Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/71. Otázka
 | 71. Otázka | |||
| Nebakteriální záněty endokardu a chlopenní vady | ||||
| Otázky z patologie (1. LF UK, VL) | ||||
| ⏪️ ⏩️ | ||||
Neinfekční endokarditida
Neinfekční endokarditida je zánět endokardu, který není způsoben infekčním agens (bakteriemi či houbami).
Revmatická endokarditida
Fibrinózní intersticiální zánět, který je součástí revmatické horečky.
Revmatická horečka (febris rheumatica)
Akutní systémový zánět, který postihuje především děti a to po přestálé infekci β-hemolytickým streptokokem ze skupiny A, obvykle pharyngitis nebo tonsilitis. Podkladem je zkřížená reaktivita protilátek proti M-proteinu pouzdra streptokoků s některými autoantigeny. Postihuje především srdce (pancarditis), klouby (arthritis), mozek (chorea minor), kůži a podkoží. Nejzávažnější je postižení srdce pro možnost komplikací:
- vznik porevmatických chlopenních vad,
- rozvoj infekční endokarditidy.
Poškození kloubů odezní obvykle bez následků. Říká se, že „revmatická horečka klouby líže, srdce hryže“.
- postižení perikardu – pericarditis serosa nebo serofibrinosa,
- postižení myokardu – přítomnost mikroskopických Aschoffových uzlíků, zvláště perivaskulárně, hojí se drobnými jizvami, nejvíce jich je v septu – možnost postižení převodního systému s následnými dysrytmiemi (postižení srdečního rytmu),
- postižení endokardu – v akutní fázi se projevuje jako endocarditis verrucosa – tvorba bradavčitých výrůstků na chlopních (především mitrální a aortální, vzácně trikuspidální a výjimečně pulmonální) a na nástěnném endokardu (především v levé síni – MacCallumovo políčko), na chlopních se tvoří na jejich dorazových ploškách, na cípatých na síňové ploše, na poloměsíčitých na komorové ploše.
Makroskopicky jsou výrůstky červenavé, tuhé, velikosti 1–3 mm, s nepravidelným a rozeklaným povrchem.
Mikroskopicky pozorujeme fibrinoidní nekrózu kolagenního vaziva chlopně. Nekrotická tkáň prostoupená exsudátem zduří a vystoupí nad povrch chlopně, vzniklá zóna z Aschoffových buněk ji ohraničuje pouze z jedné strany.
Ve fázi hojení ustupuje exsudace proliferativním změnám, které vedou ke ztluštění chlopně (na vtokové ploše) a šlašinek, novotvořené cévy prorůstají z okraje chlopně až k jejímu volnému okraji. Výrůstky se organizují vrůstáním nespecifické granulační tkáně ze spodiny, povrch se zarovnává, stává se hladkým a překrývá se endokardem. To způsobí ztluštění chlopně, později jizvení a retrakce a zkrácení chlopně. Šlašinky jsou ztluštělé, zkrácené, někdy srůstají mezi sebou.
Komplikace
- Porevmatické srdeční vady
Projeví se asi 10 let po akutní endokarditidě. Vedou k srdečnímu selhávání.
- cípaté chlopně – zkrácení šlašinek a cípů chlopně – chlopeň je přitažena ke stěně komory, je omezena její pohyblivost – insuficience; srůst volných okrajů – stenóza (tvar ústí připomíná rybí ústa nebo knoflíkovou dírku),
- semilunární chlopně – ztluštění volného okraje (entropium nebo ektropium) – insuficience; srůst při komisurách – stenóza,
- Infekce
Jedná se zejména o streptokokové infekce. Vzniká subakutní infekční endokarditida.
- Trombóza
Vznikají tromby na chlopni s možností embolie do velkého oběhu (mozek, ledviny…).
Nebakteriální trombotická endokarditida
Dříve označována jako marantická endokarditida nebo endokarditida kachektických. Jedná se o trombózu chlopně, kt. je charakterizována tvorbou sterilních trombotických vegetací na chlopních (nejčastěji chlopeň mitrální), podobá se infekční endokarditidě, ale nejsou známky zánětu (edém, buněčná infiltrace, vaskularizace chlopně, event. fibrinoidní nekróza). Bývá přítomna při maligních nádorech jako paraneoplastický syndrom, nejčastěji u adenokarcinomů žaludku, pankreatu, žlučových cest, ovarií. Dále může doprovázet chronické tromboembolické nemoci, chronické nefropatie s uremií, CHOPN apod. Komplikací je riziko odtržení thrombu a jeho embolizace do velkého oběhu.
Libmanova-Sacksova endokarditida
Též je nazývána atypická verukózní endokarditida. Provází systémový lupus erythematodes.
Podrobnější informace naleznete na stránce Systémový lupus erythematodes.Projevuje se tvorbou výrůstků především na nástěnném endokardu a na komorové ploše chlopní, výrůstky jsou větší a plošší než u revmatické endokarditidy. Mikroskopicky je přítomna fibrinoidní nekróza, zánětlivá celulizace. Nenacházíme Aschoffovy buňky, ale jsou přítomna tzv. hematoxylinová tělíska jako zbytek po LE buňkách (granulocyty s velkou basofilní inklusí jako zbytek fagocytovaného jádra).
Postižení srdce při karcinoidovém syndromu
Karcinoid je nádor vycházející z buněk difusního neuro-endokrinního systému (GIT, nejčastěji v appendixu, bronchy, Langerhansovy ostrůvky atd.). Je solidní, trabekulární nebo solidně trabekulární. Buňky kubické až cylindrické, málo mitóz, obsahují argentafinní granula positivní na diazoreakci a serotonin. Metastasuje do uzlin a do jater.
- Metastázy v játrech se projevují vznikem karcinoidového syndromu (uvolňování serotoninu do oběhu) což vede k postižení endokardu v pravém srdci.
- Při vzácnější lokalizaci karcinoidu v plicích je obdobně postiženo levé srdce.
Mezi příznaky patří flush (zarudnutí kůže v obličeji, na hurdníku apod.), průjmy, astmatické dušení.
- Dochází k postižení chlopňového (trikuspidalis, pulmonalis) i nástěnného (pravá síň i komora) endokardu.
Tvoří se silné vrstvy buněčného vaziva, chlopně jsou ztluštělé, popřípadě zkrácené a dochází k jejich stenóze, insuficienci nebo obojímu. To je následováno hypertrofií a dilatací pravého srdce, až jeho selháváním.
Chlopenní vady
K získaným valvulárním vadám patří:
- 1. stenóza (zúžení)
- 2. insuficience (nedomykavost) – jejím následkem je zpětný tok krve (regurgitace)
Nejčastěji postihují levostranné chlopně (tj. mitrální a aortální chlopeň). Obě vady se často na jedné chlopni kombinují (kombinovaná vada – chlopeň je současně stenotická i insuficientní), jindy jde o čistou vadu (nejčastěji o čistou insuficienci). Pojem isolovaná vada znamená, že je postižena pouze jedna chlopeň, zatímco druhá je normální.
Relativní insuficience vzniká bez organického poškození chlopně při dilataci srdce nebo aorty, kdy okraje jinak nezměněné chlopně k sobě nedoléhají (např. při dilataci pravé komory takto vzniká relativní insuficience trikuspidální chlopně nebo při dilataci aorty na podkladě syfilitické mesoartotitis vzniká relativní aortální insuficience).
Chlopňové vady mohou být kompensovány hypertrofií svaloviny myokardu, díky které se udrží normální srdeční výdej. Při těžších nebo akutně vzniklých chlopenních vadách dochází k dekompenzaci a k srdečnímu selhání (morfologickým projevem dekompensaze je dilatace příslušných oddílů srdce).
Mitrální stenóza
Mitrální stenóza nejčastěji vzniká jako následek revmatické endokarditidy (srůsty komisur a šlašinek), případně při velkých vegetacích infekční endokarditidy na chlopních, nádory levé síně (hlavně myxom), masivní anulární skleróza mitrálního prstence. Krev stagnuje v LS, která se rozšiřuje a vznikají nástěnné tromby (zvláště v jejím oušku), které mohou embolizovat do velkého oběhu, dilatovaná LS pak působí tlakem na jícen a levostranný n. laryngeus recurrens. Městnání krve se přenáší do malého oběhu, vzniká kongesce a později rezavá indurace plic, plicní hypertense vyvolá následnou hypertrofii PK. Ta později dilatuje a působí relativní insuficienci trikuspidální chlopně s následnou dilatací PS a přenesením městnání do velkého oběhu – v pozdních stadiích je generalizovaná venostáza (zvýšená náplň krčních žil, hepatomegalie…). Následkem hypertenze v malém oběhu je skleróza plicních arterií.
Makroskopicky má tedy srdce při mitrální stenóze dilatovanou LS, hypertrofickou PK (nejedná se však o cor pulmonale! – tento termín je vyhrazen hypertrofii PK při plicní hypertenzi mající příčinu primárně v plicích) a dilatovanou PS, zatímco velikost LK se nemění, klinicky diastolický šelest.
Mitrální insuficience
Má příčinu v poruše cípů chlopně (revmatická endokarditida, mitrální prolaps – myxoidní degenerace chlopně, infekční endokarditida) nebo závěsného aparátu (jizvení nebo ruptura papilárního svalu či šlašinky). Krev proniká při systole zpět do LS, která se rozšiřuje a hypertrofuje, odtud se stagnace přenáší stejně jako při mitrální stenóze do malého oběhu, kde má stejné důsledky se vznikem hypertrofie PK, LK se však chová jinak než při mitrální stenóze – hypertrofuje a dilatuje.
Makroskopicky má srdce při mitrální insuficienci hypertrofované a dilatované všechny oddíly, klinicky systolický šelest.
Aortální stenosa
Příčiny aortální stenosy mohou být trojí:
- revmatická endokarditida (10 %) – srůsty komisur (mladší dospělí)
- dvojcípá aortální chlopeň (40 %) – bez srůstů komisur, dystrofická kalcifikace chlopně (5.–6. dekáda)
- senilní (sklerotický) typ (50 %) – bez srůstů komisur, dystrofická kalcifickace chlopně (8.–9. dekáda)
Zúžení výtokového traktu levé komory vede ke zvýšení afterloadu, na které reaguje srdce hypertrofií levé komory. Se zhoršováním vady se objevují anginózní potíže a riziko náhlé smrti – aortální stenóza je nejčastěji smrtící chlopenní vada!
Aortální insuficience
Příčinou jsou jednak postižení vlastní chlopně (revmatickou nebo infekční endokarditidou), jednak postižení aorty (luetická aortitis, Marfanův syndrom, disekce aorty, ankylosující spondylitis). Při diastole proudí nedomykavou chlopní krev zpět do LK (diastolický šelest), která se tak více plní a proto hypertrofuje a posléze dilatuje. Porucha se přenáší i na ostatní srdeční oddíly, takže v konečné fázi nacházíme hypertrofii a dilataci všech srdečních oddílů (nejvýraznější hypertrofie celého srdce, jeho hmotnost může přesáhnout 1000 g – cor bovinum). V nástěnném endokardu septa LK pod ústím aorty se nacházejí regurgitační řasy – Zahnovy chlopně.
Trikuspidální stenosa
Vzácná vada, vzniká při revmatické endokarditidě nebo v rámci karcinoidového syndromu.
Trikuspidální insuficience
Většinou je relativní při dilataci PK, případně vzniká při porevmatickém zkrácení cípů, při karcinoidovém syndromu, infekční endokarditidě a Ebsteinově malformaci.
Mitrální prolaps (myxoidní degenerace, Barlowův syndrom)
Zvětšení cípů mitrální chlopně (které se při systole vyklenují – prolabují – do LS). Anulus fibrosus sinister je dilatovaný, šlašinky tenké a prodloužené.
Mikroskopicky je v chlopni zvýšený obsah hlenovitých hmot (kyselých mukopolysacharidů).
