Poruchy metabolismu železa

From WikiSkripta

Nedostatek železa (sideropenie)[edit | edit source]

Nedostatek železa v organismu bývá zpravidla způsoben jeho nedostatečným vstřebáváním ze střeva nebo chronickými ztrátami krve. Může vyústit v sideropenickou anémii (hypochromní mikrocytární anémie), která patří mezi nejčastější hematologická onemocnění. Anémie je však zpravidla pozdní příznak postupně se vyvíjející sideropenie. V krevním obraze se projeví až po téměř úplném vymizení železa. Proto je potřebné odhalit nedostatek železa v časném stádiu, které ještě není doprovázeno anémií.

Na základě stanovení základních parametrů metabolismu železa rozlišujeme tři stupně nedostatku:

  • Prelatentní nedostatek železa je označení pro stav, kdy dochází k postupnému poklesu zásob, ale ještě není ovlivněna dodávka železa do erytroblastů kostní dřeně. Asi u poloviny nemocných jsou hladiny feritinu v séru snížené pod 12 μg/l.
  • Při latentním nedostatku železa jsou jeho zásoby v podstatě vyčerpány. Feritin je snížen pod dolní hranici normy a je v tomto stádiu již doprovázen i snížením hladiny železa v séru a sníženou dodávkou do erytroblastů kostní dřeně. Zvyšuje se vazebná kapacita pro železo. Citlivým ukazatelem latentního nedostatku železa je pokles saturace transferinu pod 15 %. Nerozvíjí se však ještě anémie.
  • Při manifestním nedostatku železa dochází k rozvoji anémie s poklesem hodnot hemoglobinu pod dolní hranici normy. U anémie z nedostatku železa je typický nález nízkého sérového železa a feritinu, je zvýšená koncentrace transferinu (vazebná kapacita pro železo). U hemolytických anémií nebo při nadbytku železa je naopak sérové železo zvýšené, současně je snížená celková vazebná kapacita pro železo.
Laboratorní nález u nedostatku železa
Prelatentní nedostatek železa Latentní nedostatek železa Manifestní nedostatek železa
snižování zásobního železa – pokles feritinu nedostatek zásobního železa – pokles feritinu nedostatek zásobního železa – pokles feritinu
snížení sérového železa snížení sérového železa
pokles saturace transferinu pod 15 % pokles transferinu pod 10 %
zvýšení celkové vazebné kapacity pro železo zvýšení celkové vazebné kapacity pro železo
zvýšení sTfR zvýšení sTfR
snížení koncentrace hemoglobinu – anémie

Nadbytek železa[edit | edit source]

Organismus není vybaven exkreční cestou pro železo, a proto se za určitých okolností může přebytečné železo hromadit ve tkáních. Včasná diagnostika může zabránit poškození tkání nadbytkem železa. Přetížení železem se rozvíjí většinou velmi pomalu. Rozlišujeme 3 stádia:

  • Ve stádiu prelatentního nadbytku železa se zvyšuje jeho obsah v orgánech, ale bez překročení jejich zásobní kapacity.
  • V období latentního stádia přetížení železem je překročena zásobní kapacita buněk, ale ještě není poškozena funkce orgánů, zvyšuje se hladina feritinu i hladina železa v séru a stoupá saturace transferinu nad 55 %.
  • Ve fázi manifestního nadbytku železa jsou již poškozeny některé orgány.
Laboratorní nález u nadbytku železa
Prelatentní nadbytek železa Latentní nadbytek železa Manifestní nadbytek železa
zvyšování zásob železa – zvýšení feritinu zvyšování zásob železa – zvýšení feritinu nad 300 μg/l zvyšování zásob železa – zvýšení feritinu (při těžkém postižení nad 2000 μg/l)
zvýšení železa v séru výrazné zvýšení železa v séru
zvýšení saturace transferinu nad 55 % zvýšení saturace transferinu (při těžkém postižení může převýšit 90 %)

Hemochromatóza

Hromadění železa v tkáních souvisí s onemocněním, které označujeme jako hemochromatóza.

  • Primární hemochromatóza je dědičné onemocnění způsobené zvýšenou resorpcí železa ze střeva. Přebytečné železo se ukládá v parenchymatózních orgánech jako jsou játra, srdce, pankreas, nadledviny. V postižených orgánech působí toxicky a narušuje jejich funkci tím, že může katalyzovat chronické reakce vedoucí k tvorbě volných radikálů. Hlavními klinickými projevy jsou hyperpigmentace kůže, hepatosplenomegalie a diabetes mellitus.
  • Sekundární hemochromatóza se může vyvinout jako následek např. opakovaných transfúzí, nadbytečného příjmu přípravků obsahujících železo nebo hemolytické anémie. V biochemickém obraze nalézáme zvyšující se hladiny feritinu a železa v séru, stoupá saturace transferinu při jeho současném poklesu.

Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Další kapitoly z knihy MASOPUST, J., PRŮŠA, R.: Patobiochemie metabolických drah:

Použitá literatura[edit | edit source]

Zdroj[edit | edit source]

  • MASOPUST, Jaroslav a Richard PRŮŠA. Patobiochemie metabolických drah. 2. vydání. Univerzita Karlova, 2004. 208 s. s. 119–120.