který není vázaný na albumin, prochází snadno hematoencefalickou bariérou a rozpouští se v lipoidních substancích (fosfolipidech) bazálních ganglií, které tímto poškozuje

Otázka 2.

  • A — špatně — vazbu bilirubinu na glukuronovou kyselinu umožňuje uridindifosfátglukosa za přítomnosti uridindifosfoglukuronyl transferasy
  • B — správně — bilirubin-albuminový komplex zachycený na membráně hepatocytu se disociuje; "volný" bilirubin projde membránou; v cytoplasmě se naváže na přenosový protein, kterým je ligandin a v této formě je dopraven do hladkého plasmatického retikula, kde dochází ke glukuronidaci
  • C — špatně — konjugovaný bilirubin je ve vodě rozpustný, nepotřebuje vazebný protein
  • D — špatně — kovalentní vazba bilirubinu s albuminem se děje bez účasti jakéhokoliv malého proteinu

Kazuistiky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pacient s ikterem[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

42-letý pacient s těžkým ikterem, bolestí v pravém horním kvadrantu břicha, bledý, má horečku a třesavku.

Laboratorní výsledky:

  • ALP = 8,4 μkat/l
  • cholesterol = 7,9 mmol/l (5-nukleotidáza – zvýšená hodnota)
  • AST = 0,64 μkat/l
  • celkový bilirubin = 421 μmol/l
  • protrombinový čas: prodloužený, po injekci vitaminu K se upravil

Otázky:

  1. Co je nejpravděpodobnější příčinou žloutenky u pacienta?
  2. Proč je protrombinový čas prodloužen?
Odpovědi
  1. Extrahepatální obstrukce (kámen ve žlučovém vývodu, karcinom hlavy pankreatu nebo možná pooperační striktura, zaklíněný parasit).
  2. Chybí vitamin K, který je rozpustný v tucích, u nemocného dochází k poruše resorpce ve střevě. Vitamin K je nutný pro syntézu prothrombinu v játrech.

Pacient s nauzeou a žloutenkou[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pacient přijat s menší ztrátou váhy v poslední době, s nauzeou, zvracením, u kterého se později objevila žloutenka a zvětšená játra.

Laboratorní výsledky:

  • celkový bilirubin = 342 μmol/l
  • konjugovaný bilirubin = 171 μmol/l
  • ALP = 2,2 μkat/l
  • AST = 12,4 μkat/l
  • ALT = 11,2 μkat/l
  • albumin = 22 g/l
  • γ-globuliny = 23,8 g/l (34 % z celkové bílkoviny)

Otázky:

  1. Jaká je příčina nemoci pacienta, která vyšetření doplnit?
Odpovědi
  1. Půjde zřejmě o hepatocelulární poškození buď pro virovou hepatitis, nebo pro alkoholtoxickou hepatitis nebo pro poškození pro toxickou noxu (kupř. trichlorethylen, toluen...). Diagnózu lze osvětlit vyšetřením antigenů a protilátek proti virovým hepatitidám; při trvajících nejasnostech jaterní biopsie.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Další kapitoly z knihy MASOPUST, J., PRŮŠA, R.: Patobiochemie metabolických drah:

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • MASOPUST, Jaroslav a Richard PRŮŠA. Patobiochemie metabolických drah. 1. vydání. Praha : Univerzita Karlova, 1999. 182 s. s. 125–126. ISBN 80-238-4589-6.