Vrozená syfilis

			Článek byl označen za rozpracovaný, od jeho poslední editace však již uplynulo více než 30 dní
			Chcete-li jej upravit, pokuste se nejprve vyhledat autora v historii a kontaktovat jej. Podívejte se také do diskuse.
			Pokud vše nasvědčuje tomu, že původní autor nebude v editacích v nejbližší době pokračovat, odstraňte šablonu {{Pracuje se}} a stránku upravte.
			Stránka byla naposledy aktualizována ve středu 22. října 2025 v 14:23.

Vrozená syfilis (lues connata, congenita) je závažné infekční onemocnění plodu nebo novorozence, které vzniká přenosem infekce z matky na dítě – buď transplacentárně během těhotenství, nebo při porodu přímým kontaktem s infekčními lézemi matky.

Etiopatogeneze

Treponema pallidum v elektronovém mikroskopu

Původcem onemocnění je spirocheta Treponema pallidum, bakterie přenášená pohlavním stykem, která má prokázané teratogenní účinky na vývoj plodu. K přenosu infekce může dojít v kterémkoli stádiu syfilis matky, přičemž riziko přenosu klesá s časem od primární infekce. Klinické projevy vrozené syfilis závisí především na stádiu onemocnění u matky a na gestačním stáří plodu v době infekce.

 Podrobnější informace naleznete na stránkách Syfilis, Treponema pallidum.

Plod nebo novorozenec se může nakazit transplacentárně (vertikálně) přibližně od 9.–10. týdne těhotenství, tedy po dokončení vývoje placenty, a to kdykoli v jeho dalším průběhu, nebo přímým kontaktem s lézemi matky během porodu.

Pravděpodobnost přenosu infekce na plod závisí na stadiu syfilis u matky: činí 60 až 100 % během primární a sekundární syfilis, 40 % při časné latentní infekci a asi 8 % při pozdní latentní infekci. Obecně tedy platí, že čím kratší je interval mezi neléčenou časnou infekcí matky a těhotenstvím, tím závažnější bývají následky pro dítě (tzv. Kassovitzův zákon)..

Pokud dojde k nákaze in utero, spirochety se v těle plodu diseminují obdobně jako při sekundární získané syfilis. Neléčená vrozená syfilis může následně procházet stejnými stadii jako postnatálně získaná syfilis, pouze chybí primární stadium.

Průběh a následky infekce matky v závislosti na době a stadiu nákazy

Čas nákazy matky	Stav placenty a plodu	Výsledek
Před nebo během 1. trimestru, matka správně léčena	Placenta i plod zůstávají bez známek infekce	Zdravý plod
Před nebo během 1. trimestru, matka neléčena	Masivní infekce placenty (Fränkelovy granulomy), transplacentární přenos T. pallidum	Špatná výživa plodu, růstová restrikce, potrat v 7.–8. měsíci
Starší infekce (pozdní sekundární syfilis)	Placenta méně postižena, menší množství treponemat	Živé dítě s klinickými příznaky vrozené syfilis
Velmi stará infekce (pozdní syfilis)	Placenta i plod většinou bez postižení	Dítě může být zdravé
Nákaza několik týdnů před porodem	Placenta bez výrazného postižení, riziko kontaktu s infekčními lézemi během porodu	Dítě může být zdravé, ale hrozí získaná syfilis (syphilis connatalis)
Infekce ve 2. trimestru	Transplacentární přenos T. pallidum	Syfilis congenita tarda
Infekce ve 3. trimestru	Transplacentární přenos T. pallidum	Syfilis congenita recens

Klinický obraz

Syphilis congenita praecox/recens, lues connata praecox

Toto onemocnění představuje časnou formu vrozené syfilis, která se manifestuje v novorozeneckém období. Vzniká při starší infekci matky nebo při nákaze matky ve druhé polovině gravidity.

Typická je celková alterace novorozence, který má povadlou, žlutavě zbarvenou, staře působící a ochablou kůži. Dítě bývá výrazně anemické, trpí hepatosplenomegalií a celkově neprospívá. Mezi další charakteristické příznaky patří:

• Koryza (krvavá rýma).
• Pneumonia alba – fibrózní pneumonitida charakterizovaná žluto-bílým zvětšením plic; histologicky se nachází zmnožení pojivové tkáně v interalveolárních septech a intersticiu se ztrátou alveolárního prostoru a obliterativní fibrózou. Na RTG bývá patrná kompletní opacita obou plicních polí. V přibližně 10 % případů může tento stav vést k chronickému plicnímu onemocnění.;
• Intersticiální hepatitida – tzv. pazourková játra.
• Osteochondritis syphilitica – způsobuje rozpad epifýzy a vznik Parrotovy pseudoparalýzy, dále deformace lebky.
• Hochsingerovy infiltráty – typicky na rtech.
• Parrotovy rýhy (Fournierovy jizvy) – radiální jizvy kolem úst vznikající zhojením Hochsingerových infiltrátů.
• Syfilitický pemfigoid – puchýřnatý výsev na dlaních a ploskách.
• Alopecie a paronychie.

Mohou se objevovat i příznaky sekundární syfilis dospělých..

Dítě se často rodí předčasně. Může být přítomna encefalomeningitida s hydrocefalem a kožní exantémy papulózního či papulopustulózního typu. Typické jsou také condylomata lata, které se nacházejí v intertriginózních oblastech – jedná se o papuly splývající v nebolestivé, vlhké, šedobílé až červené, vysoce infekční plaky. Na sliznicích se objevují enantémy a často i chronická rýma, někdy doprovázená postižením hlasivek, které způsobuje sípavý křik.

Prognóza onemocnění je velmi nepříznivá – většina dětí s časnou vrozenou syfilis umírá do jednoho roku života.

• Klinické projevy Syphilis congenita praecox
• 

  Vrozená syfilis – Hemoragická rinitida (koryza).

• 

  Papulo-pustulární exantém při vrozené syfilis.

• 

  Projevy vrozené syfilis.

• 

  Condylomata lata.

Syfilitické příznaky v období recidivy ve 2.–4. roce života

• klinický obraz získané syfilis, navíc:
• condylomata lata, plaques muqueuses, gummata, tuberoserpiginózní syfilomy

Syfilis congenita tarda, lues connata tarda (ve školním až adolescentním věku)

• vzniká při latentní infekci matky
• začíná v pěti letech, maximum změn v pubertě;
• tabes dorsalis, paralýza (kvartérní metalues), neuritis nervi optici;
• defektní hojení lues connata praecox (luetická stigmata): Parrotovy rýhy, caput natiforme/quadratum (krychlový tvar lebky), sedlovitý nos, gotické patro, zduření sternálního konce klavikuly, šavlovité tibie,

Hutchinsonova triáda představuje klasickou manifestaci pozdní vrozené syfilis. Je tvořena třemi typickými příznaky:

• soudkovité řezáky,
• poškození zraku způsobené intersticiální keratitidou,
• porucha sluchu v důsledku postižení VIII. hlavového nervu.

• Klinické projevy Syfilis congenita tarda
• 

  Protruze frontální protuberancí, sedlovitý nos, radiální jizvy kolem úst.

• 

  Syfilitická gumata.

• 

  Parrotovy rýhy neboli Fournierovy jizvy kolem rtů.

• 

  Soudkovité zuby.

• 

  Soudkovité (Hutchinsonovy) zuby.

• 

  Keratitis profunda.

• 

  Syfilitická osteoperiostitida – šavlovité tibie.

• 

  Neurosyfilis (tabes dorsalis).

Shrnutí klinické manifestace syfilis

Časná forma vrozené syfilis (do 2 let věku)	Pozdní forma vrozené syfilis
Hepatosplenomegalie Hemoragická rinitida (koryza) Condylomata lata Osteochondritida, periostitida Mukokutánní léze (buly na dlaních a ploskách) Ikterus Non-imunní hydrops plodu Hemolytická anémie, koagulopatie, trombocytopenie Pneumonitis Nefrotický syndrom Intrauterinní růstová retardace (IUGR)	Hutchinsonovy zuby Intersticiální keratitida očí (ve věku 5 až 20 let) Hluchota na podkladě n. VIII (ve věku 10 až 14 let) Sedlovitý nos, prominující mandibula Periorální fisury (ragády) Mentální retardace, křeče Šavlovité holeně, Olympijské čelo Cluttonovy klouby (symetrické nebolestivé otoky kolen)

Diagnóza

Sérologické vyšetření protilátek proti Treponema pallidum patří dnes mezi základní součást prenatálního screeningu a provádí se u všech těhotných žen v I. a III. trimestru. V případě pozitivního výsledku screeningu se okamžitě zahajuje léčba penicilinem, který je účinný nejen při terapii infekce matky, ale zároveň působí preventivně proti přenosu infekce na plod a je účinný i v léčbě již infikovaného plodu. Diagnostika vrozené syfilis u novorozence může být obtížná, protože maternální treponemální a netreponemální protilátky třídy IgG přechází přes placentu do krve plodu. Diagnostika vrozené syfilis zahrnuje:

• anamnézu matky (status syfilis, údaje o případné léčbě),
• klinický stav dítěte (přítomnost klinických, laboratorních a radiologických známek syfilis),
• vyšetření párového séra novorozence a matky, tzn. porovnání titrů protilátek.
  • definitivní sérologické stanovení diagnózy bývá možné až po 18. měsíci věku, kdy zcela vymizí protilátky přenesené od matky.

Laboratorní diagnostika

Přímý průkaz původce z lézí či tělesných tekutin

• mikroskopicky v zástinu nebo metodou PCR,
• možný pouze v manifestních stádiích, vhodný pouze v situaci, kdy lze přítomnost T. pallidum očekávat;

Nepřímý průkaz specifických protilátek v séru, plazmě či v mozkomíšním moku

• netreponemové testy – průkaz nespecifických antikardiolipinových protilátek
  • VDRL (Veneral Disease Research Laboratory) mikro test, RPR (Rapid Plasma Reagin) test;
• treponemové testy – detekce specifických protilátek proti antigenům (lipoproteinům) T. pallidum;
  • zahrnují screeningové (TPHA, TPPA, EIA) i konfirmační testy (průkaz IgM metodou FTA-abs, ELISA, WB); u imunokompetentních nemocných lze protilátkovou aktivitu prokázat cca od 4. až 5. týdne po infekci; dále většinou i po adekvátní terapii po celý život (ve třídě IgG);
  • TPHA (Treponema pallidum hemaglutinační test), TP-PA (Treponema Pallidum Particule Aglutination), ELISA a EIA (Enzyme imunolinked assay, enzyme imuno assay) a další.

Vyhláška č. 306/2012 Sb. stanovuje screening syfilis v těhotenství a po porodu následovně: Lékař provádí klinické a sérologické vyšetření na syfilis s použitím jedné nespecifické a jedné specifické reakce u

• všech těhotných žen ve třetím a sedmém měsíci těhotenství,
• pupečníkové krve každého novorozence,
• každé ženy před provedením interrupce.

V případě reaktivního výsledku vyšetření na syfilis, s výjimkou pacientů s již léčenou syfilis a nebo bez podezření na relaps či reinfekci, se biologický materiál zasílá do Národní referenční laboratoře pro syfilis zřízené Ministerstvem zdravotnictví k zajištění konfirmačního vyšetření. Onemocnění syfilis podléhá hlášení.

Novorozenci matek s reaktivními netreponemovými či treponemovými testy by měli být vyšetřeni kvantitativním netreponemovým sérologickým testem (RPR či VDRL) ze séra, protože vyšetření pupečníkové krve může být falešně pozitivní při kontaminaci maternální krví nebo naopak falešně negativní příměsí Whartonova rosolu pupečníku. Provádění treponemových testů jako je TP-PA, FTA-ABS, EIA či CIA se u novozenců nedoporučuje kvůli obtížné interpretaci. Nedoporučuje se ani žádný z komerčně dostupných vyšetření IgM.

Diagnostická kritéria dle CDC

Centers for Disease Control and Prevention (2015) vytvořili seznam kritérií pro stanovení diagnózy vrozené syfilis.

1. • Kritéria:
     • abnormální fyzikální nález, který odpovídá obrazu vrozené syfilis NEBO
     • kvantitativní netreponemový sérologický test ze séra (RPR či VDRL) s titrem 4x vyšším než u matky NEBO
       • (absence 4x vyššího titru u novorozence nevylučuje diagnózu vrozené syfilis)
     • pozitivní vyšetření v zástinu nebo pozitivní PCR z lézí nebo tělesných tekutin.
   • Doporučená další vyšetření:
     • vyšetření mozkomíšního moku: VDRL, počet leukocytů, hladiny bílkovin (u novorozenců je však interpretace obtížná);
     • krevní obraz, diferenciál, počet trombocytů;
     • podle klinického obrazu: RTG dlouhých kostí, RTG hrudníku, jaterní testy, zobrazení CNS, oftalmologické vyšetření, vyšetření sluchu (BAEP).
2. Možná vrozená syfilis
   • Kritéria:
     • Novorozenec s normální fyzikálním nálezem a sérovým kvantitativním netreponemovým sérologickým titrem rovným nebo menším než je 4násobek mateřského titru A:
     • matka nebyla adekvátně léčena NEBO
     • matka byla léčena erytromycinem nebo jinak než doporučuje CDC NEBO
     • matka byla léčena méně než 4 týdny před porodem.
   • Doporučená další vyšetření:
     • vyšetření mozkomíšního moku: VDRL, počet leukocytů, hladiny bílkovin (u novorozenců je však interpretace obtížná);
     • krevní obraz, diferenciál, počet trombocytů;
     • RTG dlouhých kostí.
3. Vrozená syfilis málo pravděpodobná
   • Kritéria:
     • Novorozenec s normální fyzikálním nálezem a sérovým kvantitativním netreponemovým sérologickým titrem rovným nebo menším než je 4násobek mateřského titru A
     • matka byla řádně léčena během těhotenství podle stádia infekce a léčba byla podávána více než 4 týdny před porodem A
     • matka nejeví žádné známky reinfekce či relapsu.
4. Vrozená syfilis nepravděpodobná
   • Kritéria:
     • Novorozenec s normální fyzikálním nálezem a sérovým kvantitativním netreponemovým sérologickým titrem rovným nebo menším než je 4násobek mateřského titru A
     • matka byla řádně léčena před těhotenstvím A
     • matčiny netreponemové sérologické titry zůstaly nízké a stabilní před a během těhotenství a při porodu (VDRL <1:2; RPR <1:4).

Poznámka: BWR neboli Bordet-(Gengou-)Wassermannova reakce je označení první sérologické diagnostické metody využívající principu komplement fixační reakce, která pochází z počátku 20. století.

Terapie

• Krystalický penicilin G

Doporučená léčba těhotných dle CDC (2015)

• Penicilin G – jediná efektivní prevence přenosu infekce z matky na plod a léčba infekce plodu;
• při alergii na penicilin se doporučuje pokus o desenzitizaci a následně léčba penicilinem.
• pokud léčba penicilinem není možná (anafilaktická reakce matky v minulosti, neúspěšná desenzitivizace, penicilin rezistentní treponema pallidum, tripanofobická matka odmítá injekce...) upřednostnit tetracykliny (doxycyklin) před makrolidy. Makrolidy totiž nepronikají do plodu a nezabrání vrozené syfilis. Tetracykliny do plodu pronikají, sice způsobují tetracyklinové zuby, což je ale podstatně méně závažný stav (prakticky jen kosmetická porucha) než vrozená syfilis.

Doporučená léčba novorozenců dle CDC (2015)

1. Prokázaná nebo vysoce pravděpodobná vrozená syfilis u novorozence
   • Krystalický penicilin G: 100 000–150 000 jednotek/kg/den i.v. – prvních 7 dní 50 000 jednotek/kg/dávku každých 12 hodin a od 8. do 10. dne každých 8 hodin NEBO Prokain penicilin G 50 000 jednotek/kg i.m. 1x denně 10 dní.
2. Možná vrozená syfilis u novorozence
   • Krystalický penicilin G i.v. NEBO Prokain penicilin G i.m. NEBO Benzathin penicilin G 50 000 jednotek/kg i.m. v jediné dávce.
3. Vrozená syfilis málo pravděpodobná
   • Benzathin penicilin G 50 000 jednotek/kg i.m. v jediné dávce NEBO lze novorozence ponechat bez léčby a pravidelně kontrolovat sérologii
4. Vrozená syfilis nepravděpodobná
   • léčba novorozence není indikována, při reaktivních netreponemových testech je nutné pravidelně (každé 2-3 měsíce) kontrolovat sérologii až do negativity testů (titry by měly klesnout do 3 měsíců věku a být nereaktivní do 6 měsíců věku, pokud se jednalo pouze o pasivní přestup maternálních IgG protilátek).

Rozpad treponem může vést k Jarischově-Herxhaimerově reakci. Může k ní dojít za 1–2 hodiny po zahájení terapie, nejčastěji při léčbě druhého stadia onemocnění. Příčinou je uvolnění velkého množství termostabilních pyrogenů z rozpadlých spirochet. Projevuje se prudkým vzestupem teploty, třesavkou, myalgiemi, bolestí hlavy, tachykardií, hyperventilací, vazodilatací a zrudnutím, středně závažnou hypotenzí. Trvá obvykle 12–24 hodin, pak odeznívá spontánně. Příznaky lze zmírnit podáním kortikoidů.

Při nemožnosti léčby penicilinem (alergická reakce, penicilin rezistentní treponema pallidum) použít azithromycin 10 mg/kg/dávku (max 500 mg) každých 24 hodin celkem 14 dní, avšak pozor na rezistenci. Při výskytu polyrezistentního kmene (rezistentní na penicilin i makrolidy) použít jako poslední možnost doxycyklin 2,2 mg/kg/dávku (max 100 mg na dávku) každých 12 hodin celkem 14 dní (vysoké riziko vzniku tetracyklinových zubů, avšak zlikvidování infekce má přednost).

Prevence

• Povinný screening syfilis u všech těhotných žen.

			Tady musí proběhnout stylistická úprava.
			Články ve WikiSkriptech by měly připomínat kapitoly v učebnici, ne bodové poznámky.
			V nápovědě můžete se podívat jak vypadá ideální članek. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.

Odkazy

Související články

• Syfilis • Sexuálně přenosné infekce
• Infekce ohrožující plod: Kongenitální toxoplazmóza • Vrozená listerióza • HBsAg pozitivní matka a novorozenec • HIV infekce v těhotenství • Význam chlamydií a mycoplasmat v perinatologii • Vrozená cytomegalová infekce • Adnátní HSV infekce
• Infekce v novorozeneckém věku

Externí odkazy

• CDC: Syphilis During Pregnancy
• CDC: Congenital Syphilis
• Osmosis: Syphilis (didaktické video)