Diferenciální diagnostika ikteru

Z WikiSkript

Normální hodnoty bilirubinu jsou 2,0–17,0 µmol/l. Stoupne-li sérový bilirubin nad asi 20 μmol/l, mluvíme o hyperbilirubinémii. Při vyšších hladinách se začíná ukládat do tkání, rozvíjí se subiketrus (žluté zbarvení částí sklér krytých víčky, měkkého patra; sérový bilirubin kolem 30–80 μmol/l), a pak ikterus (žloutenka). Patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány, fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován především nekonjugovaným bilirubinem. Termíny „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha, dle způsobu stanovení. Přibližně platí přímý = konjugovaný, nepřímý = nekonjugovaný. V moči může být jen konjugovaný, do tkáně CNS se při nezralé nebo poškozené hematoencefalické bariéře ukládá jen nekonjugovaný (u novorozenců kernikterus). Podle etiologie rozlišujeme hyperbilirubinemie a iktery:

  • nekonjugované – větší nabídka bilirubinu, játra jej nestihnou konjugovat,
  • konjugované – vázne vylučování do žluče
  • smíšené.
Ikterické zbarvení sklér

Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Hyperbilirubinémie při zvýšené tvorbě bilirubinu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Icterus neonatorum[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Icterus neonatorum
  • Kromě hemolýzy hraje roli i nezralost konjugačních enzymů v játrech;
  • v prvních pěti dnech se vyskytuje u téměř poloviny novorozenců (70–80 μmol/l);
  • kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) – nebývá to spojeno s neurologickým poškozením;
  • další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze, inkompatibilitě ABO…;
  • patologická žloutenka – už do 24 hodin po porodu, nad 220 μmol/l;
  • fototerapie – rozklad bilirubinu v kůži světlem 425–475 nm – fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS).

Hyperbilirubinémie při snížené konjugaci[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Gilbertův syndrom[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
  • Chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50–70 μmol/l, pouze subikterus, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATA boxu, snížená exprese, AD, 10–12 % populace);
  • mnohdy se diagnostikuje náhodně;
  • bilirubin působí jako scavenger volných radikálů, hyperbilirubinemie chrání před oxidačním stresem.
Criglerův-Najjarův syndrom[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
  • AR, úplný (typ I) či částečný (typ II) defekt UGTA;
  • u typu I úplně chybí konjugovaný bilirubin, hladiny nekonjugovaného bývají kolem 300–800 μmol/l;
  • ikterus se objevuje krátce po narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS;
  • u typu II – koncentrace cca 350 μmol/l.

Hyperbilirubinémie s převážně konjugovaným bilirubinem[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Hyperbilirubinémie při poruše sekrece[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Dubinův-Johnsonův syndrom[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Benigní, AR, symptomy: jen žloutenka;
  • z neznámého důvodu je v moči zvýšen koproporfyrin I;
  • defekt kanalikulárního systému, kterým je bilirubin secernován z hepatocytů.

Rotorův syndrom[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Také vzácný, podobný předchozímu.

Hyperbilirubinémie při poruše odtoku žluči[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Obstrukcí nebo zánětem, obstrukční ikterus – u cholecystitid, cholangioitid, cholelitiázy, primární biliární cirhózy, nádorů hlavy pankreatu či žlučových cest.

Intrahepatální cholestáza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Řada léků – estrogeny, steroidy, některá ATB…;
  • v krvi se zvyšují i žlučové kyseliny, jaterní enzymy.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • HAVLÍK, Jiří, et al. Infektologie. 2. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 393 s. ISBN 80-201-0062-8.
  • LOBOVSKÁ, Alena. Infekční nemoci. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2001. 263 s. ISBN 80-246-0116-8.