Portál:Otázky z anatomie (1. LF UK, VL)/139. Otázka


			139. Otázka
			Basální ganglia, jejich zapojení a funkční význam, parkinsonismus
			Otázky z anatomie (1. LF UK, VL)
			Předchozí • Další

Bazální ganglia

[ upravit vložený článek

]

Bazální ganglia (nuclei basales) jsou součástí šedé hmoty koncového mozku zevně od thalamu, zanořené do bílé mozkové hmoty. Jedná se o vývojově staré struktury. Uplatňují se při vytváření a řízení pohybu, podílejí se také na kognitivních funkcích a funkcích limbického systému.

Morfologie

Bazální ganglia

Morfologicky patří mezi bazální ganglia především velká jádra v bazální části telencephala. Jsou to^[1]:

nucleus caudatus - dlouhé, obloukovitě uložené do tvaru C, laterálně od boční komory, široká hlava - caput, směřuje vzhůru jako corpus a pokračuje dorzolaterálně jako cauda
putamen - laterální a bazální od nc. caudatus
globus pallidus – rozdělujeme jej na:
- globus pallidus medialis (pallidum internum) – výstup (output) bazální ganglion;
- globus pallidus lateralis (pallidum externum) – vmezeřené (intrinsic) bazální ganglion.

Nucleus caudatus je spolu s putamen označován jako corpus striatum a putamen spolu s globus pallidus pak tvoří nucleus lentiformis.

Striatum se dělí na: striatum ventrale - rostrální část, nc. accumbens + tuberculum olfactorium, důležitý při pocitu eufórie, spokojenosti; a na striatum dorsale - větší část, končí zde vlákna přicházející z jiných částí do bazálních jader.

Název je odvozen od pruhů (striae) šedé hmoty, které tato dvě jádra propojují skrze bílou hmotu capsula interna.

Pallidum se dělí na : pallidum ventrale - menší, přední část, pod commissura anterior; a na pallidum dorsale - větší část nad commissura anterior.

Nucleus caudatus
Putamen
Globus pallidus

Vývojově patří k bazálním gangliím také amygdala, která je však z funkčního hlediska řazena spíše k limbickému systému.^[1]

Dráhy bazálních jader

BG a jejich propojení

Korový okruh - spojují se s kůrou telencefala
- senzomotorický - jedna část vláken spojuje bazální jádra obousměrně s motorickými a senzitivními
- asociační okruh
Limbický okruh
Mimokorové dráhy - směřují do mozkového kmene ke strukturám, ze kterých sestupují extrapyramidové dráhy (tectum, nc. ruber, formatio reticularis..)

Dále popisujeme^[2]:

substantia innominata Reicherti – skupina struktur bazálně od bazálních ganglií skládající se z
- striatum ventrale / nucleus accumbens – ventrální části striata;
- pallidum ventrale – ventrální části globus pallidus;
- rostrálních (mediálních a centrálních) jader corpus amygdaloideum;^[1]
- nucleus basalis Meynerti – rozptýlená šedá hmota tvořená neurony produkujícími acetylcholin;
nucleus subthalamicus (corpus Luysi) – jádro uloženo v subthalamu bazálně od zona incerta, zapojené jako tzv. intrinsic (vmezeřené) jádro do okruhu bazálních ganglií;
substantia nigra – tmavé jádro uložené v mesencefalu. Rozlišujeme:
- pars compacta – monoaminergní jádro produkující dopamin pro corpus striatum (A9 v systému monoaminergních jader);
- pars reticularis – output (výstupní) bazální ganglion.

Bazální ganglia jsou zapojena do okruhu. Obecné schéma je: kůra → vstupní bazální ganglion → výstupní bazální ganglion → thalamus → kůra. Rozdělení bazálních ganglií podle zapojení^[1]^[3]:

vstupní (input) bazální ganglia:
- přijímají informace z mozkové kůry;
- jejich neurony jsou inhibiční (mediátor GABA);
- corpus striatum (ncl. caudatus, putamen, striatum ventrale = ncl. accumbens septi);
výstupní (output) bazální ganglia:
- vysílají informace přes thalamus do mozkové kůry či přímo do mozkového kmene (retikulární formace);
- jejich neurony jsou také inhibiční (GABA);
- globus pallidus medialis, pallidum ventrale (→ kůra) a substantia nigra, pars reticularis (→ kmen);
vmezeřená (intrinsic) bazální ganglia:
- převádějí informace mezi vstupními a výstupním jádry v tzv. nepřímé dráze;
  - globus pallidus lateralis (inhibiční neurony – GABA);
  - ncl. subthalamicus (excitační neurony – glutamát);
- modulují aktivitu corpus striatum a přímé/nepřímé dráhy prostřednictvím dopaminu – pars compacta substantiae nigrae.


			Tady musí proběhnout stylistická úprava.
			Články ve WikiSkriptech by měly připomínat kapitoly v učebnici, ne bodové poznámky.
			V nápovědě můžete se podívat jak vypadá ideální članek. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.

Kličky bazálních ganglií

Na základě toho, z jaké korové oblasti přicházejí podněty do okruhu bazálních ganglií, jaká jádra se uplatňují jako vstupní a výstupní a do jaké funkční korové oblasti směřuje následně projekce, popisujeme čtyři kličky bazálních ganglií.

	Kůra →	→Vstupní BG →	→ Výstupní BG →	→ Jádra thalamu →	→ Kůra	Funkce
Senzorimotorická	primární motorická (4), premotorická a suplementární motorická (6), somatosenzitivní (3, 1, 2)	putamen	globus pallidus medialis, substantia nigra − pars ret.	ncl. ventrales anteriores (VA) (ncl. ventrales laterales (VL))	suplementární motorická (6)	základní motorické vzorce
Okulomotorická	frontální okohybné pole (8), prefrontální, sekundární zraková (18, 19)	ncl. caudatus	globus pallidus medialis, substantia nigra − pars ret.	ncl. ventrales anteriores (VA) ncl. mediodorsales (MD)	frontální okohybné pole (8)	motorika oční koule
Asociační	prefrontální, zadní parietální, premotorická (6)	caput ncl. caudati	globus pallidus medialis, substantia nigra − pars ret.	ncl. ventrales anteriores (VA) ncl. mediodorsales (MD)	prefrontální (6)	prostorová paměť
Limbická	orbitofrontální (11, 12, 47), limbické korové oblasti (hippokampální formace, gyrus cinguli)	striatum ventrale (ncl. accumbens), caput ncl. caudati	pallidum ventrale	ncl. mediodorsales (MD) (ncl. ventrales anteriores (VA))	orbitofrontální (11, 12, 47), area cincularis ant.	motorická odpověď limbického systému

Přímá a nepřímá dráha BG. Inhibiční synapse modře, excitační červeně.

^[1]^[3]^[2]

Přímá a nepřímá dráha

Bazální ganglia jsou v okruhu zapojena do přímé a nepřímé dráhy. V případě senzomotorické kličky je tvoří^[2]:

přímá dráha - excitační, zahajuje pohyb
nepřímá dráha - inhibiční, ukončuje pohyb, potlačuje pohyby nechtěné

Dráhy se skládají z exictačních glutamátových synapsí a inhibičních GABA.

Funkce

Bazální ganglia se podílejí na řízení motorických funkcí a částečně i na kognitivních funkcích. Na motoriku mají obecně tlumivý vliv – jednak zpětnovazebně přímým působením na neurony motorické kůry a jednak dopředně tlumením korových podnětů prostřednictvím retikulární formace.

Úloha bazálních ganglií v řízení motoriky

Bazální ganglia se významně podílejí na řízení motoriky. Aktivují se před zahájením pohybu, podílejí se tedy pravděpodobně na jeho plánování.^[4] Uvádí se také, že se podílejí na kontrole složitých pohybových vzorců, jako je např. psaní, hra s míčem či řeč.^[5]

Zapojení bazálních ganglií

Informace přicházející z především z motorických a somatosenzitivních oblastí mozkové kůry vstupují do putamen. Dále pokračují^[2]:

přímou drahou: putamen inhibuje pomocí GABA globus pallidus medialis. Globus pallidus medialis je také inhibiční, svou vysokou spontánní aktivitou tlumí thalamus (GABA). Je-li samo inhibováno, tlumení thalamu je sníženo a ten excitačně (pomocí glutamátu) působí na mozkovou kůru (především suplementární motorickou oblast). Zvýšená aktivita v této dráze má tedy za následek vyšší pohybovou aktivitu. Její funkcí je proto podpora pohybů.
nepřímou drahou: putamen inhibuje pomocí GABA globus pallidus lateralis. Tím je utlumen jeho inhibiční vliv na ncl. subthalamicus, které tak excituje přes glutamát globus pallidus medialis. Inhibice thalamu jeho prostřednictvím vzrůstá a excitační vliv na mozkovou kůru je utlumen. Nepřímá dráha slouží především k potlačení nechtěných pohybů. V případě její zvýšené aktivity dochází k potlačení pohybů.

Druhé výstupní ganglion – pars reticularis substantiae nigrae – se uplatňuje v přenosu signálů přímo do mozkového kmene a retikulární formace a dále do tzv. mimopyramidových sestupných drah.

Aktivita v obou drahách by měla být v rovnováze. V případě jejího narušení dochází k hyperkinetickým, popř. hypokinetickým poruchám. Na modulaci aktivity jednotlivých drah má zásadní vliv pars compacta substatiae nigrae působením dopaminu. Ten:

přes D₁ receptory zvyšuje aktivitu v přímé dráze;
přes D₂ receptory snižuje aktivitu v nepřímé dráze.^[4]

Oslabení dopaminergního vlivu v případě degenerace dopaminergních neuronů substantia nigra má za následek zvýšenou aktivitu v nepřímé dráze vedoucí k hypokinezi (Parkinsonova choroba).

Kaudátový okruh

Podle některých autorů se bazální ganglia prostřednictvím tzv. kaudátového okruhu uplatňují v kognitivní kontrole motoriky.^[5] Výše popsaný mechanismus pak bývá označován jako putamenový okruh a je mu připisováno vykonávání exekutivních funkcí.

Nucleus caudatus je pod vlivem asociačních oblastí kůry, integruje senzorické a motorické informace. Výstup pak probíhá přes globus pallidus medialis, VA a VL jádra thalamu a do premotorické a suplemetární motorické oblasti kůry. Tímto okruhem je zajištěno podvědomé zahájení motorické odpovědi např. v krizové situaci.

Cévní zásobení

Na cévním zásobení bazálních ganglií se podílí zejména arteriae centrales anteromediales (z a. cerebri anterior a a. communicans anterior), anterolaterales (také aa. lenticulostriatae, z a. cerebri media) a posteromediales (z a. cerebri posterior a a. communicans posterior).^[2]

Klinicky významné jsou:

z anteromediální skupiny a. recurrens Heubneri – zásobuje caput ncl. caudati, přední raménko capsula interna, přední část ncl. lentiformis, thalamu, hypothalamu, čichového mozku. Při uzávěru dochází ke kontralaterální hemiparéze s faciální predominancí.
z anterolaterální skupiny a. hemorrhagica Charcoti – zásobuje striatum, globus pallidus, přední část capsula interna. Uzávěr vyvolá kontralaterální hemiparézu. Často praská u hypertoniků a bývá příčínou cévní mozkové příhody.^[1]

Žilní krev sbírají hluboké mozkové žíly – v. septi pellucidi a v. thalamostriata, které ústí do v. cerebri interna. Ta pokračuje do v. cerebri magna Galeni a ústí do sinus rectus.^[2]

Poruchy

Poškození striata (tj. putamen a ncl. caudatus) vyvolává poruchy pohybů, ty jsou pak choreatické a atetoidní, objevuje se hemibalismus a myoklonie. Vzniká hyperkineticko-hypotonický syndrom. Degenerace neuronů striata je příčinou Huntingtonovy chorey.

Poškození globus pallidus vyvolá útlum pohybů i řeči, může vést i ke katalepsii.

Porucha nucleus subthalamicus vede k druhostrannému hemibalismu.

Poškození substantia nigra způsobuje hypokineticko-hypertonický syndrom (Parkinsonův syndrom). Ten je charakterizován svalovou rigiditou, omezením pohybů a klidovým třesem, který mizí při naučených pohybech a ve spánku.

Parkinsonský syndrom

[ upravit vložený článek

]

Parkinsonismus

Parkinsonský syndrom neboli hypokineticko-rigidní či hypokineticko-hypertonický syndrom patří mezi extrapyramidové syndromy. Je to chronické a progresivní ocemonění postihující CNS. Konkrétně postihuje bazální ganglia, především striatum, které je funkčně závislé na přísunu neurotransmiteru dopaninu ze substantia nigra. Vzniká při nigrostriatálním deficitu dopaminu, při blokádě dopaminových receptorů či při poškození putamen.

Dochází k poškození substantia nigra (pars compacta) a snížení produkce dopaminu. To vyvolá úbytek nigrálních neuronů a tím dochází k poklesu přívodu dopaminu do striata k tzv. nigrostriatálnímu deficitu dopaminu.

Etiologie

Primární – Parkinsonova nemoc a jiné neurodegenerativní choroby;
Sekundární – polékový, vaskulární, toxický, při metabolických onemocněních (Wilsonova choroba), endokrinopatie (Fahrova choroba – hyperparatyreóza), posttraumatický (boxeři), u normotenzního hydrocefalu.

Klinický obraz

Náčrt postoje nemocného

Hypokineze = zmenšení rozsahu a amplitudy pohybů;
bradykineze = zpomalený průběh pohybů;
akineze = ztížený start pohybů;
hypomimie až amimie = maskovitý výraz tváře;
mikrografie = zmenšování písma v průběhu řádky;
chůze = krátké kroky, chybí souhyby horních končetin, často se objevuje hezitace, nestabilita;
řeč = pomalá a monotónní, ztišená;
rigidita = zvýšený svalový tonus v oblasti agonisty i antagonisty, více ve flexorových svalových skupinách, což vede k flekčnímu držení těla i končetin;
pulze = neschopnost plynule vyrovnávat rovnováhu – nemocný vyrovnává vychýlené těžiště zrychlujícími se krátkými kroky vpřed nebo vzad (propulze, retropulze), až se zachytí pevného předmětu nebo upadne;
třes = hlavně klidový, statický.

Polékový parkinsonský syndrom

Polékový parkinsonský syndrom je způsoben blokádou dopaminových receptorů ve striatu. Nejčastěji vyvolán typickými neuroleptiky. Mohou ho vyvolat atypická antipsychotika (haloperidol), antihistaminika, antiemetika (thiethylperazin, prometazin), prokinetika (metoklopramid), antihypertenziva (reserpin, alfa-metyldopa).^[6]

Léčba

Levodopa (L-3,4-dihydroxyfenylalanin).

Podrobnější informace naleznete na stránce Antiparkinsonika.

Reference

↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f KACHLÍK, David. Telencephalon [přednáška k předmětu Anatomie, obor Všeobecné lékařství, 3. lékařská fakulta Univerzita Karlova]. Praha. 29. 3. 2011. Dostupné také z <http://old.lf3.cuni.cz/anatomie/cns_telencephalon_prednaska.zip>.
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f GRIM, Miloš a Rastislav DRUGA. Základy anatomie : 5. Anatomie krajin těla. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. ISBN 978-80-7262-179-8.
↑ ^a ^b Ústav anatomie 3. LF UK. Zapojení bazálních ganglií [online]. [cit. 2011-05-23]. <http://old.lf3.cuni.cz/anatomie/cns_telencephalon_zapojeni.htm>.
↑ ^a ^b GANONG, William F. Přehled lékařské fyziologie. 20. vydání. Praha : Galén, 2005. 890 s. ISBN 80-7262-311-7.
↑ ^a ^b GUYTON, Arthur C a John E HALL. Textbook of Medical Physiology. 11. vydání. Elsevier, 2006. 1104 s. 11; ISBN 978-0-7216-0240-0.
↑ NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, Evžen RŮŽIČKA a Jiří TICHÝ. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. s. 195-201. ISBN 80-7262-160-2.

[kachlik-1] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f KACHLÍK, David. Telencephalon [přednáška k předmětu Anatomie, obor Všeobecné lékařství, 3. lékařská fakulta Univerzita Karlova]. Praha. 29. 3. 2011. Dostupné také z <http://old.lf3.cuni.cz/anatomie/cns_telencephalon_prednaska.zip>.

[druga-2] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f GRIM, Miloš a Rastislav DRUGA. Základy anatomie : 5. Anatomie krajin těla. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. ISBN 978-80-7262-179-8.

[3lf-3] Ústav anatomie 3. LF UK. Zapojení bazálních ganglií [online]. [cit. 2011-05-23]. <http://old.lf3.cuni.cz/anatomie/cns_telencephalon_zapojeni.htm>.

[ganong-4] GANONG, William F. Přehled lékařské fyziologie. 20. vydání. Praha : Galén, 2005. 890 s. ISBN 80-7262-311-7.

[guyton-5] GUYTON, Arthur C a John E HALL. Textbook of Medical Physiology. 11. vydání. Elsevier, 2006. 1104 s. 11; ISBN 978-0-7216-0240-0.

[Nevšímalová-6] NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, Evžen RŮŽIČKA a Jiří TICHÝ. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. s. 195-201. ISBN 80-7262-160-2.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]