Review
|
|
Tip: Rozbalte si autorské odpovědi!
|
- Klikněte na modré tlačidlo „ukázat“ v zeleném rámečku
- vesele kontrolujte...
|
|
|
Tip: Rozbalte si autorské odpovědi!
|
- U člověka je karbamoylfosfát prekurzorem biosyntézy:
- A – uridinmonofosfátu
- B – Inosinmonofosfátu
- C – urey
- D – glutaminu
- Metabolity vitaminu B12 hrají úlohu v:
- A – Katabolismu mastných kyselin s lichým počtem atomů uhlíku
- B – Při tvorbě acetyl-CoA z pyruvátu
- C – Při přenosu CH3- skupiny z tetrahydrofolátového koenzymu na homocystein
- D – Při syntéze palmitátu
- Všechna níže uvedená tvrzení vztahující se na biosyntézu purinových nukleotidů jsou správná vyjma:
- A – PRPP je substrátem v této metabolické dráze
- B – Z glutaminu se tvoří 2 dusíkové atomy purinového cyklu
- C – Tvorba N-glykosidické vazby až po kompletaci struktury baze
- D – Folátové kofaktory se podílejí na uhlících purinového cyklu
- E – Inosinmonofosfát je prekurzorem jako AMP tak GMP.
- Dna je způsobena nadměrným zvýšením koncentrace močové kyseliny v krvi. Příčina může být jak nadprodukce tak nedostatečná exkrece. Pro rozpoznání této situace je možno podat 15N-značenou aminokyselinu. Která je pro tento účel nejvhodnější?
| Odpovědi
|
Otázka 1.
- A – Ano. Karbamoylfosfát dává nejprve s aspartátem karbamoylaspartát, který přechází na orotovou kyselinu a ta přes několik intermediátů UMP (biosyntéza pyrimidinových nukleotidů)
- B – Nesprávně. Inosinmonofosfát vzniká z PRPP (biosyntéza purinových nukleotidů)
- C – Ano. Detoxikace NH4+ v játrech se děje v cyklu tvorby močoviny na jehož počátku stojí karbamoylfosfát (CO2 + NH4+ + ATP).
- D – Nesprávně. Glutamin se tvoří z glutamátu, který takto fixuje anorganický NH4+ do amidové skupiny (detoxikace NH4+ v buňkách)
Otázka 2.
- A – Ano. Vzniká nikoliv acetoacetyl-CoA, ale propionyl-CoA, který je přeměněn na sukcinyl-CoA. Reakce potřebuje biotin a vitamin B12.
- B – Ne. Oxidativní dekarboxylace pyruvátu na acetyl-CoA potřebuje jiný vitamin: thiamin a pantothenát.
- C – Ano. Při přeměně homocysteinu na S-adenosylmethioninu je třeba jako kofaktor vitamin B12.
- D – Ne. Palmitová kyselina má sudý počet uhlíků a β-oxidací dává 4 uhlíkový fragment, nikoliv 3 uhlíkový jako mastné kyseliny s lichým počtem C-atomů
Otázka 3.
Otázka 4.
- Glycin. Jeho celá molekula je při biosyntéze inkorporována do prekurzoru purinových nukleotidů. Dusík glycinu se také objevuje v močové kyselině.
|
|
Pacientka léčená na akutní leukemii[edit | edit source]
3-leté děvčátko přijato s diagnózou akutní lymfatická leukemie. Dostala infúze, allopurinol, 2. den terapie vincristin, prednison, methotrexat atd. Za 5 dní propuštěna domů. Pokračovala v terapii doma (prednison, allopurinol). Za měsíc přidána opět chemoterapie. Pak dostala soor v ústech, nemohla jíst.
Laboratorní výsledky (postupně během měsíce):
| S-urea |
4,0 |
5,0 |
1,3 |
0,7 (mmol/l) |
|
|
| S-kreatinin |
62 |
88 |
62 |
62 (μmol/l) |
|
|
| S-kys.močová |
714 |
547 |
238 |
113 |
137 |
184 (μmol/l)
|
| bílé krvinky |
56 300 |
3 700 |
2 800 |
3 700 (počet/ml krvi) |
|
|
Otázky:
- Jak vysvětlíte vysokou hladinu kys. močové (1. vyšetření provedeno po 5 dnech hospitalizace, po propuštění)
- Proč byla kys. močová při příštích vyšetřeních již normální?
- Proč došlo k hladině urey 0,7 mmol/l?
- Jaká jiná vyšetření potvrdí toto zjištění?
| Odpovědi
|
- Rozpad bílých krvinek vede ke zvýšenému odbourávání purinových látek. Renální příčina to nebyla, protože urea + kreatinin byly normální.
- Vlivem chemoterapie poklesl počet bílých krvinek a vlivem allopurinolu klesla kys. močová.
- Na základě sníženého příjmu bílkovin (pacientka nejedla-soor-i útlum proteosyntézy v játrech).
- Stanovení celkové bílkoviny a albuminu by mělo přinést nízké hodnoty.
|
|
| Další kapitoly z knihy MASOPUST, J., PRŮŠA, R.: Patobiochemie metabolických drah:
|
|
|
- MASOPUST, Jaroslav a Richard PRŮŠA. Patobiochemie metabolických drah. 1. vydání. Praha : Univerzita Karlova, 1999. 182 s. s. 113- 114. ISBN 80-238-4589-6.
