Choroby bílé krevní složky

Leukocyty.

Choroby bílé krevní složky zahrnují kvantitativní a kvalitativní odchylky bílých krvinek (např. poruchy funkce granulocytů: poruchy chemotaxe, poruchy fagocytózy, neschopnost ničit fagocytované bakterie) a maligní onemocnění (leukemie a lymfomy).

Selhání kostní dřeně

• Získaná onemocnění s postižením všech tří krvetvorných linií:
  • aplastická anémie – pancytopenie s hypocelulární kostní dření bez přítomnosti abnormálních buněk či zmnoženého retikulinu;
  • paroxysmální noční hemoglobinurie – získané klonální onemocnění krvetvorby, při kterém dochází k proliferaci klonu s deficitem povrchových buněčných antigenů inhibujících terminální komplex komplementu → chronická hemolýza, žilní trombóza a selhání kostní dřeně;
• Vrozená onemocnění s postižením všech tří krvetvorných linií:
  • Fanconiho anémie – syndrom chromosomální instability charakterizovaný selháním kostní dřeně a zvýšeným výskytem leukémie a karcinomů;
  • dyskeratosis congenita – onychodystrofie, kožní retikulární změny a leukoplakie sliznice dutiny ústní, selhání kostní dřeně, 10% riziko vzniku maligních onemocnění;
  • Shwachmanův-Diamondův syndrom – AR dědičné onemocnění s poruchou exokrinní funkce pankreatu, neprospíváním, malým vzrůstem, metafyzeální kostní dysplázií, neutropenií s rizikem vzniku selhání kostní dřeně a vyšším výskytem myeloidních malignit;
  • amegakaryocytová trombocytopenie – izolovaná aplazie destičkové řady manifestující se hemoragickou diatézou, s odstupem riziko rozvoje aplastické anémie a leukémií;
• Onemocnění s izolovaným postižením granulopoézy:
  • těžká vrozená neutropenie (Kostmannův syndrom) – AR dědičná těžká neutropenie (< 0,5×10⁹/l), vysoký blok ve vyzrávání prekurzorů granulopoézy v kostní dřeni na úrovni promyelocyt-myelocyt, opakované těžce probíhající bakteriální infekce, již v prvních dnech života infekce kůže, pupečníku a stomatitida (St. aureus, E. coli, Pseudomonas aeruginosa), léčba rekombinantními růstovými faktory granulopoézy (G-CSF), event. transplantace kostní dřeně;
  • cyklická neutropenie – (AD dědičná či sporadická) cyklicky se opakující porucha dělení kmenových buněk v kostní dřeni, manifestace ve věku kolem 10 let, v intervalech cca 20 dní se objevuje neutropenie s horečkou a ulceracemi ústní sliznice, ev. abscesy, osteomyelitida a sepse, léčba infekcí antibiotiky, prognóza dobrá;

Funkční poruchy granulocytů

• chronická granulomatóza – vzácná geneticky vázaná funkční porucha granulocytů – defekt tvorby kyslíkových radikálů fagocytů → porucha schopnosti usmrcení fagocytovaných kataláza-pozitivních bakterií (St. aureus, E. coli, Klebsiella, Proteus, Salmonella) a plísní → chronicky recidivující infekce od kojeneckého věku (pneumonie, abscesy v uzlinách, kůži a játrech, záněty kostní dřeně, dásní a sliznice dutiny ústní (St. aureus, Burgholderia cepacia a Aspergillus spp.), vyšší incidence zánětlivých onemocnění z okruhu revmatických chorob; léčba infektů antibiotiky, transplantace kostní dřeně.

Kvantitativní změny bílé řady v krevním obraze

Parametr	Zvýšen	Snížen
Počet neutrofilů	akutní bakteriální infekce, akutní a chronické myeloidní leukemie, myeloproliferace, generalizovaná maligní onemocnění, stresové stavy – bolest, chlad, teplo (tzv. distribuční leukocytóza s přesunem leukocytů z marginálního poolu do cirkulujícího), nekrózy tkáně (infarkt myokardu), vaskulitidy, dekompenzace diabetu s acidózou, léky (G-CSF a GM-CSF – faktory stimulující kolonie granulocytů, resp. granulocytů a makrofágů, lithium, kortikoidy, adrenalin), leukemoidní reakce (nad 30 000 segmentovaných i mladších granulocytů) u sepsí, endokarditid, miliární tuberkulózy a metastáz nádorů	virové infekce, aplastické anémie, agranulocytóza, rtg záření, imunosuprese, léky (antibiotika, chemoterapeutika, tyreostatika, analgetika, psychofarmaka), lymfatické a monocytové leukémie CAVE! Při hodnocení neutropenií je podstatný pokles jejich absolutního počtu.
Počet lymfocytů	chronické infekce, tuberkulóza, infekční mononukleóza, virózy, chronická lymfatická leukemie, Hodgkinova choroba, hypokortikalizmus, ulcerózní kolitida, idiopatická trombocytopenická purpura	AIDS a přidružená onemocnění, poškození kostní dřeně po chemo- a radioterapii, léčba steroidy, aplastická anémie, hyperkortikalismus, neurologická onemocnění (roztroušená skleróza)
Počet monocytů	virové, protozoární a parazitární infekce, granulomatózní choroby (sarkoidóza, Crohnova choroba), nádory (maligní lymfomy, monocytová leukemie)	aplastické anémie, chronická lymfatická leukemie, terapie glukokortikoidy
Počet eosinofilů	alergická onemocnění, bronchiální astma, lékové alergie, parazitární infekce (toxokaróza, trichinelóza a střevní helmintózy), kolagenózy, angioneurotický edém, Hodgkinova choroba a další generalizované malignity, kožní choroby (urticaria, pemfigus)
Počet bazofilů	chronická myeloidní leukemie, hypotyreóza, mastocytom, event. systémová mastocytóza

Leukémie a lymfomy

• Akutní lymfoblastická leukémie – nejčastější zhoubné nádorové onemocnění u dětí mladších 15 let; heterogenní onemocnění; nekontrolovaná proliferace prekurzorů lymfocytu;
• Akutní myeloidní leukémie – heterogenní onemocnění; nekontrolovaná proliferace hematopoetických prekurzorů;
• Leukémie u Downova syndromu – 1–2 % dětí s Downovým syndromem onemocní akutní leukémií, zejména v prvních pěti letech života; akutní megakaryocytární leukémie; 10 % dětí s Downovým syndromem prodělá po narození tzv. tranzientní myeloproliferativní reakci, která obvykle spontánně odezní do 3 měsíců věku;
• Myeloproliferativní onemocnění: chronická myeloidní leukémie – u dětí vzácně.
• Myelodysplastický syndrom – heterogenní skupina získaných klonálních onemocnění kmenové buňky s inefektivní krvetvorbou a rozdílným sklonem k transformaci do leukémie.
• Juvenilní myelomonocytární leukémie – excesivní proliferace monocytů a granulocytů v časném dětství, nese znaky myelodysplastických i myeloproliferativních onemocnění;
• Maligní lymfomy:
  • Hodgkinův lymfom (HL):
    • klasický HL – nádor lymfatické tkáně vytvořený z jednojaderných Hodgkinových buněk a vícejaderných buněk Reedové-Sternberga;
    • HL s lymfocytární predominancí – nádor z B-lymfocytů charakteristický nodulární proliferací izolovaných velkých nádorových buněk;
  • nehodgkinské lymfomy – heterogenní skupina nádorů lymfatického systému; následek genetických aberací ovlivňujících proliferaci, diferenciaci a apoptózu lymfocytu; u dětí jsou na rozdíl od dospělých vysoce maligní.

Schéma hematopoézy

Odkazy

Související články

• Leukemie: Akutní myeloidní leukemie • Akutní lymfatická leukemie • Chronická myeloidní leukemie • Chronická lymfatická leukemie
• Maligní lymfom: Hodgkinův lymfom • Nehodgkinské maligní lymfomy
• Histiocytózy
• Choroby červené krevní složky: Anemie • Polyglobulie
• Fyziologické a patofyziologické poznámky k dětské hematologii (pediatrie) • Neutropenie u dětí • Patologie bílé krevní řady (pediatrie)