HELLP syndrom
| HELLP syndrom | |
| HELLP syndrome | |
 Jak si zapamatovat HELLP | |
| Rizikové faktory | preeklampsie 10−20 %[1] |
|---|---|
| Klasifikace a odkazy | |
| MKN | O14.2 |
| MeSH ID | D017359 |
| OMIM | 614985 |
| MedlinePlus | 000890 |
| Medscape | 1394126 |
HELLP syndrom je vzácná, avšak velmi závažná komplikace těhotenství spojená s vysokou mortalitou i morbiditou. Je charakterizován přítomností hemolýzy, trombocytopenie a patologických jaterních testů. Název syndromu je akronymem z anglických termínů Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets. Může se objevit jako samostatné onemocnění nebo jako komplikace preeklampsie.
Incidence[upravit | editovat zdroj]
Stav je poměrně vzácný, vyskytuje se přibližně u 0,5 % všech těhotenství, přičemž více než 90 % případů se objevuje mezi 27. a 37. týdnem gravidity. Může se rozvinout i po porodu – přibližně v 10 % případů se manifestuje během 24–48 hodin po porodu. U 10–20 % žen se vyskytuje samostatně, bez souvislostí s preeklampsie.
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Patogeneze není jasná, patrně generalizovaný vazospazmus s následným MODS (hlavně jater, ledvin) a aktivací koagulace. Výsledkem je mikroangiopatická trombocytopenie.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Průběh onemocnění může být zcela asymptomatický, přičemž u přibližně 10 % žen se příznaky objevují až po porodu.
V typickém klinickém obrazu se vyskytuje 
bolest v epigastriu nebo v pravém hypochondriu, nevolnost a zvracení. Méně specifickými projevy mohou být také chřipkovité prodromy, bolest hlavy či poruchy vidění. Pacientky s HELLP syndromem mívají zvýšený krevní tlak, proteinurii a otoky. 
Všechny tyto příznaky mohou být vyjádřeny v různé intenzitě.
Laboratoř[upravit | editovat zdroj]
Nálezy laboratorního vyšetření charakteristické pro HELLP syndrom jsou:
- Hemolýza – zvýšené hodnoty LDH, nekonjugovaného bilirubinu a urobilinogenu v moči, snížené koncentrace hemoglobinu a haptoglobinu, přítomnost schistocytů a tzv. burr cells (trojhranné erytrocyty) v nátěru periferní krve.
- Trombocytopenie – pokles počtu krevních destiček.
- Elevace jaterních enzymů – zvýšení hodnot AST a ALT.
Existují dvě hlavní klasifikace HELLP syndromu – Tennessee a Mississippi. Obě vycházejí z laboratorních hodnot a slouží k určení závažnosti stavu. Přehledně jsou uvedeny v následující tabulce:
| Třída | Trombocyty (×10⁹/l) |
AST/ALT (μkat/l) |
LDH (μkat/l) | |
|---|---|---|---|---|
| Tennessee | – | < 100 | > 1,17 | > 10 |
| Mississippi | I. | < 50 | > 1,17 | > 10 |
| II. | 50–100 | > 1,17 | > 10 | |
| III. | 100–150 | > 0,69 | > 10 |
Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Akutní steatóza jater, ITP, HUS, hyperemesis gravidarum, cholecystopatie, virová hepatitida, gastroenteritida, apendicitida, pyelonefritida, renální kolika, SLE.
Komplikace[upravit | editovat zdroj]
DIC (až u 40 %), abrupce placenty, akutní respirační insuficience, ARDS, ascites, ruptura subkapsulárního hematomu jater, eklampsie, IUGR.
Léčba[upravit | editovat zdroj]
Ukončení gravidity představuje jedinou kauzální léčbu.[2] Způsob ukončení těhotenství se volí podle klinického stavu matky a plodu a také s ohledem na aktuální vaginální nález. Před samotným výkonem je nezbytné pacientku stabilizovat – upravit počet trombocytů a koagulační parametry. U pacientek v graviditě do 34. týdne, hospitalizovaných v perinatologickém centru intenzivní nebo intermediární péče (PCIP/PCIMP), lze zvážit podání kortikosteroidů k indukci plicní zralosti plodu a následně vyčkat.
Podpůrná terapie zahrnuje několik základních opatření.
Jedním z nich je podání síranu hořečnatého (MgSO₄), což snižuje riziko křečí a intracerebrálního krvácení. Léčba začíná podáním bolusu 4 g intravenózně během 10–15 minut, následně se pokračuje kontinuální infuzí v dávce 1 g za hodinu. Terapie trvá obvykle 24 hodin po ukončení gravidity, po posledním eklamptickém záchvatu nebo do zjevného zlepšení klinického stavu pacientky.
Za účelem prevence intrakraniálního krvácení a abrupce placenty se zahajuje antihypertenzní terapie. Léky první volby představují intravenózně podaný labetalol
nebo hydralazin, případně lze podat také urapidil. U mírnějších forem hypertenze je možné zvolit perorální antihypertenziva, jako jsou metyldopa či betablokátory, je však nutné mít na paměti, že průběh HELLP syndromu může být velmi rychlý.
Kortikoterapie (Dexametazon) je indikována vždy při poklesu počtu trombocytů pod 100×10⁹/l. Dále se podává selektivně u HELLP syndromu 3. třídy dle klasifikace Mississippi, pokud je přítomen alespoň jeden z následujících stavů: eklampsie, výrazná bolest v podbřišku, fulminantní průběh syndromu nebo závažná hypertenze.
Pokud po ukončení těhotenství a navzdory veškeré léčbě nedojde ke zlepšení stavu do 48–72 hodin, je nutné pomýšlet na tzv. postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom (PTMS). Jde o závažný stav charakterizovaný progresivním zhoršováním laboratorního i klinického nálezu se známkami trombotické mikroangiopatické hemolytické anémie, konsumční koagulopatie a multiorgánového selhání. Klinicky jej nelze spolehlivě odlišit od jiných trombotických mikroangiopatií, jako jsou trombotická trombocytopenická purpura (TTP) nebo hemolyticko-uremický syndrom (HUS). Základem terapie stavu je časné zahájení série plazmaferéz (PPEX – postpartum plasma exchange).
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
HELLP - YouTube video
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ HARAM, Kjell, Einar SVENDSEN a Ulrich ABILDGAARD. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review. BMC Pregnancy Childbirth [online]. 2009, vol. 9, s. 8, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2654858/?tool=pubmed>. ISSN 1471-2393.
- ↑ SMITH, Roger P. a Carlos A. G. MACHADO. Netter’s Obstetrics and Gynecology. 2. vydání. Philadelphia : Saunders/Elsevier, 2008. s. 525. ISBN 9781416056829.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- ŠIMETKA, O.. HELLP SYNDROM – DIAGNOSTIKA A LÉČBA – DOPORUČENÝ POSTUP. ČESKÁ GYNEKOLOGIE [online]. 2014, vol. 79, s. 9-12, dostupné také z <https://www.gynultrazvuk.cz/uploads/recommendedaction/63/doc/p-2014-hellp-syndrom-diagnostika-a-lecba.pdf>.
- DUBOVÁ, Olga a Michal ZIKÁN. Praktické repetitorium gynekologie a porodnictví. 2. vydání. Praha : Maxdorf, 2022. ISBN 978-80-7345-716-7.
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.
- MAGULOVÁ, E., J. GUMULEC a E. DOLEŽÁLKOVÁ, et al. Závažná trombotická mikroangiopatie provázená rupturou jater a multiorgánovým selháním ve 26. týdnu těhotenství. ČESKÁ GYNEKOLOGIE [online]. 2020, roč. 1, vol. 85, s. 30-34, dostupné také z <https://www.prolekare.cz/casopisy/ceska-gynekologie/2020-1-18/zavazna-tromboticka-mikroangiopatie-provazena-rupturou-jater-a-multiorganovym-selhanim-ve-26-tydnu-tehotenstvi-122227>.
