Hurá!   WikiSkripta jsou v novém! Vzhled ale není jediná věc, která se změnila, pod kapotou je novinek mnohem víc. Pokud se chcete dozvědět více, nebo pokud vám něco nefunguje správně, podívejte se na podrobnosti.

Diferenciální diagnostika ikteru

Z WikiSkripta

Normální hodnoty bilirubinu jsou 2,0–17,0 µmol/l. Stoupne-li sérový bilirubin nad asi 20 μmol/l, mluvíme o hyperbilirubinémii. Při vyšších hladinách se začíná ukládat do tkání, rozvíjí se subiketrus (žluté zbarvení částí sklér krytých víčky, měkkého patra; sérový bilirubin kolem 30–80 μmol/l), a pak ikterus (žloutenka). Patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány, fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován především nekonjugovaným bilirubinem. Termíny „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha, dle způsobu stanovení. Přibližně platí přímý = konjugovaný, nepřímý = nekonjugovaný. V moči může být jen konjugovaný, do tkáně CNS se při nezralé nebo poškozené hematoencefalické bariéře ukládá jen nekonjugovaný (u novorozenců kernikterus). Podle etiologie rozlišujeme hyperbilirubinemie a iktery:

  • nekonjugované – větší nabídka bilirubinu, játra jej nestihnou konjugovat,
  • konjugované – vázne vylučování do žluče
  • smíšené.
Ikterické zbarvení sklér

Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem[upravit | editovat zdroj]

Hyperbilirubinémie při zvýšené tvorbě bilirubinu[upravit | editovat zdroj]

Icterus neonatorum[upravit | editovat zdroj]

Icterus neonatorum
  • Kromě hemolýzy hraje roli i nezralost konjugačních enzymů v játrech;
  • v prvních pěti dnech se vyskytuje u téměř poloviny novorozenců (70–80 μmol/l);
  • kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) – nebývá to spojeno s neurologickým poškozením;
  • další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze, inkompatibilitě ABO…;
  • patologická žloutenka – už do 24 hodin po porodu, nad 220 μmol/l;
  • fototerapie – rozklad bilirubinu v kůži světlem 425–475 nm – fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS).

Hyperbilirubinémie při snížené konjugaci[upravit | editovat zdroj]

Gilbertův syndrom[upravit | editovat zdroj]
  • Chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50–70 μmol/l, pouze subikterus, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATA boxu, snížená exprese, AD, 10–12 % populace);
  • mnohdy se diagnostikuje náhodně;
  • bilirubin působí jako scavenger volných radikálů, hyperbilirubinemie chrání před oxidačním stresem.
Criglerův-Najjarův syndrom[upravit | editovat zdroj]
  • AR, úplný (typ I) či částečný (typ II) defekt UGTA;
  • u typu I úplně chybí konjugovaný bilirubin, hladiny nekonjugovaného bývají kolem 300–800 μmol/l;
  • ikterus se objevuje krátce po narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS;
  • u typu II – koncentrace cca 350 μmol/l.

Hyperbilirubinémie s převážně konjugovaným bilirubinem[upravit | editovat zdroj]

Hyperbilirubinémie při poruše sekrece[upravit | editovat zdroj]

Dubinův-Johnsonův syndrom[upravit | editovat zdroj]

  • Benigní, AR, symptomy: jen žloutenka;
  • z neznámého důvodu je v moči zvýšen koproporfyrin I;
  • defekt kanalikulárního systému, kterým je bilirubin secernován z hepatocytů.

Rotorův syndrom[upravit | editovat zdroj]

  • Také vzácný, podobný předchozímu.

Hyperbilirubinémie při poruše odtoku žluči[upravit | editovat zdroj]

  • Obstrukcí nebo zánětem, obstrukční ikterus – u cholecystitid, cholangioitid, cholelitiázy, primární biliární cirhózy, nádorů hlavy pankreatu či žlučových cest.

Intrahepatální cholestáza[upravit | editovat zdroj]

  • Řada léků – estrogeny, steroidy, některá ATB…;
  • v krvi se zvyšují i žlučové kyseliny, jaterní enzymy.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • HAVLÍK, Jiří, et al. Infektologie. 2. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 393 s. ISBN 80-201-0062-8.
  • LOBOVSKÁ, Alena. Infekční nemoci. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2001. 263 s. ISBN 80-246-0116-8.