Cyanóza (neonatologie)

Cyanóza je modré až modrofialové zbarvení kůže a sliznic způsobené nedostatečným okysličením krve a vzestupem redukovaného hemoglobinu nad 50 g/l.

Centrální cyanóza

• klinický obraz: celkové modravé zbarvení kůže a sliznic;
• etiopatogeneze: nedostatečné okysličení tepenné krve v plicích (srdeční vady, závažné pneumopatie).

Periferní cyanóza

• klinický obraz: modravé zbarvení kůže, ale normální zbarvení sliznic;
• etiopatogeneze: snížená teplota či methemoglobinemie (Hb Fe³⁺, čokoládově hnědá krev).

Akrocyanóza

• klinický obraz: modravé zbarvení pouze dlaní a plosek;
• etiopatogeneze: zhoršená periferní perfuze tkání při oběhovém selhávání (hypovolemie).

Patofyziologie

Centrální cyanóza je modravé zbarvení kůže, sliznic a jazyka, které je patrné při vzestupu hladiny odkysličeného hemoglobinu (deoxy Hb). Při vyšetření krevních plynů je nízký parciální tlak kyslíku (PaO₂) a při měření pulzní oxymetrií je nízká saturace hemoglobinu kyslíkem (SaO₂).

Okysličený hemoglobin (oxy Hb) je jasně červený, zatímco deoxy Hb je tmavě modrý nebo nachový. Cyanóza závisí na absolutní koncentraci deoxy Hb, nikoli na poměru oxy Hb a deoxy Hb, proto je cyanóza u polycytemického novorozence patrná při vyšší SaO₂ než u anemického novorozence. Novorozenci mají různý poměr fetálního a adultního hemoglobinu – u novorozence s větším podílem adultního hemoglobinu bude cyanóza patrná při vyšší SaO₂ než u novorozence s větším podílem fetálního hemoglobinu.

Periferní cyanóza je modravé zbarvení kůže, ale nikoli sliznic a jazyka. PaO₂ bývá normální. Díky zhoršenému průtoku krve kapilárami dochází k vyšší extrakci kyslíku z hemoglobinu, a proto se zvyšuje hladina deoxy Hb na žilní straně kapilární sítě. Vazomotorická nestabilita a vazokonstrikce může být způsobena chladem, nízkým srdečním výdejem a polycytémií. Akrocyanóza (periferní cyanóza končetin) je poměrně častým nálezem u novorozenců. Bývá způsobena vazokonstrikcí při tranzientní hypotermii. Závažnou příčinou periferní cyanózy může být sepse.

Diagnóza

Anamnéza

• gestační diabetes mellitus → příčinou cyanózy pak bývá tranzitorní tachypnoe novorozence (TTN), Syndrom dechové tísně novorozence (RDS), hypoglykemie, transpozice velkých tepen (TGA);
• oligohydramnion → plicní hypoplázie;
• hypertenze v těhotenství → IUGR, polycytémie, hypoglykemie;
• užívání lithia → Ebsteinova anomálie;
• vyšší věk matky → trisomie 21 spojená s různými vrozenými srdečními vadami;
• PROM, horečka, GBS pozitivita → sepse;
• sedativa/anestezie → útlum dechového centra, apnoe;
• císařský řez → tranzitorní tachypnoe novorozence (TTN), perzistující plicní hypertenze (PPHN)
• nedonošený novorozenec → RDS
• mekonium v plodové vodě → syndrom aspirace mekonia (pneumonie).

Fyzikální vyšetření

• určit, zda se jedná o centrální či periferní cyanózu;
• zkontrolovat životní funkce: známky dechové tísně (tachypnoe, zatahování, alární souhyb, grunting);
• vyloučit klinické známky sepse: periferní cyanóza, tachykardie, vzestup dechové frekvence, pokles krevního tlaku, vzestup/pokles tělesné teploty (dif. dg. syndrom hypoplastického levého srdce, kritická stenóza aorty, závažná koarktace aorty);
• vyloučit atrézii choán (zavedením nazogastrické sondy);
• zjistit, zda je přítomen systolický šelest (provází většinu cyanotických vrozených srdečních vad);
• vyšetřit bříško (vpadlé bříško typické pro brániční kýlu);
• neurologické poruchy spojené s nezralostí: apnoe, periodické dýchání;
• křeče.

Diferenciální diagnóza

Porucha ventilace/perfuze

• dýchací cesty: tranzitorní tachypnoe novorozence (TTN), syndrom dechové tísně novorozence (RDS), pneumonie, aspirace (mekonium, krev, amniální tekutina), atelektáza, vrozená brániční kýla, hypoplázie plic, plicní apoplexie, kongenitální cystická adenomatoidní malformace (CCAM);
• zevní útlak plic: pneumotorax, pleurální výpotek, hemotorax.

Pravo-levý zkrat

• srdeční (5 T): Fallotova tetralogie, atrézie triukspidální chlopně, transpozice velkých arterií, totální anomální plicní žilní návrat, truncus arteriosus; dále atrézie plicnice, Ebsteinova anomálie (abnormální trikuspidální chlopeň), hypoplastické levé srdce;
• velké cévy: perzistující plicní hypertenze novorozence;
• plicní: plicní arteriovenózní malformace.

Alveolární hypoventilace

• útlum CNS: asfyxie (hypoxicko-ischemická encefalopatie), sedativa podaná matce, intraventrikulární krvácení, křeče, meningitida, encefalitida;
• obstrukce dýchacích cest: atrézie choán, laryngomalacie, Pierre Robin syndrom;
• neuromuskulární onemocnění: poranění nervus phrenicus, novorozenecká myastenia gravis.

Porucha difuze kyslíku

• edém plic: levostranné obstruktivní srdeční onemocnění (stenóza aorty), kardiomyopatie;
• bronchopulmonální dysplazie, fibróza plic, plicní hypoplazie, vrozená brániční kýla.

Snížená afinita hemoglobinu ke kyslíku

• methemoglobinemie (vrozená, poléková).

Zhoršené periferní prokrvení

• sepse, šok, polycytémie, hypotermie, hypoglykemie, nízký srdeční výdej (hypokalcemie, kardiomyopatie, atd.).

Vyšetření

• krevní obraz a diferenciál: leukocytóza/leukopenie – sepse, hematokrit nad 65 % – polycytémie;
• glykemie;
• ABR: arteriální PaO₂ k potvrzení centrální cyanózy; zvýšené PaO₂ – plicní či srdeční onemocnění, srdeční selhání; nízké pH – sepse, cirkulační šok, závažná hypoxemie; methemoglobinemie (pokles SaO₂, normální PaO₂, čokoládově hnědá krev);
• hyperoxický test: podání 100% kyslíku po dobu minimálně 10 minut;
  • PaO₂ > 100 mmHg: pravděpodobně plicní původ;
  • PaO₂ < 70 mmHg, vzestup o < 30 mmHg nebo SaO₂ nezměněna: pravděpodobně kardiální příčina (pravo-levý zkrat);
  • totální anomální plicní žilní návrat může odpovídat;
  • plicní onemocnění s masivním nitroplicním zkratem nemusí odpovídat;
• pre- a postduktální měření PaO₂ a SaO₂;
  • vyšší PaO₂ (o 10-15 mmHg) v pravé radiální arterii než v umbilikální arterii – pravo-levý duktální zkrat (perzistující plicní hypertenze);
  • také lze porovnat SaO₂ (signifikantní rozdíl je > 10=15 %);
• RTG hrudníku: pneumotorax, plicní hypoplazie, brániční kýla, edém plic, plicní výpotek; kardiomegalie a cévní městnání při srdečním selhávání;
  • typický tvar srdce při TOF, TGA, TAPVR;
• echokardiografie.

Léčba

• monitorace životních funkcí;
• zajištění ventilace (oxygenoterapie, umělá plicní ventilace);
• zajištění cévních vstupů (zavedení pupečních katetrů nebo kanylace periferní arterie a vény);
• při podezření na sepsi odběr kultivací (hemokultura, moč) a antibiotická terapie širokospektrými antibiotiky;
• při podezření na kardiální příčinu podat prostaglandin E1, protože by se mohlo jednat o ductus dependentní vrozenou srdeční vadu.

Odkazy

Související články

• Centrální cyanóza • Periferní cyanóza