Krvácivá nemoc novorozence

Z WikiSkript

Koagulační kaskáda.
Úloha proteinu C v koagulaci.

Krvácivá nemoc novorozence (morbus hemorrhagicus neonatorum) je nemoc způsobená nedostatkem vitaminu K, která se projevuje spontánním krvácením. V důsledku nedostatku vitaminu K je snížená aktivita K vitamin dependentních koagulačních faktorů II, VII, IX, X, proteinu C a S. Vitamin K je klíčový pro aktivaci (γ-karboxylaci) těchto proteinů. Hladina těchto faktorů u novorozence dosahuje 30 % hladiny dospělého. Vitamin K špatně přechází placentou, jeho zásoby po narození nejsou dostatečné. Mateřské mléko obsahuje nízkou hladinu vitaminu K a tvorba vitaminu K střevními bakteriemi u novorozenců chybí. [1][2][3] Při nedostatku vitaminu K vznikají v hepatocytech neúčinné prekurzory koagulačních faktorů, tzv. PIVKA (proteins induced by vitamin K absence), s porušenou koagulační funkcí.[4]

Rizikové faktory krvácivé nemoci[upravit | editovat zdroj]

Zdroje vitaminu K[upravit | editovat zdroj]

  • Zevní: potrava – pro resorpci je nutná přítomnost tuků a žlučových kyselin,
  • vnitřní: syntézou střevními bakteriemi (syntéza klesá při podávání ATB)[2].

Klinické příznaky[upravit | editovat zdroj]

Krvácení do GIT, kůže, z pupku, ze vpichů, z nosu, hematurie, později krvácení do CNS.

Formy:

  • dle O. Hrodka a J. Vavřince, Pediatrie (2002):
    • časná (0–24 hod.) – nejméně častá forma, těžké krvácení zahrnující krvácení do trávicího traktu a intrakraniální krvácení, vzniká při těžkém deficitu vitaminu K in utero, například vlivem léků podávaných matce před porodem (antiepileptika (fenobarbital, fenytoin), antituberkulotika (např. rifampicin, isoniazid), barbituráty, salicyláty, kumarinové preparáty, ATB, CHT), lze profylakticky podávat matce vitamin K v závěru těhotenství;
    • klasická (2.–7. den) – u novorozenců, kterým nebyl po narození profylakticky podán vitamin K, manifestuje se krvácením z pupku, gastrointestinálního traktu (meléna), kůže, nosu, chirurgických míst (např. po cirkumcizi), nebývá krvácení do CNS[6];
    • pozdní (1.–6. měsíc) – nejčastěji mezi 2. a 8. týdnem života, prvním projevem bývá náhle vzniklé krvácení do CNS u jinak zdravého kojeného donošeného novorozence nebo u dětí s onemocněním jater (např. s biliární atrézií) či malabsorpcí, může mít až fatální důsledky.[2][3]
  • dle A. C. Muntau, Pediatrie (2009):
    • časná forma (2.–5. den života): hematemeza, meléna, krvácení z nosu a z pupku;
    • pozdní forma (3.–7. den života): akutní život ohrožující krvácení do CNS u plně kojených novorozenců – 20% letalita[1].

Diagnóza[upravit | editovat zdroj]

Vyšetření hemostázy.

Koagulační parametry: prodloužený protrombinový čas (Quick, INR) s normální hladinou trombocytů a fibrinogenu, v těžkých případech i prodloužení aPTT. Diagnózu potvrdí normalizace PT po podání vitaminu K. Případně lze diagnózu potvrdit vyšetřením hladiny vitamin K dependentních faktorů a PIVKA II, neaktivní formy faktoru II (dekarboxyprotrombinu).[1][3]

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Podle závažnosti krvácení. Vitamin K (Kanavit inj.) – 1 mg i.v. nebo s.c. (při i.m. podání je riziko hematomu) - hladina aktivních vitamin-K dependentních faktorů se upraví v řádu hodin. Při závažném krvácení se podává spolu s vitaminem K také čerstvá mražená plazma.[3]

Riziko jádrového ikteru kvůli snížení vazebné kapacity albuminu pro bilirubin.[1]

Prevence[upravit | editovat zdroj]

U donošených novorozenců:

  • 1 mg i.m. (Kanavit® 1 mg = 0,1 ml) nebo
  • 2 mg p.o. (1 kapka = 1 mg), u plně kojených nutno 1× týdně opakovat 1 mg p.o. do stáří 10–12 týdnů věku.[7]

Vitamin K[upravit | editovat zdroj]

Vitamin K je skupina lipofilních a hydrofobních vitaminů. Označení vitamin K je odvozené od německého pojmu koagulations-vitamin.

Jsou známé 3 formy vitaminu K:

  • K1 (phylloquinone) se nachází v zelené listové zelenině, luštěninách, sojových bobech, rostlinných olejích a mléčných výrobcích. Vitamin K podávaný novorozencům profylakticky po narození je vitamin K1.
  • K2 (menaquinone) je tvořen střevní flórou (zejm. Bacteroides species; naopak Lactobacilli, které kolonizují střevo kojených dětí, vitamin K netvoří).
  • K3 (menadione) je syntetická, ve vodě rozpustná forma, která se již v medicíně nepoužívá pro potenciální riziko hemolytické anémie.


Vitamin K je esenciální kofaktor γ-glutamyl karboxylázové enzymatické aktivity, která katalyzuje γ-karboxylaci některých proteinů (tzv. Gla-proteinů) - koagulačních faktorů II, VII, IX a X, proteinu C, proteinu S, proteinu Z.

Při nedostatku vitaminu K je zvýšená hladina abnormálního protrombinu (tzv. PIVKA II), který se nepodílí na tvorbě krevní sraženiny. Jde o protein s porušenou funkcí (des-karboxylovaný protrombin), který není schopen vázat vápník a fosfolipidy.[5]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d e MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 24. ISBN 978-80-247-2525-3.
  2. a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 78. ISBN 80-7262-178-5.
  3. a b c d RENNIE, JM, et al. Textbook of Neonatology. 5. vydání. Churchill Livingstone Elsevier, 2012. s. 777. ISBN 978-0-7020-3479-4.
  4. HAVRÁNEK, Jiří: Hematologie. (upraveno)
  5. a b NIMAVAT, D J. Vitamin K Deficiency Bleeding [online]. Medscape, ©2019. Poslední revize 2019-05, [cit. 2020-09-19]. <https://emedicine.medscape.com/article/974489-overview>.
  6. Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008. 158(13-14):385-95.
  7. Česká neonatologická společnost České lékařské společnosti J.E.Purkyně. Prevence krvácení z nedostatku vitaminu K (krvácivé nemoci novorozenců) : Doporučené postupy v neonatologii [online]. ©2010. [cit. 2010-10-26]. <http://www.neonatologie.cz/fileadmin/user_upload/Doporuceni_CNEOS/Vitamin_K_2010.pdf>.