Krvácivé stavy (pediatrie)

Klasifikace krvácivých stavů

Krvácivé stavy z poruch krevní srážlivosti

• Trombocytopenie
  • trombocytopenie ze snížené tvorby,
    • TAR syndrom,
    • Wiskottův-Aldrichův syndrom,
    • aplastická anémie,
    • cyanotické srdeční vady,
    • poléková trombocytopenie (antiepileptika – valproát, cytostatika, heparin,…),
  • trombocytopenie ze zvýšené destrukce,
    • novorozenecká aloimunitní trombocytopenická purpura (NATP),
    • novorozenci matek s autoimunitní trombocytopenickou purpurou (autoprotilátky mohou proniknout placentou),
    • akutní autoimunitní (idiopatická) trombocytopenická purpura (ITP),
    • chronická autoimunitní trombocytopenická purpura,
    • trombotická trombocytopenická purpura (TTP),
• trombocytopatie – prodloužená krvácivost při normálním počtu trombocytů,
  • vrozené koagulopatie,
    • hemofilie,
    • von Willebrandova choroba,
  • získané koagulopatie,
    • koagulopatie z nedostatku vitaminu K u novorozence,
    • diseminovaná intravaskulární koagulace.

Krvácivé stavy z poruch cévních

Krvácivé stavy, které charakterizuje porucha hemostázy v místě poškození malých cév bez poruch koagulačního systému.

• vrozené poruchy cévní stěny,
  • hereditární hemoragická teleangiektázie (morbus Rendu-Osler-Weber),
  • ataxia teleangiectasia,
• získané poruchy cévní stěny – vaskulitidy,
  • Henochova-Schönleinova purpura,
  • Kawasakiho nemoc,
  • Polyarteriitis nodosa,
  • Wegenerova granulomatóza,
  • sekundární vaskulitidy (u SLE, u infekcí, u skorbutu).

Diferenciální diagnostika klinických projevů hemoragických diatéz

koagulopatie

• hluboká lokalizace → krvácení do svalů, kloubů,
• krvácení je opožděné/protrahované,
• vrací se i po několika hodinách, lokální kompresí nejde dobře zastavit,
• rozsahem jde spíše o izolované projevy.

trombocytopenie/trombocytopatie

• povrchová lokalizace → petechie (jsou v niveau), sufúze, krvácení ze sliznic,
• krvácení je okamžité,
• kompresí lze dobře zastavit,
• rozsahem jde zpravidla o mnohočetné projevy.

vaskulopatie

• krvácení charakterem podobné trombocytopeniím / -patiím,
• často symetrické rozložení,
• může přicházet ve vlnách,
• na kůži současně exantémy, edémy, ev. nekrózy,
• petechie jsou hmatné = nad niveau kůže.

Diferenciální diagnostika trombofilních stavů

Leidenská mutace

vrozené trombofilní stavy

• deficit AT III,
• deficit proteinu C,
• deficit proteinu S,
• rezistence k aktivovanému proteinu C (= porucha vazby proteinu C na f. V, tzv. leidenská mutace, která se vyskytuje až u 5 % populace).

získané trombofilní stavy

• cévní katétry,
• vaskulitidy,
• diabetes mellitus,
• hyperhomocysteinémie,
• dehydratace,
• hyperviskozita: polycytémie, extremní leukocytóza,
• trombocytóza,
• hyperlipidémie,
• malignity,
• p.o. antikoncepce,
• nefrotický syndrom,
• HUS,
• antifosfolipidový syndrom

Odkazy

Související články

• Poruchy hemostázy: Dědičné koagulopatie • Získané koagulopatie • Hemoragické diatézy (patologie) • Trombocytopatie
• Hemostáza • Hemokoagulace • Vyšetření krevní srážlivosti • Vyšetření krvácivosti