Syndromy chronické komprese (entrapment) nervů, nádory periferních nervů

Syndromy chronické komprese (entrapment) nervů

Syndrom karpálního tunelu

Syndroma canalis carpi (syndrom karpálního tunelu, SKT) je kompresní neuropatie v oblasti zápěstí. Jedná se o nejčastější úžinový (entrapment) syndrom, nejčastější mononeuropatii a současně nejčastější nemoc z povolání. Mezi hlavní rizikové faktory patří dlouhodobé, nadměrné a jednostranné přetěžování ruky a zápěstí, vibrace s přenosem na ruce, ale také diabetes mellitus či tyreopatie. Mezi subjektivní příznaky patří především parestézie a dysestézie 1. až 4. prstu a mezi objektivní patří atrofie vnější porce thenaru. Postižení se kvantifikuje pomocí elektromyografie.

Incidence

Incidence je udávána mezi 180 až 346 diagnostikovanými případy/100 000 obyvatel a rok, přičemž ženy jsou postiženy zhruba 3× častěji než muži. Průměrný věk pacientů je mezi 45 až 55 lety s převahou postižení u pracující populace. SKT se často vyskytuje oboustranně a více bývá postižena dominantní ruka.

Vyskytuje se více u starších, malých žen.

Anatomie karpálního tunelu

Anatomie karpálního tunelu

Stěny karpálního tunelu tvoří:

• eminentia carpi ulnaris: os pisiforme, hamulus ossis hamati,
• eminentia carpi radialis: tuberculum ossis scaphoidei a tuberculum ossis trapezii,
• palmární strana: ligamentum carpi transversum neboli retinaculum musculorum flexorum,
• dorzální strana: zápěstní kůstky.

Tunelem prochází n. medianus a 9 šlach flexorů prstů. Nervus medianus vysílá nad karpálním tunelem ramus palmaris nervi mediani — senzitivní větvičku pro laterální oblast karpu a laterální části dlaně; tato oblast proto není při SKT senzitivně postižena. Po průchodu karpálním tunelem vysílá rami musculares pro svaly thenaru kromě m. adductor pollicis a hluboké hlavy m. flexor pollicis brevis, které jsou zásobeny z n. ulnaris. Dále vysílá nervi digitales palmares, které zásobují motoricky musculi lumbricales I et II (pro 2. a 3. prst) a senzitivně 1. prst až polovinu 4. prstu z palmární strany a jejich inervace přesahuje přes konečky prstů až na dorzum ruky, kde senzitivně zásobují distální části článků prstů.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Canalis carpi.

Etiologie a patogeneze

Karpální tunel je úžinou, proto anatomicky predisponuje k postižení nervu. Jakákoliv abnormita nervu či jeho okolí, která má za následek zmenšení okolního prostoru, vede ke kompresi nervu. Nejprve dochází k útlaku vasa nervorum a tím k ischemizaci nervu a k jeho edému, čímž se dále zvyšuje tlak na nerv v místě průchodu karpálním tunelem. Přetrvávající chronická komprese nervu pak může indukovat strukturální změny v nervu (zpočátku dochází k lézi myelinové pochvy, později se objevuje postižení jednotlivých axonů) s postupnou ztrátou funkce senzitivních a motorických vláken. Někdy může dojít až ke vzniku intraneurální fibrózy. Slabě myelinizovaná vlákna vedoucí percepci bolesti jsou odolnější.

Rizikové faktory rozvoje SKT:

• nadměrná, dlouhodobá a jednostranná lokální svalová zátěž drobných svalů ruky a předloktí — používání větší svalové síly s nižší četností pohybů či menší svalové síly s vysokou četností pohybů (práce se šroubovákem, držení těžšího ručního nářadí, hra na strunné nástroje, práce s počítačovou klávesnicí a myší v nevhodné poloze) — vede k hypertrofii, traumatizaci a edému měkkých tkání;
• vibrace s přenosem na ruce (práce s motorovou pilou, sbíječkou, pneumatickým kladivem či vrtačkou) — vede ke vzniku mikrotraumat přímo v nervu, či k poškození vasa nervorum s následnou ischemií nervových vláken;
• onemocnění, která postihují nervovou, cévní nebo vazivově-kosterní soustavu: diabetes mellitus, hormonální změny (tyreopatie, 3. trimestr těhotenství — potíže odeznívají do několika týdnů po porodu, užívání hormonální antikoncepce, klimakterium, akromegálie), revmatologická onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus), traumatické změny (zlomeniny kostí zápěstí s následnou tvorbou kostěného svalku, Collesova fraktura), obezita, dna, alkoholizmus, výživové karence a mnoho dalších;
• kongenitálně úzký karpální tunel, anomální odstupy šlach, cévní anomálie, ganglion, tumor.

Diagnostika

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

• anamnéza, fyzikální vyšetření a EMG.

Klinický obraz

• nejprve se objevují senzitivní symptomy:
  • parestezie (pocit mravenčení, brnění) či dysestezie 1. až 3. a přilehlé části 4. prstu na palmární straně ruky a dorsálně v okolí nehtů týchž prstů (tj. v rozsahu senzitivní inervace n. medianus), někdy mohou příznaky postihnout všechny prsty (na podkladě anastomóz mezi n. medianus a n. ulnaris: Martinova-Gruberova anastomóza na předloktí či Cannieova-Richeova anastomóza ve dlani);
  • pocit „oteklé ruky“ bez zjevného otoku;
  • zpočátku typicky v noci — vzbudí pacienta nad ránem a po protřepání ruky a rozhýbání prstů dochází k úlevě, později i v klidu přes den;
  • nebo při manuální práci, při zalomení zápěstí ve statické poloze ruky (držení řídítek kola) nebo při elevaci horní končetiny (držení se v dopravním prostředku).
• lehká až těžká hypestezie v oblasti 1. až radiální poloviny 4. prstu z ventrální části a na dorzálních konečcích prstů
• zhoršení jemné motoriky (problém zapnout knoflík či sebrat drobnou minci)
• motorické příznaky: paréza abdukce a opozice palce
• v těžkém stadiu mohou senzitivní příznaky mizet, je přítomna atrofie drobných svalů thenaru v důsledku těžké denervace
• mezi netypické příznaky patří vystřelování bolesti z ruky do předloktí, paže či až do ramene nebo bolesti v oblasti karpu
• vzácně se objevují fascikulace či spasmus svalů thenaru
• mohou se objevit také autonomní příznaky — změna teploty, zabarvení a trofiky kůže a nehtů

Vývoj subjektivních příznaků

• 1. fáze – ranní tupost v prstech;
• 2. fáze – noční parestézie;
• 3. fáze – denní parestézie – hlavně při práci s rukama nad hlavou (třeba držení se madla v MHD);
• 4. fáze – neobratnost drobných pohybů.

Objektivní nález

Poruchy citlivosti – posuzujeme je na 2. prstu (porovnáváme čití na bříšku 2. a 5. prstu).

Motorický defekt vzniká později – hlavně atrofuje m. abductor pollicis brevis;

• prokážeme příznakem svíčky – ruka dlaní vzhůru, palec trčí nahoru, tlačíme ho do dlaně, sledujeme jeho odpor;
• vzniklá atrofie tohoto svalu dělá takovou jamku laterálně na thenaru.

Čití nad thenarem je normální (subkutánní větev vychází z n. medianus ještě před vstupem do karpálního tunelu!!!).

Vzniká pseudoneurom n. mediani – vřetenovité ztluštění nervu vznikající útlakem nervu a hromaděním axonoplasmy.

Vyšetření

Provokační testy — manévry, kterými se v karpálním tunelu zúží prostor pro nerv:

• poklep kladívkem nebo prstem nad karpální tunel (Tinelův test)
• komprese našimi prsty nad karpálním tunelem 30 sekund (Durkanův test)
• flexe ruky v zápěstí po dobu 60 sekund (Phalenův test),
• extenze ruky v zápěstí po dobu 60 sekund (obrácený Phalenův test)
• zvednutí rukou po dobu 60 sekund (hand elevation test)

Klasifikace dle tíže klinického nálezu

1. lehký stupeň: symptomy intermitentní, fyzikálně lze vybavit jen pozitivní provokační testy, event. hypersenzitivní odpověď na vibrační stimul, iritace n. medianus bez přítomnosti zánikových příznaků;
2. středně těžký stupeň: pozitivní provokační testy, svalové oslabení, možná hypotrofie svaloviny thenaru, snížená vibrační percepce v distribuci n. medianus;
3. těžký stupeň: svalová atrofie, senzitivní symptomy jsou trvalé, abnormální dvoubodové diskriminační čití, zánikové příznaky jsou výrazné.

Elektromyografie (EMG)

• k verifikaci diagnózy i ke stanovení tíže postižení a k objektivnímu sledování nemoci;
• verifikuje postižení senzitivních a motorických vláken n. medianus (neurografie) a ukáže, zda se jedná o proces chronický, akutní či subakutní;
• průkaz demyelinizačních známek postižení nervu — snížená rychlost senzitivního vedení a prodloužená distální motorická latence (DML), obraz disperze potenciálů;
• v pozdějších stadiích průkaz axonopatie — snížení amplitud sumačního akčního potenciálu senzitivního nervu (SNAP) a sumačního svalového akčního potenciálu (CMAP);
• jehlová EMG — reinervační potenciály (chronické postižení) a abnormní spontánní aktivita (akutní postižení).

Zobrazovací metody

• sonografie, CT, magnetická rezonance — při selhání operace či k vyloučení tumoru jako příčiny SKT;
• rtg snímek —při podezření na revmatologické onemocnění či abnormitu kostí (např. po traumatu).

Diferenciální diagnostika

• radikulopatie C6 a C7 — bolest projikuje do prstů v pásovité distribuci, zhoršení při pohybech krční páteře;
• syndrom pronátorového tunelu — bolest/brnění projikující do prstů a hypestezie v distribuci n. medianus, palpační citlivost v oblasti m. pronator teres a při těžším postižení paréza flexorů

prstů;

• krční myelopatie — potíže s jemnou motorikou rukou, poté však rozvoj atrofie v distribuci více nervů;
• polyneuropatie — brnění prstů horních i dolních končetin;
• Raynaudův syndrom — záchvaty vazokonstrikce a vazodilatace provázené bolestmi a paresteziemi prstů;
• nemoci šlach, pochev, jejich úponů a kloubů;
• stenozující tendovaginitida — tzv. skákavý či lupový prst;
• thoracic outlet syndrom;
• někdy je možný i souběh některé z výše uvedených diagnóz s SKT.

Terapie

Operace karpálního tunelu

Jizvy po operaci karpálního tunelu

Konzervativní terapie

• kauzální léčba základního onemocnění;
• snížení zátěže horní končetiny;
• střední postavení ruky, omezení flexe a extenze zápěstí (v noci měkká ortéza či obvaz na zápěstí k udržení středního postavení);
• fyzioterapie — ultrazvuk, laser, magnetoterapie, iontoforéza, mobilizace zápěstních kostí atp.;
• nesteroidní antiflogistika celkově v kombinaci s lokální terapií;
• obstřik s aplikací lokálních anestetik, steroidů či nesteroidních antirevmatik;
• vitaminy skupiny B.

Chirurgická terapie

• indikováno je středně těžké až těžké postižení dle klinického a EMG nálezu;
• dekomprese nervu pomocí discize ligamentum carpi transversum;
• klasický otevřený přístup (zlatý standard) či endoskopie;

• v LA se tento zákrok provádí ambulantně;
• vyskytuje se docela dost komplikací – nedostatečné protětí ligamenta (nedostatečný řez, použití tzv. retinakulomu naslepo…).

Syndrom kubitálního tunelu

Syndrom kubitálního tunelu se řadí mezi tzv. úžinové syndromy, při kterých dochází k chronické kompresi v anatomickém zúžení průběhu nervu. Kubitální tunel se nachází na dorsu lokte a tvoří jej: lig. colaterale ulnare (spodina), mediální epikondyl humeru, olekranon a aponeuróza m. flexor carpi ulnaris. Zde dochází ke kompresi n. ulnaris.

Etiologie

Obecně dochází ke zbytnění okolních struktur a útlaku ulnárního nervu. Nejčastější příčiny jsou:

• po zlomeninách – vzniká hypertrofický svalek
• profesní zatížení – dlouhodobá flexe v lokti (brusiči skla)

Klinické projevy

• brnění 4. a 5. prstu, tupost prstů, mnohdy až parézy a atrofie
• typické obtíže – při sepnutí opasku, zapnutí zipu, knoflíku
• v těžkých případech – drápovitá ruka a obrna interoseálních svalů

Léčba

• operační – deliberace a transpozice nervu před mediální epikondyl

Nádory periferních nervů

Nádory periferních nervů mohou vycházet z buněk Schwannových, fibroblastů či z buněk perineurálních. Mezi nejvýznamnější zástupce patří neurinom (schwannom, neurilemom), neurofibrom, nádor z granulárních buněk, dále perineuriom, neurothékom či maligní nádor z pochvy periferního nervu (MPNST − malignant peripheral nerve sheat tumor).

Schwannom

Schwannom

Schwannomy zastupují poměrně homogenní skupinu tumorů, jedná se převážně o benigní, dobře diferencované nádory periferního nervového systému. Postiženo může být jak periferní nervstvo, tak i míšní kořeny – přitom přibližně 45 % schwannomů se vyskytuje v oblasti hlavy a krku . Jsou známy i vzácné maligní formy s tendencí metastázy (méně než 1 % veškerých schwannomů) .

Tyto neoplazie vyrůstají ze Schwannových buněk, není u nich typické radikálnější expanzivní chování. Některé schwannomy mohou být u některých pacientů asociovány s neurofibromatózou druhého typu (NF-2) . Typicky se jedná o sporadické léze, v případě přítomnosti NF-2 mohou být diagnostikovány multiplicitní nálezy .

Morfologie

Makroskopicky jsou schwannomy oválné, tuhé a dobře ohraničené nádory. Rostou excentricky na okraji periferního nervu, to umožňuje jejich resekci bez poškození postiženého nervu.

Mikroskopicky lze v nádoru nalézt kombinaci dvou morfologických obrazů:

• Antoni A – proliferace vřetenitých buněk s tendencí k tzv. sešikování jader, přítomná jsou i Verocayova tělíska
• Antoni B – řídce uspořádané vřetenité buňky v převaze myxoidního stromatu.

• 

  Antoni A

• 

  Antoni B

Diagnostika

• 

  MRI – vestibulární schwannom
  CT – není tak sensitivní jako MR, často se ale jedná o první provedenou zobrazovací metodu, dle které se nejčastěji následně indikuje k MR;
• MR – definitivně jednoznačnější v porovnání s CT, nutné vyšetření k jednoznačnému potvrzení incidence tumoru.

Schwannomy se jeví jako dobře ohraničené neoplazie, je u nich poměrně obvyklá cystická složka, popř. hemoragie. Kalficikace je naprosto výjimečná.

Intrakraniální schwannomy

 Podrobnější informace naleznete na stránce Vestibulární schwannom.

Typickým a zároveň i nejčastějším schwannomem je vestibulární schwannom, vyrůstající z oblasti mostomozečkového koutu z n. vestibulocochlearis (jeho vestibulární části). Druhé místo v incidenci nitrolebních schwannomů zastávají ty postihující n. trigeminus .

Popsány jsou výskyty schwannomů u dalších hlavových nervů (kromě n. olfactorius a n. opticus, jež postrádají Schwannovu pochvu), například ty rostoucích z n. facialis – nejčastěji v ganglion geniculi nervi facialis. V případě expanze faciálních schwannomů do oblasti angulus cerebellopontinus se snadno zaměňují za vestibulární schwannomy. Výskyt těchto neoplazií ovšem v porovnání s výše zmíněnými schwannomy je velmi nízký až ojedinělý.

Spinální schwannomy

 Podrobnější informace naleznete na stránce Spinální nádory.

Míšní schwannomy vyrůstají z míšních kořenů, primárně intradurálně extramedulárně. U některých pacientů jsou ovšem diagnostikovány i intramedulární schwannomy (velmi ojediněle), případně i čistě extradurální – záleží na lokalizaci a expanzi epicentra růstu léze.

MRI – schwannom interkostálního nervu

Další lokalizace

Mezi další výskyty schwannomů mimo intrakraniální lokalizaci a míšní kořeny patří:

• interkostální nervy,
• gastrointestinální nervy,
• nervy retroperitonea,
• nervy mediastinum posterior,
• nervus ulnaris,
• peroneální nerv.

Léčba a prognóza

Bližší specifika léčby a samotné prognózy jsou individuální, primárně záleží na lokalizaci tumoru – naleznete je ve specifických článcích, jež se detailněji zaměřují na jednotlivé tumory:

• vestibulární schwannomy,
• spinální schwannomy.

Nejčastěji se schwannomy resekují chirurgicky, legitimním postupem je observace v případě, že se tumor nechová expanzivně a pacientovi nezapříčiňuje vetší potíže ve formě neurologických deficitů apod. Další léčebnou alternativou je radiochirurgie. Rekurence je při radikální resekci velice ojedinělá.

Neurofibrom

Neurofibrom je nádor tvořen proliferací Schwannových buněk, fibroblastů a perineurálních buněk. Tvorba mnohočetných neurofibromů je asociována s neurofibromatózou 1. typu.

Neurofibromy většinou tvoří neopouzdřená ohraničená ložiska v podkoží nebo fusiformní ztluštění na periferních nervech. Rozlišujeme dvě základní varianty:

• kožní neurofibrom – drobný ohraničený tumor v podkoží
• plexiformní neurofibrom – difuzní intrafascikulární růst v nervu a jeho větvení, může vznikat kdekoliv hlavně v nervech končetin.

• 

  Neurofibrom

• 

  Mikroskopický obraz neurofibromu

Maligní nádor z pochvy periferního nervu

Maligní nádor z pochvy periferního nervu (MPNST – Malignant Peripheral Nerve Sheat Tumor) je lokálně agresivní, nízce diferenciovaný, high-grade nádor s metastatickým potenciálem.

Dříve býval označován termínem maligní schwannom, jednalo se však o chybu, dnes víme, že z schwannomu nevzniká.

Mohou vznikat de novo nebo maligní trasformací neurofibromu, MPNST může vznikat také jako komplikace radiační terapie pro jiné nádory. Nádor má velmi nepříznivou prognózu.

Mikroskopicky je nádor pro nádor typické střídající se hypocelulární a hypercelulární oblasti.

• 

  Makroskopie MPNST

• 

  Mikroskopický obraz MPNST

Odkazy

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

Použitá literatura

• ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. ISBN 80-7262-260-9.