Nehodgkinské maligní lymfomy

From WikiSkripta

(Redirected from Nehodgkinské lymfomy)

Nehodgkinské maligní lymfomy jsou nádory z lymfatické tkáně. Příčina vzniku není úplně známa, ale pravděpodobně souvisí s retroviry jako jsou např. HBV a HIV. Hlavní příznaky jsou:

  •  dlouhotrvající zvětšení uzlin na krku, v podpaží a v inguinální oblasti, které jsou na pohmat tuhé a nebolestivé,
  •  svědění kůže,
  •  tupá bolest ve zvětšených uzlinách, která se objeví několik minut po požití alkoholu,
  •  později abnormality krve.


Klasifikace:

  •  z prekurzorové buňky/ze zralé buňky,
  •  B-lymfom/T-lymfom/NK-lymfom,
  •  nodální/extranodální.

Prognóza:

  •  od architektoniky − nodální/difúzní (horší),
  •  od velikosti − z velkých buněk (horší)/z malých buněk.

Dělení[edit | edit source]

Dělíme je podle typu nádorové buňky na T-lymfomy, B-lymfomy a NK-lymfomy. K rozlišení buněčné řady se používají protilátky označené písmeny CD s příslušným číslem. Nádory ze zralých B-buněk představují celosvětově 85 % všech nehodgkinských lymfomů.[1] Nádory ze zralých NK-a T-buněk jsou poměrně málo časté. Od Hodgkinských lymfomů se liší tím, že na rozdíl od nich jim chybí jejich znaky (velký počet buněk pozadí tzv. zánětové buňky, nádorové buňky jsou velké a mají velké jádro a eozinofilní jadérko - Hodgkinové bb, Reed-Stenbergové bb).

B-nehodgkinské lymfomy[edit | edit source]

Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

Chronická lymfocytární leukémie (CLL)[edit | edit source]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Chronická lymfatická leukemie.

Onemocnění se objevuje spíše u starších pacientů (nad 50). Probíhá většinou pomalu i po dobu několika let. Pacienti mohou být asymptomatičtí, případně se může objevit únava, zvětšení lymfatických uzlin, hepatosplenomegalie (malé lymfocyty s nízkou mitotickou aktivitou infiltrují slezinu a portobiliární prostory jater), autoimunitní hemolytická anémie a v periferní krvi leukocytóza. Může progredovat do difúzního velkobuněčného B-lymfomu.

Folikulární lymfom[edit | edit source]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Folikulární lymfom.

Je to nádor, který vychází z buněk zárodečných center lymfatických folikulů (je tvořen nádorovými centrocyty a centroblasty). Vyskytuje se v dospělosti a ve vyšším věku. Pacienti jsou často asymptomatičtí a přicházejí již v pokročilém stádiu. Průměrná doba přežití činí 6−8 let.[1] Podle množství centroblastů se nádory dělí do tří stupňů:

  • I − folikulárně uspořádané nádorové buňky mají střední velikost a vzhled centrocytů, ale obsahují i malé množství centroblastů
  • II − je podobný I, ale obsahuje více centroblastů,
  • III − převažují hlavně velké centroblasty. Typická je translokace 14 a 18 chromozómu a nadměrná exprese bcl-2 onkogenu, který zabraňuje apoptóze. Může progredovat do difúzního velkobuněčného B-lymfomu.
MALTom v GIT

MALT Lymfom (MucosaAssociatedLymphaticTissue)[edit | edit source]

Patří sem lymfomy, které vznikají v extranodální lymfatické tkáni. Nejčastěji vznikají v žaludku, kde lymfatická tkáň normálně není přítomna, ale při chronické gastritidě způsobené Helicobacter pylori se však tvoří. Někdy k vyléčení stačí vyhubit Helicobacter. Je to nízce maligní lymfom, který roste lokálně a nešíří se do okolí.

Lymfom z plášťových buněk[edit | edit source]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Lymfom z plášťových buněk.

Vyskytuje se hlavně u starších dospělých mužů. Dochází k proliferaci plášťových buněk lymfatického folikulu. Má špatnou prognózu. Průměrná doba přežití je 3−5 let.[1] Typická je translokace 11 a 14 chromozomu a nadprodukce cyklinu D1.

Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL)[edit | edit source]

Patří k nejčastěji se vyskytujícím lymfomům. Vyskytuje se u starších osob, ale může se objevit i u dětí. Může vznikat de novo, ale i z nízce maligních B-lymfomů. Roste agresivně, ale potenciálně dobře reaguje na léčbu. Asi v 40% případů se objevuje i mimo uzliny.[1]

Burkittův lymfom

Burkittův lymfom[edit | edit source]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Burkittův lymfom.

Vysoce agresivní dětský nádor, který se často vyskytuje extranodální a je tvořen populací malých B-lymfocytů, makrofágů a apoptických tělísek. Histologický obraz připomíná hvězdnou oblohu. Endemická varianta se vyskytuje v Africe a Nové Guinei, kde postihuje čelist a kosti tváře. Určitou úlohu zde hraje EBV a malárie. Sporadická varianta postihuje hlavně GIT, vaječníky, prsy a ledviny a častěji se vyskytuje u dospělých. Varianta spojená s imunodeficitem (často u pacientů s AIDS, pacienti mají infiltrovanou kostní dřeň a uzliny).

T-nehodgkinské lymfomy[edit | edit source]

Extranodální lymfom z T-buněk[edit | edit source]

Nekrotizující lymfom hlavně dospělých. Vzniká v nosní dutině a v okolních tkáních. Často bývá spojený s EBV.

Periferní lymfom z T-buněk[edit | edit source]

Postihuje hlavně uzliny. Má špatnou odpověď na léčbu a špatnou prognózu. Do této skupiny patří asi polovina lymfomů z T-buněk.

Mycosis Fungoides

Mycosis fungoides[edit | edit source]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Mycosis fungoides.

Chronický lymfom, který probíhá několik roků. Na kůži se vytvářejí červené plošky. Později dochází k rozsevu do vnitřních orgánů (slezina, plíce a játra).

Sézaryho syndrom[edit | edit source]

Je to agresivnější onemocnění jako mycosis fungoides. Kromě kůže se nádorové infiltráty nachází také v lymfatických uzlinách a v krvi. Má špatnou prognózu.

Souhrnné video[edit | edit source]


Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.


Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Reference[edit | edit source]

  1. a b c d POVÝŠIL, Ctibor a Ivo ŠTEINER. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén : Karolinum, 2007. 430 s. s. 78. ISBN 978-80-7262-494-2.

Použitá Literatura[edit | edit source]