Rychle progredující glomerulonefritida

Z WikiSkript

Označujeme tak glomerulonefritidy, které rychle progredují do renální insuficience, a to v průběhu týdnů až dnů. U dětí jsou extrémně vzácné, většina pacientů patří k adolescentům.

Etiopatogeneze[upravit | editovat zdroj]

Histologie u ANCA pozitivní glomerulonefritidy.

Etiologicky může být RPGN primární, tj.bez přítomnosti jiné renální nebo systémové nemoci nebo sekundární, tj.v průběhu jiných primárních glomerulopatií nebo systémové nemoci.

Podle mechanismu vzniku rozlišujeme 3 typy RPGN
  • Typ I = antirenální, s přítomností protilátek proti GBM;
    • protilátky rychle destruují stěnu kapilár glomerulu;
    • v patogeneze se významně zúčastňují i genetické faktory a etiologičtí činitelé vyvolají RPGN jen u predisponovaných jedinců.
  • Typ II = imunokomplexový, s vysokou koncentrací imunokomplexů;
    • imunokomplexová etiopatogeneze je nejčastější.
  • Typ III = pauciimunní, nedá se jednoznačně prokázat aktivace imunitních mechanismů;
    • jde vlastně o obraz renální vaskulitidy, kdy v ledvinách nezjistíme žádná imunitní depozita.


Podle přítomnosti autoprotilátek a imunoflorescenčního nálezu v bioptickém materiálu
  • Typ I = ANCA asociovanou renální vaskulitídu
    • nález protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů při negativitě či jen slabé pozitivitě imunoflorescenčního nálezu (pauciimunitní GN
  • Typ II = GN s pozitivním nálezem protilátek proti GBM – anti GBM nefritida
    • Goodpastureův syndrom – lineární imunofluorescence způsobená vazbou protilátek na GBM
  • Typ III = Imunokomplexová RPGN
    • IgA nefropatie – s typicky granulární imunoflorescencí

Patologická anatomie[upravit | editovat zdroj]

Všechny 3 mechanismy vedou k jediné morfologické formě – extrakapilární proliferativní GN, i když se navzájem liší imunofluorescenčním obrazem. Při extrakapilární GN dochází k vyplnění Bowmannova prostoru proliferujícími epitelovými buňkami (podocyty a buňkami Bowmannova pouzdra). V oblasti proliferace se vždy prokáže fibrin, který dokazuje lokální aktivaci hemokoagulačních mechanismů.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

  • Od začátku charakteristický svým těžkým průběhem;
  • u části nemocných předchází 4–6 týdnů chřipce podobné onemocnění;
  • vlastní nemoc začíná náhle jako akutní nefritický syndrom s makroskopickou hematurií, oligoanurií a hypertenzí;
  • systémové příznaky (artralgie, Raynaudův fenomén, purpura) jsou u dětí vzácnější.

Laboratoř[upravit | editovat zdroj]

  • Změny v KOanémie s nálezem schistocytů, mírné projevy hemolýzy, trombocytopenie;
  • změny v elektroforese sérových bílkovin – hypergamaglobulinemie, zvýšení alfa-2-globulinů a beta-globulinů;
  • obraz renální insuficience – pokles GF, zvýšení urey, kreatininu, fosforu a kalia, hyponatremie, oligurie;
  • močový nález – erytrocyturie, erytrocytární válce, proteinurie (ev.až nefrotického charakteru);
  • metabolická acidóza.
  • Specifické nálezy:
    • pro typ I je charakteristická pozitivita protilátek proti GBM;
    • pro typ II vysoká hladina cirkulujících imunokomplexů, pokles C3 a C4 složky komplementu, zvýšená koncentrace kryoglobulinů;
    • u typu III můžeme prokázat protilátky proti cytoplasmě neutrofilních leukocytů ANCA.

Diagnosa[upravit | editovat zdroj]

Opírá se o nález akutního nefritického syndromu a renální insuficience. Nezbytné je provedení renální biopsie s nálezem extrakapilární glomerulonefritidy a příslušný imunofluorescenční nález. Typická je lineární imunofluorescence GBM v IgG.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Prognóza RPGN je velmi závažná.

Goodpasture syndrom[upravit | editovat zdroj]

Histologie u anti-GBM glomerulonefritidy.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Goodpastureův syndrom.

Protilátky se váží nejen na bazální membránu glomerulárních kapilár, ale i na bazální membrány plicních kapilár. Při vzniku se předpokládá i účast celkových toxických faktorů (zejména nikotinismus) na geneticky determinovaném terénu. Laboratorní nálezy a diagnosa je identická s I. typem RPGN, tj. typ antirenální, s přítomností protilátek proti GBM. Cirukující protilátky IgG anti-GBM lze prokázat a titr je ukazatelem závažnosti nefritidy.

Klinika[upravit | editovat zdroj]

Charakteristická je hematurie, hemoptýza, kašel, dušnost a rychlý rozvoj renální insuficience. Velmi rychle směruje do terminálního selhání ledvin. Plicní příznaky obvykle předchází renálnímu poškození. Krvácení do plic, hemoptýza a dušnost. Krvácení do alveolů se projeví na RTG snímku plic ve formě difuzních obláčkových stínů, lokalizovaných bilaterálně a splývajících v hilech. Pacient má restrikční poruchu ventilace. Ve sputu prokazujeme siderofágy a nemoc často vyústí do obrazu idiopatické plicní hemosiderózy. Renální léze charakterizují mikroskopická hematurie, malá proteinurie s rychlou progresí do renálního selhání. Oligourie.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Největší uplatnění má plazmafaréza s odstránením IgG anti-GBM protilátek a zastavit poškozování cílových orgánů. Léčebný protokol zahrnuje léčbu kortikosteroidy, cyklofosfamidem po dobu alespoň 3 měsíců.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

  • HAVRÁNEK, Jiří: Rychle progredující glomerulonefritida.