Dětská struma

Z WikiSkript

(přesměrováno z Struma)

Definice
zvětšení štítné žlázy nad normu pro daný věk (při UZV vyšetření je objem ŠŽ větší než 2 směrodatné odchylky).[1]

Klasifikace[upravit | editovat zdroj]

Dle funkce

CAVE!!! Při podezření na hypertyreózu nutno odeslat k hospitalizaci – hrozí srdeční selhání.

Dle charakteru
Difuzní parenchymatózní struma
  • pravá hyperplazie štítné žlázy způsobená chronickou hyperstimulací, zejm. při chronickém nedostatku jódu (příjem < 40 μg/den) a u morbus Basedow.
Struma neonatorum
  • etiologie: nedostatečný příjem jódu v graviditě; transplacentární přenos strumigenních látek (PAS, rezorcin); léčba těhotné tyreostatiky; přenos TRAK protilátek u matky s Basedowovou chorobou;
  • intrauterinní nedostatek tyroidálních hormonů → zvýšená sekrece TSH → struma;
  • viditelné zvětšení štítné žlázy → stridor, potíže s dýcháním.
Juvenilní eutyreózní struma
  • nedostatek jódu či familiární porucha využití jódu;
  • rozvoj strum v pubertě, častěji u dívek;
  • eufunkční struma, homogenně zvětšená → nekrózy, cysty, uzly;
  • hormony štítné žlázy na dolní hranici normy, TSH normální, normální TRH test, tyreoidální protilátky negativní;
  • optimalizace přívodu jódu (200 μg/den), pokud je struma na jód refrakterní – suprese TSH tyroxinem.[2]

Onemocnění[upravit | editovat zdroj]

Kongenitální hypotyreóza[upravit | editovat zdroj]

  • nejčastější vrozené endokrinní onemocnění (prevalence 1:4000);
  • hormony štítné žlázy mají klíčovou roli při vývoji mozku, především do 8 měsíců věku (trochu méně pak do 3 let věku);
  • bez substituční léčby dochází k nevratnému poškození mozku – při klinické diagnóze je mozek již ireversibilně poškozen;
  • od roku 1985 je zaveden celoplošný novorozenecký screening – stanovení hladiny TSH;
  • etiopatogeneze: dysgeneze štítné žlázy (ageneze, aplazie, hypoplazie, hemithyreoidea, cystická malformace, ektopie) nebo dyshormonogeneze (porucha kteréhokoliv stupně syntézy či sekrece hormonů), popř. vzácná izolovaná vrozená centrální hypotyreóza (vrozený defekt TSH – nelze zachytit novorozeneckým screeningem);
  • klinický obraz bez léčby: protrahovaný novorozenecký ikterus, neprospívání, opožděné růstové tempo i kostní zrání – pozdní uzávěr fontanel, opožděná erupce mléčné dentice, makroglosie, svalová hypotonie, omfalokéla, zácpa, chraplavý křik;
  • novorozenecká struma nebo štítná žláza normální velikosti;
  • laboratorní nález: ↑TSH, ↓fT4; (u centrální formy ↓TSH i fT4);
  • terapie: celoživotní substituční terapie L-thyroxinem (zahájená co nejdříve).[3]

Autoimunitní onemocnění štítné žlázy[upravit | editovat zdroj]

  • nejčastější získaná tyreopatie u dětí a dospívajících; častěji u dívek;
  • většinou lymfocytární (Hashimotova) thyreoiditida;
  • často sdružena s jinými autoimunitními chorobami (diabetes mellirus 1. typu, celiakie) a s chromosomálními aberacemi (Downův syndrom, Turnerův syndrom);
  • měkká difúzní struma; USG: difúzně nehomogenní textura („pepř a sůl“); histologie: lymfocytární infiltrace žlázy;
  • etiopatogeneze: autoprotilátky proti thyreoidální peroxidáze (anti-TPO) a proti lidskému thyreoglobulinu (anti-hTG);
  • klinický obraz: nejprve fáze euthyreózy, poté fáze permanentní hypotyreózy; může být i přechodně hypertyreóza („hashitoxikóza“);
  • bez léčby: růstové retardace, dyslipidémie, obezita, zhoršený školní prospěch, anémie, suchá a drsná kůže, předčasná pseudopuberta či naopak opožděná puberta, myxedém, zácpa, bradykardie;
  • laboratorní nález: ↑TSH, ↓fT4;
  • terapie: celoživotní substituční terapie L-thyroxinem.[3]

Novorozenecká hyperthyreóza (thyreotoxikóza)[upravit | editovat zdroj]

  • vzácná porucha, která ale může ohrozit novorozence na životě;
  • etiopatogeneze: transplacentární přenos mateřských protilátek proti TSH receptoru při mateřské thyreotoxikóze Graves-Basedowova typu;
  • klinický obraz: hypertyreóza již od fetálního období – IUGR, tachykardie, urychlení kostního zrání, struma, exoftalmus, riziko metabolického rozvratu a srdečního selhání;
  • laboratorní nález: ↑fT4;
  • terapie: antithyreoidální léčba do vymizení mateřských protilátek, tj. v sestupné dávce po dobu 2-3 měsíců.[3]

Graves-Basedowova thyreotoxikóza[upravit | editovat zdroj]

  • nejčastější příčina hypertyreózy u dětí; zejm. u adolescentních dívek;
  • etiopatogeneze: autoprotilátky proti TSH receptoru (TRAb, rTSH-ab), které mají stimulační účinek na štítnou žlázu;
  • klinický obraz: hyperkinetická cirkulace s tachykardií a systolickou hypertenzí se zvýšenou tlakovou amplitudou, hmotnostní úbytek, zhoršený školní prospěch, dráždivost, nervozita, jemný třes rukou, průjmy, pocení, v 60 % orbitopatie s exoftalmem – vzniká zmnožením retrobulbární pojivové tkáně vlivem autoimunitní stimulace;
  • v 75 % struma – silně prokrvená, teplá, hmatný vír;
  • laboratorní nález: ↓TSH, ↑fT4;
  • terapie: thyreostatika (methimazol, carbimazol, propithiouracyl), při opakovaných relapsech totální thyreoidektomie a celoživotní substituční terapie L-thyroxinem.[3]

Jodopenická struma[upravit | editovat zdroj]

  • naše přirozená strava má nízký obsah jodu → jodidace kuchyňské soli od 50. let 20. století;
  • deficit jodu → snížená produkce hormonů štítné žlázy → ↑TSH → jodopenická struma;
  • endemický kretenismus – eradikován.[3]

Vyšetření[upravit | editovat zdroj]

Klinické vyšetření
  • palpační vyšetření ŠŽ (mezi jugulární jamkou a začátkem trachey)
  • kriteria WHO:
    • I A. ŠŽ hmatná při záklonu hlavy;
    • I B. ŠŽ viditelná při záklonu hlavy;
    • II. ŠŽ viditelná při vzpřímené poloze hlavy;
    • III. ŠŽ viditelná z dálky.[1]
Laboratorní vyšetření
  • TSH
    • neměřitelně nízké – hypertyreóza
    • mírně zvýšené – subklinická hypotyreóza
    • výrazné zvýšení (desítky mIU/l) – hypothyreóza,
  • fT4
    • výrazně zvýšené – hypertyreóza
    • výrazně snížené – hypothyreóza
  • protilátky
    • anti-TPO (thyroidální peroxidáza) – zvýšené hodnoty svědčí pro autoimunitní thyroiditidu
    • anti-hTG (lidský tyreoglobulin)
    • TRAK/TRAb (protilátky stimulující TSH receptor) – Graves-Basedowova nemoc
UZ vyšetření ŠŽ
  • hodnotíme velikost, echotexturu žlázy a hledáme ložiskové změny.[1]

Diferenciální diagnóza strumy u dětí[upravit | editovat zdroj]

Odkazy

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d e LEBL, Jan a Jiří BRONSKÝ. Malá diferenciální diagnostika v pediatrii. 1. vydání. Praha : Galén, 2012. s. 110-114. ISBN 978-80-7262-939-8.
  2. a b MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 78-79. ISBN 978-80-247-2525-3.
  3. a b c d e LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 185-188. ISBN 978-80-7262-772-1.

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • LEBL, Jan a Jiří BRONSKÝ. Malá diferenciální diagnostika v pediatrii. 1. vydání. Praha : Galén, 2012. s. 110-114. ISBN 978-80-7262-939-8.