Systémové vaskulitidy

Vaskulitidy je heterogenní skupina onemocnění, která je způsobena zánětem cévní (převážně tepenné) stěny – angiitis. Pro diagnózu je zásadní histologie, RTG. Podle velikosti postižené cévy, rozlišujeme vaskulitidy na:

aortitis – zánět aorty,
arteritis – zánět středních a malých tepen.
arteriolitis – zánět arteriol,
vasculitis – zánět arteriol, kapilár a venul,
phlebitis – zánět žil.

Důsledkem vaskulitid bývá oslabení cévní stěny (v některých případech se vyklenuje jako mikroaneurysmata) s rupturou a krvácením (petechie až purpura – poruchy primární hemostázy), a též trombóza nasedající na poškození intimy zánětem, popř. obliterace lumen při reparaci zánětu, které vedou k ischemii.

Patogeneze

Nejasná etiopatogeneze (primární vaskulitidy), většinou autoimunitní onemocnění (imunokomplexy), může přitom jít o jeden z následujících mechanismů:
- imunokomplexy a jimi spuštěná zánětlivá reakce (imunopatologická reakce III. typu);
- imunopatologická reakce IV. typu;
- autoprotilátky proti lyzosomálním enzymům neutrofilů (ANCA – Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies) – stimulují neutrofily k produkci kyslíkových radikálů a sekreci lyzosomálních enzymů, které vedou k poškození okolní tkáně – tzv. pauciimunní typ reakce (bez imunokoplexů).
Přechod z okolí (flegmona, tuberkulóza), septický embolus u centrální pyémie – sekundární vaskulitidy.

Dělení vaskulitid

Vaskulitidy se dělí do skupin podle nejmenšího postiženého kalibru cév.


Kalibr cévy		Choroba
Velké tepny		Obrovskobuněčná arteritida
Velké tepny		Takayasukova arteritida
Střední tepny		Polyarteritis nodosa (PAN)
Střední tepny		Kawasakiho choroba
Malé cévy	ANCA pozitní	Granulomatóza s polyangitidou
		Mikroskopická polyangiitida (mikroskopická PAN)
		Eosinofilní granulomatóza s polyangitidou
	ANCA neagtivní	anti-GMB vaskulitda
	ANCA neagtivní	IgA vaskulitida

Vaskulitidy cév velkého kalibru

Temporální arteritis (Hortonova obrovskobuněčná arteritis)

Podrobnější informace naleznete na stránce Obrovskobuněčná arteriitida.

Segmentální granulomatózní zánět větších a středních tepen (hlavně větví a. carotis externa et interna – a. temporalis superficialis, tepny orbity (může vést ke slepotě), tepny mozkové (může vést k encefalomalacii), postihuje především starší ženy, někdy spojená s polymyalgia rheumatica.

Makroskopicky: Zarudnutí na spánku, pohmatově bolestivost, tepna se může změnit v tuhý vazivový pruh.
Mikroskopicky: Na počátku lymfoplasmocytární infiltrace, později tvorba granulomů v medii, rozpad membrana elastica interna a fagocytóza jejích fragmentů obrovskými vícejadernými buňkami), trombóza lumen, chronické stadium odpovídá reparaci – fibróza všech vrstev stěny a organizace trombu vede k obliteraci lumen a přeměně cévy ve vazivový pruh.

Takayasuova nemoc

Podrobnější informace naleznete na stránce Takayasuova arteriitida.

Chronická idiopatická granulomatózní aortitis, postihuje i odstupující velké tepny (bezpulsová nemoc HK, poruchy zraku, neurologické poruchy), někdy plicnici, postihuje především mladé ženy v Japonsku.

Makroskopicky: Ztluštění stěny, zvrásnění a skleróza intimy až uzávěr lumen.
Mikroskopicky: Lymfoplasmocytární a granulomatózní zánět všech vrstev stěny, destrukce elastiky, jizvení medie, fibroprodukce v intimě a adventicii, často trombóza.

Vaskulitidy cév středního kalibru

Polyarteritis nodosa (PAN)

Podrobnější informace naleznete na stránce Polyarteriitis nodosa.

Je zánět postihující všechny vrstvy cévní stěny (proto polyarteritis) a segmentálně se tvoří aneurysmata (proto nodosa). Dříve se označovala jako periateritis, neboť zánětlivý infiltrát zasahuje daleko do okolí cévy.

Patogeneze: Onemocnění vzniká v důsledku tvorby imunokomplexů, které se vážou na malé a střední tepny. Vyvolávajícím antigenem je velmi často virus hepatitidy B). Imunokomplexy pak "napadají" tepny všech tkání, zvláště pak ledviny, GIT, srdce, kosterní svaly, ale vynechávají plíce. Nemoc probíhá v atakách, proto na cévách nacházíme poškození různého stáří. Mezi komplikace tohoto onemocnění patří tvorba aneurysmat a též trombózy, které mohou způsobit infarkt.
Mikroskopicky: Transmurální fibrinoidní nekróza nejprve s polymorfocelulárním infiltrátem (neutrofily), v pozdějších stadiích kulatobuněčný infiltrát (mononukleáry). Infiltrát zasahuje periadventiciálně. Zánět se hojí pomocí vaziva a často dochází k obliteraci lumen cévy.

Kawasakiho nemoc

Podrobnější informace naleznete na stránce Kawasakiho nemoc.

„Dětská PAN“ – postihuje především děti do jednoho roku, kromě postižení cév ji charakterisují kožní vyrážky, záněty spojivek a sliznice ústní dutiny, zvětšení lymfatických uzlin (hlavně krčních) – mukokutánní a uzlinový syndrom, nebývá příliš závažný, zhojí se spontánně, je ale riziko tvorby aneurysmat koronárních arterií (ruptura) nebo jejich trombóza (infarkt).

Vaskulitidy cév malého kalibru

ANCA pozitivní

Granulomatóza s polyangiitidou

Podrobnější informace naleznete na stránce Granulomatóza s polyangiitidou.

Wegenerova granulomatóza - plíce

Dříve Wegenerova granulomatóza je zřejmě autoimunitní vaskulitida (v 95 % byly u nemocných v seru prokázány ANCA), která je charakterizována triádou:

nekrotizující vaskulitida typu PAN, postihující hlavně malé cévy v plicích;
nekrotizující granulomy v horních cestách dýchacích;
nekrotizující glomerulonefritida (fokálně-segmentální, srpkovitá).

Mikroskopická polyangitida

Podrobnější informace naleznete na stránce Mikroskopická polyangiitida.

Churgův-Straussové syndrom

Podrobnější informace naleznete na stránce Syndrom Churgův-Straussové.

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, syndrom Churgův-Straussové) je kombinací nekrotizující vaskulitidy, která postihuje malé až středně velké cévy, a eozinofilní granulomatózy, která postihuje hlavně respirační trakt a do značné míry připomíná Wegenerovu granulomatózu. Onemocnění je asociováno s eosinofilií a bronchiálním astmatem a ve 30–40 % případů také s tvorbou ANCA protilátek.^[1].

Projevy vaskulitídy na kůži

ANCA negativní

Anti-GMB vaskulitda

Podrobnější informace naleznete na stránce Goodpastureův syndrom.

IgA vaskulitida

Podrobnější informace naleznete na stránce Henochova-Schönleinova purpura.

Ostatní

Alergické vaskulitidy

Imunitně podmíněný systémový zánět malých cév (arterioly, kapiláry, venuly) především v kůži, ale i v jiných orgánech (mozek, ledviny, GIT, plíce). Patří sem vaskulitidy při:

systémových chorobách pojiva (systémový lupus erythematodes,revmatoidní arthritis aj.);
alergických reakcích na antigeny bakteriální a virové a na některé léky (antibiotika…);

Patogeneze: Imunokomplexy se ukládají ve stěně cév a aktivují komplement. Chemotaktické složky komplementu (C3a, C5a) přilákají neutrofily, které zde uvolní lyzosomální enzymy. Tyto enzymy následně způsobí nekrózu cévní stěny.

Mikroskopicky: Fibrinoidní nekróza cévní stěny s infiltrací neutrofily, rozpad jejich jader (karyorhexe = leukocytoklasie) za vzniku chromatinového poprašku v lumen cévy trombózy. Všechny léze jsou ve stejném stadiu vývoje, tj. stejně staré, na rozdíl od polyarteritis nodosa.

Bürgerova nemoc (thrombangiitis obliterans)

Bürgerova nemoc

Podrobnější informace naleznete na stránce Burgerova nemoc.

Chronické zánětlivé onemocnění tepen a (hlubokých) žil, zvláště na dolních končetinách (a. tibialis), na horní končetině bývá nejvíce postižená a. radialis, postihuje mladší kuřáky.

Začíná jako zánět tepny (arteritis) s trombózou, zánět pak přechází na sousední žíly (i na povrchové žíly – phlebitis migrans) a nervy, reparací zánětu a organizací trombu je celý nervově-cévní svazek zabudován do vazivového pruhu, klinické příznaky jsou dány uzávěrem tepny – Raynaudův fenomén (často první příznak onemocnění), klaudikace, gangréna.

Esenciální kryoglobulinemie

[ upravit vložený článek

]

Esenciální kryoglobulinémie je vzácným postižením cév malého kalibru.

Může se projevovat opakovanými výsevy kopřivky, periferní neuropatií, ev. i orgánovým postižením.
Vyznačuje se přítomností kryoglobulinů typu II + III, které reverzibilně precipitují v chladu.
Výskyt: při lymfoproliferativních onemocněních, bakteriálních + virových infekcích (VHC, zejména na dolních končetinách).

Odkazy

Související články

Externí odkazy

Vaskulitidy – video na youtube.com

Zdroj

PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. [cit. 3.11.2010]. <http://langenbeck.webs.com>.

Reference

↑ MAHR, Alfred, Frank MOOSIG a Thomas NEUMANN, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): evolutions in classification, etiopathogenesis, assessment and management. Curr Opin Rheumatol [online]. 2014, vol. 26, no. 1, s. 16-23, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24257370>. ISSN 1040-8711 (print), 1531-6963.

Použitá literatura

KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. 1158 s. ISBN 80-7262-430-X.

[1] MAHR, Alfred, Frank MOOSIG a Thomas NEUMANN, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): evolutions in classification, etiopathogenesis, assessment and management. Curr Opin Rheumatol [online]. 2014, vol. 26, no. 1, s. 16-23, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24257370>. ISSN 1040-8711 (print), 1531-6963.

[1]