Poruchy stavby mezibuněčné hmoty

Z WikiSkript

Extracelulární matrix netvoří jen kostru a oporu tkání – plní řadu důležitých fyziologických funkcí, je zásadní pro udržování homeostázy a hraje také významnou roli v rozvoji řady lidských onemocnění. Mezibuněčná hmota je zjednodušeně tvořena intersticiální tekutinou, dále velkými strukturálními glykoproteiny (zejména kolagen, fibrilin a elastin) a pak glykosaminoglykany (mukopolysacharidy) vázanými na protein ve formě proteoglykanů, které svým hlenovým charakterem působí jako tmel. Ve všech těchto komponentách může patologicky dojít ke změnám kvantitativním (úbytek či zmnožení) i kvalitativním. Kromě poruch substancí, které se v mezibuněčné hmotě normálně vyskytují, může také dojít k depozici patologických látek. Klinicko-patologický význam mají zejména amyloid, patologické kalcifikace, případně tvorba krystalů.

Získané poruchy struktury mezibuněčné hmoty a vaziva[upravit | editovat zdroj]

Ganglion
Fibróza[upravit | editovat zdroj]

Fibróza znamená patologické zmnožení kolagenu v interstici, proces jejího vzniku se nazývá fibrotizace. K fibróze orgánů může docházet v rámci reparace tkáně po jednorázovém poškození – tvorba jizvy, ale také v důsledku chronického zánětu (časté u autoimunitních chorob). Fibrotizaci je podkladem rozvoje jaterní cirhózy a intersticiálních plicních fibróz.

Sklerotizace[upravit | editovat zdroj]

Sklerotizace znamená zpevnění a zhutnění kolagenu ve vazivu v důsledku úbytku tkáňových mukoidních látek. Sklerotizovaná tkáň je tužší.

Hyalinizace (dříve hyalinní dystrofie vaziva)[upravit | editovat zdroj]

V případě hyalinizace vazivo nabývá v důsledku výrazné hypocelularity a zvýšené kompaktnosti kolagenních vláken sklovitý vzhled.

Rozvolnění struktury kolagenu vaziva (v důsledku zmnožení tkáňových GAG a proteoglykanů)

Ganglion[upravit | editovat zdroj]
Ganglion

Ganglion je ložisko zmnožení GAG (hlavně kyselina hyaluronová) v měkkých tkáních. Nejdříve dojde k rosolovitému zduření tkáně ve formě bulky, později se opouzdří a z pseudocysty vzniká zralé cystické ganglion. Ganglia jsou častá v oblastech kloubů a šlach končetin.

Myxedém[upravit | editovat zdroj]

Myxedém je generalizované zmnožení proteoglykanů a glykosaminoglykanů v podkoží. Myxedém se rozvíjí u poruch funkce štítné žlázy.

Cystická medionekróza (degenerativní onemocnění tepen)[upravit | editovat zdroj]

Cystická medionekróza znamená, že dochází k akumulaci mukoidních látek v médii arterií s defekty elastických vláken a svaloviny.

Fibroidní změna vaziva[upravit | editovat zdroj]

  • prosáknutím plazmatických proteinů se ztratí fibrilární uspořádání kolagenu, což mění jeho tinkční vlastnosti
  • histologicky se nebarví jako kolagen, ale jako fibrin (proto „fibrinoid“) – při barvení HE je cihlově červený, v modrém trichromu červený
  • nejčastěji je součástí fibrinoidní nekrózy
    • vzniká v důsledku imunokomplexového poškození tkání
    • ve stěně cév se deponují imunokomplexy, tím pádem vzniká zánětlivá reakce
    • zánět aktivuje chemotaxi neutrofilů a makrofágů, vede také k produkci anafylatoxinů → zvýšení vaskulární permeability
    • tvoří morfologický podklad několika vaskulitid (např. polyarteriitis nodosa)
    • také ji pozorujeme při revmatické horečce či u systémového lupus erythematodes

Vrozené poruchy struktury mezibuněčné hmoty a vaziva[upravit | editovat zdroj]

Příčinou vrozených poruch mohou být:

  • mutace genů pro některé strukturální proteiny (Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom)
  • narušení trojrozměrného uspořádání měkkých tkání při patologickém střádání mukopolysacharidů v důsledku vrozené nedostatečnosti některého z lysozomálních enzymů – tzv. mukopolysacharidózy
Marfanův syndrom

Marfanův syndrom[upravit | editovat zdroj]

  • AD přenosné onemocnění způsobené mutací genu pro fibrilin
  • fibrilin je glykoprotein, který je secernován fibroblasty a patří mezi základní složky intersticiálních mikrofibril (slouží jako kostra pro ukládání tropoelastinu, což je důležitá část elastických vláken)
  • mikrofibrily jsou přítomny ve všech tkáních, nejdůležitější jsou však v aortě, ligamentech a v závěsném aparátu čočky
  • gen pro fibrilin je velmi dlouhý a známe přes 600 kauzálních mutací
  • postižení jsou heterozygoti – dominantně negativní mutace (přítomnost jedné mutované alely brání vzniku funkčního proteinu)
  • projevy:
    • muskuloskeletální abnormality – vysoká astenická postava, propadlý/ptačí hrudník (pectus excavatum/carinatum), dlouhé končetiny, dlouhé a tenké prsty, hypermobilita kloubů, dolichocefalie, enoftalmus
    • oční příznaky – dislokovaná/subluxovaná čočka – je umístěna mimo optickou osu oka, vznik myopie a katarakty
    • kardiovaskulární systém – rozvoj cystické medionekrózy aorty vede ke vzniku aortálního aneuryzmatu a disekci, dilatace aorty způsobí aortální insuficienci, častý je prolaps mitrální chlopně s regurgitací

Ehlers-Danlosův syndrom[upravit | editovat zdroj]

Jedná se o souhrnné označení pro heterogenní skupinu dědičných chorob. Společným znakem je defektní tvorba kolagenu, která je způsobená mutací některého z genů pro určitý podtyp kolagenu.

Společné fenotypové znaky:

  • hypermobilita všech kloubů s náchylností k vykloubením, subluxacím, hyperextenzím a později k jejich degenerativním změnám (artróza)
  • hyperelasticita kůže s fragilitou a snadnou zranitelností
  • fragilita cévní stěny vede k hemoragické diatéze s tendencí k petechiálnímu krvácení

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • POVÝŠIL, Ctibor a Ivo ŠTEINER, et al. Speciální patologie. 2.. vydání. Praha : Galén-Karolinum, 2007. s. 297-299. ISBN 978-80-7262-494-2.
  • ZÁMEČNÍK, Josef, et al. Patologie I. 1. vydání. Praha : Nakladatelství LD, s.r.o. - PRAGER PUBLISHING, 2019. ISBN 978-80-270-6457-1.