HELLP syndrom

Z WikiSkript


HELLP syndrom
HELLP syndrome
Jak si zapamatovat HELLP
Jak si zapamatovat HELLP
Rizikové faktory preeklampsie 10−20 %[1]
Klasifikace a odkazy
MKN-10 O14.2
MeSH ID D017359
OMIM 614985
MedlinePlus 000890
Medscape 1394126


HELLP syndrom je velmi vážná komplikace těhotenství s výraznou mortalitou a morbiditou (až 40 %). Název vznikl z anglických slov Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets. Je popisován buď jako samostatné onemocnění, nebo jako komplikace preeklampsie. Jedná se o stav těžké preeklampsie komplikovaný hemolýzou, trombocytopénií, abnormálním nátěrem periferní krve a patologickými jaterními testy.

Incidence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

U 2–12 % preeklampsií, nejčastěji u multipar kolem 25. roku, nejčastěji ve 36. týdnu, v 70 % před porodem, ve 30 % po porodu.

Patogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Nejasná, patrně generalizovaný vazospazmus s následným MODS (hlavně jater, ledvin) a aktivací koagulace. Výsledkem je mikroangiopatická trombocytopenie.

Laboratoř[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Schistocyty
  • Hemolýza – patologický nátěr krve – jsou tam schistocyty a burr cells (trojhranné erytrocyty) – patrně vznikají průtokem postiženou cévou), vzestup bilirubinu nad 20 μmol/l, LD (5×), volné železo v séru.
  • Elevace jaterních testů – hlavně AST (2–3×).
  • Trombocytopénie – pokles pod 100, konsumpce a destrukce.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Dominuje bolest v epigastriu a v pravém podžebří, nauzea a zvracení. Prodromy – nespecifické, chřipkovité (malátnost, únava). Pokročilé stádium se projevuje krvácením (hematurie, krvácení do GIT). Hmotnostní přírůstek s otoky, hypertenze s proteinurií, někdy ikterus. Plně rozvinutý HELLP imituje DIC.

Diferenciální diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Akutní steatóza jater, ITP, HUS, hyperemesis gravidarum, cholecystopatie, virová hepatitida, gastroenteritida, apendicitida, pyelonefritida, renální kolika, SLE.

Komplikace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

DIC (až u 40 %), abrupce placenty, akutní respirační insuficience, ARDS, ascites, ruptura subkapsulárního hematomu jater, eklampsie, IUGR.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Ukončení gravidity je jedinou kauzální léčbou.[2] Konzervativní terapie je pro poporodní období. Expanze plasmatického volumu, úprava koagulace (antitrombin III, plasma, erymasa, trombocyty), kortikoidy (imunosuprese), protikřečová profylaxe (MgSO4, valium), antihypertenziva, ATB, dieta, hepatoprotektiva, plasmaferéza (dialýza).


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. HARAM, Kjell, Einar SVENDSEN a Ulrich ABILDGAARD. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review. BMC Pregnancy Childbirth [online]. 2009, vol. 9, s. 8, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2654858/?tool=pubmed>. ISSN 1471-2393. 
  2. SMITH, Roger P a Carlos A. G MACHADO. Netter’s obstetrics and gynecology. 2. vydání. Philadelphia : Saunders/Elsevier, 2008. s. 525. ISBN 9781416056829.

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]