Bilirubin/Otázky a kazuistiky

	Tip: Rozbalte si autorské odpovědi!
	Klikněte na modré tlačidlo „ukázat“ v zeleném rámečku vesele kontrolujte...

Tip: Rozbalte si autorské odpovědi!

Otázky

1. Která forma bilirubinu je příčinou toxického účinku na bazální ganglia?
   • A — konjugovaný bilirubin
   • B — nekonjugovaný bilirubin vázaný na albumin van der Waalsovými silami
   • C — bilirubin vázaný na albumin kovalentně
   • D — bilirubin "volný" (nevázaný na albumin)
2. Ligandin je malý protein, který umožňuje:
   • A — vazbu bilirubinu na glukuronovou kyselinu za vzniku mono- a diglukuronidu
   • B — přenos bilirubinu uvnitř hepatocytu do hladkého plasmatického retikula
   • C — přenos konjugovaného bilirubinu přes "žlučový pól" do primárních žlučových kapilár
   • D — kovalentní vazbu bilirubinu s albuminem

Odpovědi

Otázka 1. A — špatně — konjugovaný bilirubin je ve vodě rozpustný a proto se vylučuje žlučí; pouze nekonjugovaný bilirubin může prostupovat hematoencefalickou bariérou B — špatně — nekonjugovaný bilirubin vázaný na albumin neprochází hematoencefalickou bariérou (komplex má velkou molekulu), a proto není nebezpečný pro bazální ganglia C — špatně — bilirubin vázaný na albumin kovalentně neprochází hematoencefalickou bariérou D — správně — "volný" bilirubin, který není vázaný na albumin, prochází snadno hematoencefalickou bariérou a rozpouští se v lipoidních substancích (fosfolipidech) bazálních ganglií, které tímto poškozuje Otázka 2. A — špatně — vazbu bilirubinu na glukuronovou kyselinu umožňuje uridindifosfátglukosa za přítomnosti uridindifosfoglukuronyl transferasy B — správně — bilirubin-albuminový komplex zachycený na membráně hepatocytu se disociuje; "volný" bilirubin projde membránou; v cytoplasmě se naváže na přenosový protein, kterým je ligandin a v této formě je dopraven do hladkého plasmatického retikula, kde dochází ke glukuronidaci C — špatně — konjugovaný bilirubin sice potřebuje na apikální straně hepatocytu přenašeč, ale je přenášen pomocí MRP2 (synonymum ABCC2) D — špatně — kovalentní vazba bilirubinu s albuminem se děje bez účasti jakéhokoliv malého proteinu

Kazuistiky

Pacient s ikterem

42-letý pacient s těžkým ikterem, bolestí v pravém horním kvadrantu břicha, bledý, má horečku a třesavku.

Laboratorní výsledky:

• ALP = 8,4 μkat/l
• cholesterol = 7,9 mmol/l (5-nukleotidáza – zvýšená hodnota)
• AST = 0,64 μkat/l
• celkový bilirubin = 421 μmol/l
• protrombinový čas: prodloužený, po injekci vitaminu K se upravil

Otázky:

1. Co je nejpravděpodobnější příčinou žloutenky u pacienta?
2. Proč je protrombinový čas prodloužen?

Odpovědi

Extrahepatální obstrukce (kámen ve žlučovém vývodu, karcinom hlavy pankreatu nebo možná pooperační striktura, zaklíněný parasit). Chybí vitamin K, který je rozpustný v tucích, u nemocného dochází k poruše resorpce ve střevě. Vitamin K je nutný pro syntézu prothrombinu v játrech.

Pacient s nauzeou a žloutenkou

Pacient přijat s menší ztrátou váhy v poslední době, s nauzeou, zvracením, u kterého se později objevila žloutenka a zvětšená játra.

Laboratorní výsledky:

• celkový bilirubin = 342 μmol/l
• konjugovaný bilirubin = 171 μmol/l
• ALP = 2,2 μkat/l
• AST = 12,4 μkat/l
• ALT = 11,2 μkat/l
• albumin = 22 g/l
• γ-globuliny = 23,8 g/l (34 % z celkové bílkoviny)

Otázky:

1. Jaká je příčina nemoci pacienta, která vyšetření doplnit?

Odpovědi

Půjde zřejmě o hepatocelulární poškození buď pro virovou hepatitis, nebo pro alkoholtoxickou hepatitis nebo pro poškození pro toxickou noxu (kupř. trichlorethylen, toluen...). Diagnózu lze osvětlit vyšetřením antigenů a protilátek proti virovým hepatitidám; při trvajících nejasnostech jaterní biopsie.

Odkazy

Související články

• Ikterus
• Hepatitidy
• Diferenciální diagnostika ikteru

Další kapitoly z knihy MASOPUST, J., PRŮŠA, R.: Patobiochemie metabolických drah:

Výživa: Energetický metabolizmus a jeho poruchy • Poruchy výživy • Vyšetření stavu výživy Sacharidy: Poruchy metabolismu glukózy • Glykogenózy Lipidy: Poruchy lipidového metabolizmu Jiné: Poruchy ureageneze • Porfyrie • Poruchy metabolismu kyseliny močové Voda, stopové prvky a minerály: Sodík • Draslík Otázky a kazuistiky: Poruchy metabolismu glukózy • Poruchy výživy • Voda • Acidobazická rovnováha • Bilirubin • Porfyrie • Poruchy metabolismu kyseliny močové • Glykogenózy • Poruchy metabolismu lipidů • Eikosanoidy • Dědičné poruchy metabolismu aminokyselin • Poruchy genové exprese

Zdroj

• MASOPUST, Jaroslav a Richard PRŮŠA. Patobiochemie metabolických drah. 1. vydání. Praha : Univerzita Karlova, 1999. 182 s. s. 125–126. ISBN 80-238-4589-6.